Нарушения свертываемости крови: как они усугубляют и вызывают кровотечения

Нарушения свертываемости крови, известные в медицине как коагулопатии, представляют собой группу состояний, при которых нарушен естественный процесс остановки кровотечения (гемостаз). Это приводит к повышенной кровоточивости, возникновению спонтанных кровоизлияний или чрезмерной кровопотере даже при незначительных травмах. Понимание механизмов, лежащих в основе этих нарушений, критически важно не только для пациентов, столкнувшихся с этой проблемой, но и для их близких, поскольку своевременное распознавание симптомов и обращение за помощью могут предотвратить жизнеугрожающие осложнения, особенно в условиях хирургического вмешательства или интенсивной терапии.

Что такое система гемостаза и как она работает в норме

Система гемостаза — это сложный и тонко настроенный биологический механизм, отвечающий за поддержание крови в жидком состоянии внутри сосудов и за быструю остановку кровотечений при их повреждении. Представьте себе поврежденный трубопровод. Система гемостаза действует как аварийная бригада, которая моментально реагирует, чтобы «залатать» течь. Этот процесс состоит из нескольких ключевых этапов.

Сначала происходит спазм поврежденного сосуда, чтобы уменьшить кровоток. Затем к месту повреждения устремляются тромбоциты — мелкие кровяные пластинки. Они прилипают к стенке сосуда и друг к другу, формируя первичную, но еще не очень прочную «пробку». Этот этап называется первичным, или сосудисто-тромбоцитарным, гемостазом.

Параллельно запускается более сложный процесс — вторичный гемостаз, или коагуляционный каскад. Это цепь последовательных химических реакций, в которых участвуют специальные белки плазмы крови, называемые факторами свертывания. Они активируют друг друга по принципу домино, и конечной целью этого каскада является образование прочного фибринового сгустка. Нити белка фибрина армируют тромбоцитарную пробку, делая ее плотной и надежной, что окончательно останавливает кровотечение. В норме эта система работает безупречно, поддерживая баланс между предотвращением кровопотери и сохранением свободного кровотока.

Основные причины нарушений свертываемости крови

Причины, по которым тонкий механизм гемостаза дает сбой, можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Понимание источника проблемы — ключ к правильной диагностике и выбору дальнейшей тактики.

• Врожденные коагулопатии. Эти нарушения связаны с генетическими мутациями, из-за которых в организме либо не вырабатывается, либо вырабатывается в недостаточном количестве один или несколько факторов свертывания. Самые известные примеры — гемофилия (дефицит VIII или IX фактора) и болезнь Виллебранда (дефицит или дефект фактора Виллебранда, который помогает тромбоцитам «прилипать» к месту повреждения). Такие состояния обычно проявляются с раннего детства.
• Приобретенные коагулопатии. Эта группа нарушений развивается в течение жизни под воздействием различных факторов. Они встречаются значительно чаще врожденных. К ним относятся:
  • Заболевания печени. Печень — это «фабрика» по производству большинства факторов свертывания. При циррозе, гепатитах или печеночной недостаточности их синтез резко снижается, что ведет к тяжелым нарушениям гемостаза.
  • Дефицит витамина К. Этот витамин необходим для синтеза некоторых ключевых факторов свертывания в печени. Его нехватка может быть вызвана нарушением всасывания в кишечнике, длительным приемом антибиотиков или несбалансированным питанием.
  • Прием лекарственных препаратов. Некоторые медикаменты целенаправленно снижают свертываемость крови. К ним относятся антикоагулянты (например, варфарин, гепарин) и антиагреганты (например, аспирин, клопидогрел). Их передозировка или неправильный прием могут вызвать серьезные кровотечения.
  • ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Это тяжелое, жизнеугрожающее состояние, которое развивается как осложнение сепсиса, тяжелых травм, шока. При ДВС-синдроме происходит массовое образование микротромбов во всех сосудах, что истощает запасы тромбоцитов и факторов свертывания. В результате на смену тромбозам приходит фаза неуправляемых кровотечений.
  • Аутоиммунные заболевания. Иногда иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных факторов свертывания, разрушая их и вызывая приобретенную форму гемофилии.

Как коагулопатии приводят к кровотечениям: ключевые механизмы

Нарушения свертываемости крови приводят к кровотечениям из-за сбоя на одном или нескольких этапах гемостаза. Несмотря на разнообразие причин, механизмы развития кровоточивости можно свести к нескольким основным сценариям.

Первый и самый частый механизм — это дефицит или дефект факторов свертывания. Если не хватает «строительных материалов» (белков-факторов), то финальный, прочный фибриновый сгусток либо не образуется вовсе, либо получается рыхлым и неспособным удержать кровь. Коагуляционный каскад прерывается на одном из этапов. Именно так происходит при гемофилии или заболеваниях печени. Кровотечение может остановиться на короткое время за счет тромбоцитарной пробки, но затем возобновляется, так как надежного «каркаса» из фибрина нет.

Второй механизм связан с проблемами на уровне тромбоцитов. Это может быть как их недостаточное количество (тромбоцитопения), так и нарушение их функции (тромбоцитопатия). Если тромбоцитов мало или они «не работают» как надо, то первичная пробка на месте повреждения сосуда не формируется. Это приводит к появлению мелких точечных кровоизлияний (петехий) и синяков даже от легкого прикосновения, а также к длительным кровотечениям из слизистых оболочек (носа, десен).

Третий механизм — это чрезмерная активность системы фибринолиза. Фибринолиз — это процесс растворения тромбов, который в норме активируется после того, как сосуд зажил. Если же эта система работает слишком активно, она начинает растворять фибриновый сгусток еще до того, как он выполнил свою функцию. В результате кровотечение возобновляется. Такой механизм часто наблюдается при ДВС-синдроме или на фоне приема некоторых лекарств.

Тревожные симптомы: когда стоит заподозрить проблемы со свертываемостью

Организм часто подает сигналы о том, что с системой гемостаза не все в порядке. Важно не игнорировать эти проявления, так как они могут указывать на серьезное заболевание. Обращение к врачу необходимо при появлении следующих симптомов:

• Легкое и беспричинное появление синяков (гематом). Особенно, если они крупные, множественные и появляются на участках тела, не подвергавшихся ударам.
• Длительные кровотечения из мелких порезов или царапин, которые трудно остановить.
• Частые и обильные носовые кровотечения, которые возникают спонтанно.
• Кровоточивость десен при чистке зубов, не связанная со стоматологическими проблемами.
• Появление крови в моче или кале (кал может становиться черным, дегтеобразным).
• У женщин — аномально обильные и продолжительные менструации (меноррагии).
• Спонтанные кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болью, отеком и ограничением подвижности. Это классический симптом гемофилии.
• Появление на коже мелкой красной или фиолетовой сыпи (петехий), которая не исчезает при надавливании.

Почему это особенно опасно в хирургии и реаниматологии

Для анестезиолога-реаниматолога и хирурга наличие у пациента невыявленной или некомпенсированной коагулопатии — это один из самых серьезных рисков. Любое хирургическое вмешательство, от удаления зуба до сложной операции на сердце, является контролируемой травмой, которая неизбежно сопровождается повреждением сосудов. В норме хирург рассчитывает на адекватную работу системы гемостаза пациента для остановки кровотечения из мелких сосудов.

При нарушении свертываемости обычное капиллярное кровотечение, которое в норме останавливается само, может превратиться в диффузное, неконтролируемое. Это значительно увеличивает объем кровопотери во время операции, требует массивных переливаний компонентов крови, удлиняет время вмешательства и повышает риск послеоперационных осложнений, таких как образование гематом. В условиях реанимации, когда пациент находится в критическом состоянии после тяжелой травмы или на фоне сепсиса, приобретенные коагулопатии (особенно ДВС-синдром) могут стать фатальными, приводя к массивной кровопотере из всех мест инъекций, операционных ран и слизистых оболочек.

Диагностика коагулопатий: какие анализы назначает врач

Для оценки состояния системы гемостаза используется комплекс лабораторных исследований, который называется коагулограмма. Она позволяет оценить различные звенья процесса свертывания и выявить, на каком этапе произошел сбой. Не стоит пытаться интерпретировать результаты самостоятельно, это задача врача. Однако понимание того, что показывает каждый анализ, поможет вам лучше ориентироваться в ситуации.

Вот основные показатели, которые обычно исследуются в первую очередь:

При необходимости врач может назначить и более специфические тесты, например, определение активности отдельных факторов свертывания или оценку функции тромбоцитов.

Что делать при подозрении на нарушение свертываемости: план действий

Если вы заметили у себя или своих близких симптомы, указывающие на возможные проблемы с гемостазом, важно действовать последовательно и без паники. Самолечение в этой ситуации недопустимо и опасно.

Первый шаг — обратиться к врачу. Начать следует с визита к терапевту или врачу общей практики. Он проведет первичный осмотр, соберет подробный анамнез (историю болезни), расспросит о принимаемых лекарствах и случаях подобных заболеваний в семье.

Второй шаг — подготовиться к визиту. Заранее составьте список всех беспокоящих вас симптомов: как давно они появились, как часто проявляются. Также подготовьте полный перечень всех лекарств, которые вы принимаете, включая витамины и биологически активные добавки, так как многие из них могут влиять на свертываемость крови.

Третий шаг — пройти назначенное обследование. Врач, скорее всего, назначит общий анализ крови и коагулограмму. Важно сдать эти анализы, не откладывая. По результатам этих первичных тестов терапевт сможет либо исключить серьезную патологию, либо направить вас к профильному специалисту — гематологу, который занимается диагностикой и лечением заболеваний крови.

Главное — не игнорировать проблему. Нарушения свертываемости крови — это не то состояние, которое «пройдет само». Своевременная диагностика и адекватная коррекция позволяют контролировать большинство коагулопатий, вести полноценный образ жизни и избежать тяжелых осложнений.

Список литературы

1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) у взрослых : клинические рекомендации / Национальное гематологическое общество, Федерация анестезиологов и реаниматологов. – 2021.
2. Рукавицын О. А. Гематология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 784 с.
3. Бунятян А. А., Мизиков В. М. Анестезиология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 1104 с.
4. Воробьев П. А. Руководство по гематологии: в 3 т. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005.
5. Levi M., Toh C. H., Thachil J., Watson H. G. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology // British Journal of Haematology. – 2009. – Vol. 145(1). – P. 24–33.