Классификация опухолей аппендикса: от карциноида до аденокарциномы

Классификация опухолей аппендикса — это система, которая помогает врачам понять, с каким именно типом новообразования они имеют дело, определить его природу, потенциальную агрессивность и спрогнозировать дальнейшее течение заболевания. Получив на руки гистологическое заключение с незнакомыми терминами, такими как «нейроэндокринная опухоль» или «муцинозная аденокарцинома», пациент и его близкие могут испытывать растерянность и тревогу. Важно понимать, что за каждым из этих названий стоят определенный тип клеток, из которых выросла опухоль, и свои особенности поведения. Именно точная классификация является фундаментом, на котором строится вся дальнейшая стратегия наблюдения и лечения.

Почему так важна точная классификация новообразований аппендикса

Точное определение типа опухоли червеобразного отростка — это не просто формальность или научный интерес, а критически важный шаг, который напрямую влияет на судьбу пациента. Разные виды новообразований ведут себя совершенно по-разному: одни растут медленно и годами не вызывают беспокойства, другие же отличаются агрессивным ростом и склонностью к распространению по организму. Понимание гистологического типа опухоли позволяет решить несколько ключевых задач.

• Выбор тактики лечения. Для нейроэндокринной опухоли (карциноида) небольшого размера может быть достаточно хирургического удаления аппендикса. В то же время аденокарцинома почти всегда требует более обширной операции, включающей удаление части слепой кишки и близлежащих лимфатических узлов, а также последующей химиотерапии.
• Определение прогноза. Прогноз заболевания тесно связан с типом опухоли. Например, высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли (НЭО), обнаруженные на ранней стадии, в подавляющем большинстве случаев имеют благоприятный прогноз. Для низкодифференцированных аденокарцином прогноз более серьезный и требует активного подхода к лечению.
• Планирование дальнейшего наблюдения. После завершения основного этапа лечения для каждого типа опухоли существуют свои стандарты наблюдения. Частота обследований и их виды (компьютерная томография, колоноскопия, анализы на онкомаркеры) будут отличаться в зависимости от первоначального диагноза.

Таким образом, гистологическая классификация — это дорожная карта для онколога и пациента. Она позволяет перейти от состояния неопределенности к четкому плану действий, основанному на многолетнем мировом опыте и клинических рекомендациях.

Основные группы опухолей червеобразного отростка

Все новообразования аппендикса можно разделить на несколько больших групп в зависимости от того, из каких клеток они происходят. Чаще всего встречаются эпителиальные и нейроэндокринные опухоли. Гораздо реже диагностируются лимфомы и стромальные опухоли. Ниже мы подробно рассмотрим самые распространенные варианты.

Эпителиальные опухоли

Эта группа новообразований развивается из клеток, выстилающих внутреннюю поверхность аппендикса (эпителия). Они, в свою очередь, делятся на несколько подтипов.

• Муцинозные новообразования. Это одна из самых частых находок. Особенность этих опухолей — способность производить большое количество муцина, густого желеобразного вещества. В зависимости от строения клеток и их потенциала к агрессивному росту они делятся на муцинозные новообразования низкой степени злокачественности (LAMN) и высокой степени злокачественности (HAMN). При разрыве стенки аппендикса муцин может выйти в брюшную полость, вызывая редкое, но серьезное состояние — псевдомиксому брюшины.
• Аденокарцинома. Это злокачественная опухоль железистого эпителия. Она считается более агрессивной, чем большинство нейроэндокринных опухолей. Аденокарциномы также могут быть муцинозными (продуцирующими слизь) и немуцинозными. Отдельно выделяют перстневидно-клеточный рак — редкий и агрессивный подтип, при котором раковые клетки под микроскопом напоминают перстни.
• Аденома. Это доброкачественная опухоль, которая по строению похожа на полип в толстой кишке. Хотя сама по себе аденома не опасна, со временем она может переродиться в аденокарциному, поэтому требует удаления.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО)

Эти новообразования также известны под старым названием «карциноиды». Они развиваются из особых нейроэндокринных клеток, которые рассеяны по всему желудочно-кишечному тракту. Нейроэндокринные опухоли аппендикса чаще всего являются случайной находкой при его удалении по поводу аппендицита. Большинство из них (особенно размером до 1 см) имеют очень низкий потенциал злокачественности и крайне редко дают метастазы. Прогноз при таких опухолях, как правило, очень благоприятный.

Другие редкие виды

Крайне редко в червеобразном отростке могут возникать другие типы опухолей, такие как лимфомы (опухоли из лимфоидной ткани), гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) и саркомы (опухоли из соединительной ткани). Их диагностика и лечение проводятся по тем же принципам, что и для аналогичных опухолей другой локализации.

Что такое степень дифференцировки (Grade) и почему это имеет значение

Степень дифференцировки (или Grade, G) — это микроскопическая характеристика опухоли, которая описывает, насколько ее клетки похожи на нормальные, здоровые клетки ткани, из которой они произошли. Этот показатель является одним из важнейших факторов прогноза, поскольку он отражает степень агрессивности новообразования. Чем больше раковые клетки похожи на нормальные, тем ниже их степень злокачественности и тем лучше прогноз.

Принято выделять следующие степени дифференцировки:

• G1 (высокодифференцированная опухоль). Клетки опухоли очень похожи на нормальные клетки. Такие опухоли обычно растут медленно и имеют низкий риск метастазирования. Большинство нейроэндокринных опухолей аппендикса относятся к этой категории.
• G2 (умеренно дифференцированная опухоль). Клетки имеют заметные отличия от нормальных. Такие новообразования занимают промежуточное положение по своей агрессивности.
• G3 (низкодифференцированная опухоль). Клетки опухоли очень сильно отличаются от нормальных, они выглядят незрелыми и хаотичными. Эти опухоли считаются наиболее агрессивными, они быстро растут и склонны к раннему распространению по организму.
• G4 (недифференцированная опухоль). Клетки настолько изменены, что порой невозможно определить их исходное происхождение без специальных методов исследования.

Информация о степени дифференцировки наряду с типом опухоли и ее стадией помогает онкологу составить наиболее полное представление о заболевании и выбрать оптимальную лечебную стратегию.

Сравнительная таблица основных типов опухолей аппендикса

Для лучшего понимания различий между основными видами новообразований червеобразного отростка можно представить их ключевые характеристики в виде таблицы.

Как гистологическое исследование определяет точный тип опухоли

Окончательный диагноз и точная классификация опухоли аппендикса возможны только после гистологического исследования. Этот процесс происходит после того, как удаленный во время операции червеобразный отросток (а иногда и часть кишки с лимфоузлами) попадает в патологоанатомическую лабораторию. Врач-патологоанатом (гистолог) проводит многоэтапное исследование полученного материала.

Сначала ткань фиксируется в специальном растворе, затем заливается парафином для получения твердых блоков. С этих блоков изготавливают тончайшие срезы, которые окрашиваются различными красителями и изучаются под микроскопом. Патологоанатом оценивает архитектуру ткани, форму и размер клеток, наличие атипии (отклонений от нормы), скорость деления клеток и другие признаки, которые позволяют ему отнести опухоль к тому или иному типу.

В сложных или сомнительных случаях применяется дополнительный метод — иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Суть его заключается в обработке срезов ткани специальными антителами, которые связываются с определенными белками (маркерами) на поверхности или внутри опухолевых клеток. Наличие тех или иных маркеров помогает с высокой точностью подтвердить происхождение опухоли. Например, для нейроэндокринных новообразований характерно наличие маркеров хромогранина А и синаптофизина. Этот метод позволяет не только поставить верный диагноз, но и выявить мишени для таргетной терапии.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Злокачественные новообразования червеобразного отростка и брюшины (псевдомиксома)». Ассоциация онкологов России. – 2020.
2. Давыдов М.И., Аксель Е.М. Статистика злокачественных новообразований в России и странах СНГ в 2012 г. – М.: Издательская группа РОНЦ, 2014.
3. Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D, et al. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology. 2020 Jan;76(2):182-188.
4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Neuroendocrine and Adrenal Tumors. Version 1.2023.
5. Ronnett B.M., Shmookler B.M., Diener-West M., Sugarbaker P.H., Kurman R.J. Immunohistochemical prognostic markers of peritoneal implants from low-grade appendiceal mucinous neoplasms. // Am J Surg Pathol. – 2001. – Vol. 25(3). – P. 349-360.