Выбор операции при болезни Гиршпрунга у взрослых: современные подходы в хирургии

Правильный выбор операции при болезни Гиршпрунга у взрослых — ключевой шаг на пути к восстановлению нормальной функции кишечника и улучшению качества жизни. Поскольку болезнь Гиршпрунга (БГ) характеризуется отсутствием нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки, единственным радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство. Его цель — удалить аганглионарный сегмент, то есть неработающий участок кишки, и соединить здоровые отделы кишечника, восстановив тем самым нормальный пассаж каловых масс. Современная колопроктология предлагает несколько вариантов операций, выбор которых зависит от множества факторов, включая протяженность поражения и общее состояние пациента.

Основные цели хирургического лечения болезни Гиршпрунга

Главная задача хирурга при лечении БГ — не просто устранить симптомы, а восстановить физиологическую функцию кишечника. Это достигается через реализацию двух ключевых целей. Во-первых, необходимо полностью удалить весь участок кишки, в котором отсутствуют нервные ганглии. Неполное удаление аганглионарного сегмента является основной причиной неудач в лечении и сохранения симптомов. Во-вторых, нужно сформировать анастомоз, то есть соединение, между здоровой частью толстой кишки и анальным каналом. Это соединение должно быть герметичным и функциональным, чтобы обеспечить контролируемое опорожнение кишечника. Успешное достижение этих целей позволяет пациенту вернуться к нормальной жизни без хронических запоров и связанных с ними осложнений.

Классические и современные виды операций при БГ

За долгую историю изучения болезни Гиршпрунга было предложено несколько фундаментальных хирургических методик, которые со временем модифицировались и совершенствовались. Сегодня в арсенале хирургов есть как классические, проверенные временем подходы, так и современные малоинвазивные техники. Все они направлены на достижение одной цели, но различаются доступом и техникой выполнения.

• Операция Свенсона. Это одна из первых успешных операций, предложенных для лечения БГ. Суть метода заключается в выведении аганглионарного участка кишки через задний проход, его резекции (удалении) и последующем наложении анастомоза между здоровой кишкой и анальным каналом. Это технически сложная операция, требующая высокой квалификации хирурга, но она позволяет максимально точно удалить пораженный сегмент.
• Операция Дюамеля. Особенность этой методики в том, что здоровая кишка проводится позади оставленной аганглионарной прямой кишки и сшивается с ней бок о бок. Таким образом, формируется новый, более широкий резервуар из здоровой и больной кишки, а опорожнение происходит за счет сокращений здорового участка. Этот метод считается технически более простым и безопасным в плане сохранения функции тазовых нервов.
• Операция Соаве. При этом вмешательстве хирург сохраняет мышечный футляр прямой кишки, но удаляет из него слизистую оболочку. Затем через этот мышечный «тоннель» низводится здоровая кишка и подшивается к анальному каналу. Этот подход направлен на максимальное сохранение анатомии тазового дна и сфинктерного аппарата.
• Трансанальное эндоректальное низведение (ТЭН). Это современный, малоинвазивный подход, который выполняется полностью через естественный доступ — прямую кишку, без разрезов на животе. Хирург удаляет пораженный участок и формирует анастомоз изнутри. Преимуществами являются отсутствие шрамов на животе, меньшая болезненность в послеоперационном периоде и более быстрая реабилитация. Однако этот метод применим в основном при коротких сегментах аганглиоза.
• Лапароскопические операции. Практически любую из классических операций (Свенсона, Дюамеля, Соаве) сегодня можно выполнить с использованием лапароскопической техники. Вместо большого разреза на животе делаются несколько небольших проколов, через которые вводятся камера и инструменты. Это позволяет значительно уменьшить травматичность операции, сократить сроки госпитализации и ускорить восстановление пациента.

Сравнительный анализ методов: что лучше выбрать

Выбор конкретного типа операции — это всегда индивидуальное решение, которое принимается совместно врачом и пациентом. Не существует одного «лучшего» метода для всех. Эффективность зависит от правильного определения показаний к каждому из них. Для наглядности приведем сравнительную характеристику основных подходов.

Факторы, влияющие на выбор хирургической тактики

Принятие решения о методе хирургического лечения болезни Гиршпрунга основывается на комплексной оценке состояния пациента. Хирург учитывает несколько ключевых факторов, чтобы подобрать наиболее безопасную и эффективную тактику для конкретного случая.

• Протяженность аганглионарного сегмента. Это основной определяющий фактор. При короткой форме (поражена только прямая и часть сигмовидной кишки) возможно применение трансанальных методик. При длинных и тотальных формах поражения чаще требуются лапароскопические или открытые операции.
• Возраст и общее состояние пациента. У взрослых пациентов часто имеются сопутствующие заболевания и изменения в стенке кишки (значительное расширение), что может повлиять на выбор. Малоинвазивные методики предпочтительны для ослабленных пациентов, если это технически возможно.
• Наличие осложнений. Если у пациента развился токсический мегаколон или перфорация кишки, операция может проводиться в несколько этапов, с предварительным наложением стомы для стабилизации состояния.
• Опыт хирурга и оснащение клиники. Выполнение современных малоинвазивных операций требует от хирурга специальных навыков и наличия в лечебном учреждении соответствующего оборудования. Опыт хирурга в лечении болезни Гиршпрунга у взрослых является критически важным для успеха.

Возможные осложнения и качество жизни после операции

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с определенными рисками. Пациентов часто беспокоит, с какими трудностями они могут столкнуться после операции и как изменится их жизнь. Важно понимать, что современная хирургия БГ направлена на минимизацию осложнений. К ранним возможным осложнениям относятся кровотечение, инфекция, несостоятельность анастомоза. К поздним — стриктуры (сужения) в зоне шва, сохраняющиеся запоры или, наоборот, недержание кала, а также гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (воспаление кишечника).

Несмотря на перечисленные риски, при правильном выполнении операции и адекватном ведении послеоперационного периода большинство пациентов достигают отличных долгосрочных результатов. Цель операции — это не просто избавление от запоров, а достижение регулярного, самостоятельного и контролируемого стула. Подавляющее большинство взрослых пациентов после успешного хирургического лечения болезни Гиршпрунга отмечают кардинальное улучшение самочувствия, избавление от боли, вздутия и возвращение к полноценной социальной и физической активности.

Роль подготовки и послеоперационного периода

Успех лечения болезни Гиршпрунга зависит не только от виртуозно выполненной операции. Огромное значение имеют правильная предоперационная подготовка и грамотное ведение послеоперационного периода. Перед вмешательством необходимо максимально очистить кишечник, что у пациентов с БГ является непростой задачей и требует специальных подходов. После операции важны ранняя активизация, соблюдение диеты и выполнение всех рекомендаций лечащего врача. В некоторых случаях может потребоваться реабилитация, направленная на «обучение» кишечника и мышц тазового дна правильной работе. Тщательное соблюдение этих этапов является залогом долгосрочного успеха и высокого качества жизни.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Болезнь Гиршпрунга у детей. Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. — 2016.
3. Teitelbaum D.H., Coran A.G. Hirschsprung's disease and related neuromuscular disorders of the intestine // O'Neill J.A., Grosfeld J.L., Fonkalsrud E.W., Coran A.G. (eds). Principles of Pediatric Surgery. St. Louis: Quality Medical Publishing, 2003. — P. 593—622.
4. Langer J.C. Hirschsprung disease // Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 21st ed. / ed. by C.M. Townsend et al. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — Chapter 67.
5. De La Torre L, Langer JC. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung disease: technique, controversies, and outcome. Semin Pediatr Surg. 2010;19(2):91—100.
6. Gosain A, Frykman PK. The AAPS Board of Governors and the Hirschsprung's Disease Interest Group. Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatr Surg Int. 2017;33(5):517—521.