Редкие трофобластические опухоли: особенности диагностики и лечения

Столкнуться с диагнозом «редкая трофобластическая опухоль» — серьезное испытание, вызывающее тревогу и множество вопросов. Однако важно понимать: «редкая» не означает «неизлечимая». Современная онкология располагает эффективными методами диагностики и лечения таких состояний, как трофобластическая опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ) и эпителиоидная трофобластическая опухоль (ЭТО). Эти новообразования значительно отличаются от более частых форм трофобластической болезни, например хорионкарциномы, что требует особого подхода и глубоких знаний со стороны лечащей команды. Понимание этих отличий — первый шаг к обретению уверенности и активному участию в процессе лечения.

Что относят к редким формам трофобластической болезни

К редким трофобластическим опухолям относят новообразования, которые развиваются из особых клеток трофобласта — временного органа, обеспечивающего связь между матерью и плодом во время беременности. В отличие от более распространенных форм, эти опухоли обладают уникальными биологическими свойствами. Важно различать их, так как от этого напрямую зависит тактика ведения пациента.

• Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ). Эта опухоль развивается из клеток промежуточного трофобласта, которые в норме находятся в месте прикрепления плаценты к стенке матки. ТОПЛ характеризуется медленным ростом и способностью прорастать в мышечный слой матки. Особенностью является выработка небольшого количества хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), что отличает ее от многих других трофобластических новообразований.
• Эпителиоидная трофобластическая опухоль (ЭТО). Это очень редкий вариант, который также происходит из клеток промежуточного трофобласта, но другого типа. ЭТО может развиться спустя много лет после любой беременности (включая нормальные роды, аборты или пузырный занос). Опухоль часто имеет вид четко очерченного узла и может метастазировать, чаще всего в легкие.

Обе эти опухоли требуют точной гистологической диагностики, то есть исследования образца ткани под микроскопом, поскольку их клинические проявления могут быть неспецифичными.

Ключевые отличия от частых трофобластических опухолей

Понимание различий между редкими и частыми формами трофобластической болезни, такими как хорионкарцинома, критически важно для выбора правильной лечебной стратегии. Основные отличия заключаются в биологическом поведении опухоли и ее реакции на терапию.

Ниже представлена сравнительная таблица, которая наглядно демонстрирует эти различия.

Диагностика трофобластической опухоли плацентарного ложа и эпителиоидной опухоли

Постановка точного диагноза — основа успешного лечения редких трофобластических новообразований. Из-за неспецифических симптомов, таких как аномальные маточные кровотечения или аменорея (отсутствие менструаций), и невысоких уровней ХГЧ диагностический путь может быть сложным и требует комплексного подхода.

• Анализ крови на ХГЧ. Хотя уровень хорионического гонадотропина человека при ТОПЛ и ЭТО часто невысокий, его определение является обязательным первым шагом. Иногда для более точной диагностики исследуют различные фракции этого гормона.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. УЗИ позволяет визуализировать новообразование в матке, оценить его размеры, структуру и глубину прорастания в стенку матки. Часто опухоль выглядит как узел с усиленным кровотоком.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ предоставляет более детальное изображение матки и окружающих тканей. Этот метод незаменим для оценки распространения опухоли за пределы органа и планирования объема хирургического вмешательства.
• Компьютерная томография (КТ). КТ грудной клетки, брюшной полости и таза используется для поиска отдаленных метастазов, что является обязательным этапом стадирования заболевания.
• Гистологическое исследование. Это «золотой стандарт» диагностики. Образец ткани, полученный во время диагностического выскабливания полости матки или биопсии, направляется на исследование. Только патоморфолог под микроскопом, иногда с применением специальных иммуногистохимических методов, может окончательно подтвердить диагноз трофобластической опухоли плацентарного ложа или эпителиоидной трофобластической опухоли и отличить их друг от друга.

Подходы к лечению редких трофобластических новообразований

Ввиду относительной устойчивости ТОПЛ и ЭТО к химиотерапии основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Выбор конкретной тактики зависит от стадии заболевания, возраста пациентки и ее репродуктивных планов.

1. Хирургическое лечение

Операция является краеугольным камнем в лечении этих опухолей. Объем вмешательства определяется степенью распространения процесса. В большинстве случаев, особенно при локализации опухоли только в матке, методом выбора становится гистерэктомия — полное удаление матки. Это позволяет радикально удалить новообразование и предотвратить рецидив. В очень редких случаях у молодых женщин, желающих сохранить фертильность, при строго локализованной опухоли возможно рассмотрение органосохраняющей операции, но это сопряжено с более высокими рисками.

2. Химиотерапия

Роль химиотерапии отличается от ее роли при лечении хорионкарциномы. При редких трофобластических опухолях она используется в следующих ситуациях:

• При метастатическом заболевании. Если опухоль распространилась за пределы матки, химиотерапия становится основным системным методом лечения.
• После операции (адъювантная терапия). Ее могут назначить при наличии факторов высокого риска рецидива для уничтожения возможных микрометастазов.

Важно, что схемы химиотерапии для ТОПЛ и ЭТО могут отличаться от стандартных протоколов для других трофобластических заболеваний и подбираются индивидуально.

3. Мониторинг после лечения

После завершения лечения наступает не менее важный этап — наблюдение. Его цель — как можно раньше выявить возможный рецидив болезни. Стандартный мониторинг включает регулярный контроль уровня ХГЧ в крови и периодическое проведение инструментальных исследований (УЗИ, КТ или МРТ).

Прогноз и важность наблюдения в экспертном центре

Прогноз при редких трофобластических опухолях во многом зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание, и от адекватности проведенного лечения. При неметастатических формах, когда опухоль ограничена маткой и была полностью удалена хирургически, показатели выживаемости очень высоки. При наличии метастазов прогноз становится более серьезным, но и в этих случаях современное комплексное лечение позволяет достичь хороших результатов.

Учитывая редкость этих заболеваний, критически важно, чтобы диагностика и лечение проводились в специализированном центре, имеющем опыт ведения таких пациенток. Командная работа онкогинекологов, химиотерапевтов, патоморфологов и специалистов по лучевой диагностике, знакомых с нюансами ТОПЛ и ЭТО, является залогом выбора оптимальной тактики и достижения наилучшего результата. Обращение в экспертное учреждение дает доступ к передовым знаниям и технологиям, что напрямую влияет на эффективность терапии.

Список литературы

1. Трофобластические опухоли. Клинические рекомендации РФ (Российское общество клинической онкологии, Ассоциация онкологов России). — 2022.
2. Онкогинекология: национальное руководство / под ред. Л. А. Ашрафяна, И. С. Стилиди. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 384 с.
3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Gestational Trophoblastic Neoplasia. Version 1.2024.
4. Horowitz N.S., Goldstein D.P., Berkowitz R.S. Gestational Trophoblastic Disease // Principles and Practice of Gynecologic Oncology. 7th ed. / edited by D.G. Kiefer, R.E. Bristow. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2017. — P. 795-820.
5. Female Genital Tumours: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 4 / WHO Classification of Tumours Editorial Board. — Lyon: IARC Press, 2020.
6. Seckl M.J., Sebire N.J., Berkowitz R.S. Gestational trophoblastic disease // The Lancet. — 2010. — Vol. 376, No. 9742. — P. 717-729.