Устранение жизнеугрожающей мальротации кишечника с помощью операции Лэдда

Операция Лэдда — это основное, часто экстренное, хирургическое вмешательство для устранения жизнеугрожающей мальротации кишечника у детей, особенно у новорожденных. Мальротация представляет собой врожденную аномалию, при которой кишечник в процессе внутриутробного развития не занимает свое нормальное положение в брюшной полости. Такое состояние опасно не само по себе, а из-за высокого риска развития заворота средней кишки (вольвулюса) — состояния, при котором петли кишечника перекручиваются вокруг своей оси, прекращая кровоснабжение. Без немедленной хирургической помощи это приводит к омертвению (некрозу) значительной части кишечника, что несет прямую угрозу жизни ребенка.

Что такое мальротация кишечника и почему она опасна

Мальротация кишечника — это врожденный порок развития, заключающийся в неправильном или неполном повороте и фиксации средней кишки во время эмбрионального периода. В норме, на ранних сроках беременности кишечная трубка плода выходит за пределы брюшной полости, поворачивается на 270 градусов против часовой стрелки и возвращается обратно, занимая свое окончательное анатомическое положение. При мальротации этот сложный процесс нарушается. В результате слепая кишка и аппендикс могут оказаться в верхней части живота, а двенадцатиперстная кишка не фиксируется должным образом.

Главная опасность такого расположения заключается в двух потенциальных осложнениях:

• Заворот средней кишки (вольвулюс): Из-за узкого основания брыжейки — складки брюшины, в которой проходят ключевые сосуды, питающие кишечник, — вся средняя кишка может легко перекрутиться. Этот перекрут, подобно пережатому шлангу, полностью блокирует артериальное и венозное кровоснабжение. Развивается ишемия (кислородное голодание), а затем некроз (омертвение) тканей кишечника. Это состояние требует экстренной операции, так как счет идет на часы.
• Непроходимость двенадцатиперстной кишки: При мальротации через двенадцатиперстную кишку могут проходить аномальные фиброзные тяжи (тяжи Лэдда), которые сдавливают ее извне, вызывая частичную или полную кишечную непроходимость. Это проявляется упорной рвотой, часто с примесью желчи.

Важно понимать, что мальротация кишечника — это не результат неправильного ухода за ребенком или каких-либо действий родителей. Это исключительно аномалия внутриутробного развития, причины которой до конца не изучены.

Показания к проведению операции Лэдда

Операция Лэдда является методом выбора при диагностированной мальротации кишечника, особенно при наличии осложнений. Показания к ее проведению можно разделить на абсолютные (требующие немедленного вмешательства) и плановые.

Вот основные ситуации, когда необходимо проведение операции:

Таким образом, само по себе подтверждение диагноза «мальротация кишечника» у ребенка является достаточным основанием для рекомендации хирургического лечения, чтобы исключить риск внезапного развития смертельно опасного осложнения.

Ключевые этапы хирургического вмешательства

Операция Лэдда — это не просто одна манипуляция, а комплекс из четырех последовательных хирургических шагов, разработанных американским хирургом Уильямом Лэддом. Каждый этап имеет свою четкую цель и направлен на устранение как текущей проблемы, так и на предотвращение ее повторения в будущем.

Стандартная процедура включает в себя следующие компоненты:

1. Устранение заворота (деторсия). Если у пациента имеется заворот средней кишки, первым и самым важным шагом является его раскручивание. Хирург аккуратно поворачивает петли кишечника в направлении, обратном завороту (обычно по часовой стрелке), до тех пор, пока кровоснабжение не восстановится. Цвет кишки, который мог быть темно-синим или черным, должен вернуться к здоровому розовому.
2. Рассечение тяжей Лэдда. После устранения заворота (или если его не было) хирург находит и пересекает аномальные фиброзные тяжи, которые идут от слепой кишки через двенадцатиперстную кишку к брюшной стенке. Почему это важно? Именно эти тяжи вызывают сдавление двенадцатиперстной кишки и являются одной из причин непроходимости. Их рассечение освобождает кишку и устраняет препятствие.
3. Расширение основания брыжейки. Это ключевой профилактический этап операции. Хирург аккуратно разделяет листки брыжейки, чтобы ее основание стало максимально широким. Почему это важно? Узкое основание брыжейки является основной анатомической предпосылкой для повторного заворота. Расширяя его, хирург делает кишечник более стабильным и сводит риск рецидива к минимуму.
4. Аппендэктомия (удаление аппендикса). В конце операции всегда выполняется удаление червеобразного отростка. Почему это важно? После процедуры Лэдда слепая кишка и аппендикс будут располагаться в нетипичном месте — в левой половине живота. Если в будущем у пациента разовьется аппендицит, его клиническая картина будет абсолютно нетипичной, что может привести к серьезным диагностическим ошибкам и задержке лечения. Профилактическая аппендэктомия полностью исключает эту проблему.

После выполнения всех этапов хирург размещает кишечник в брюшной полости в новом, анатомически скорректированном положении: тонкая кишка располагается справа, а толстая — слева. Брюшная полость ушивается.

Методы проведения операции: лапаротомия и лапароскопия

Устранение мальротации кишечника может быть выполнено двумя основными способами: традиционным открытым (лапаротомия) и минимально инвазивным (лапароскопия). Выбор метода зависит от состояния пациента, наличия заворота и опыта хирургической бригады.

Далее представлена сравнительная таблица этих двух подходов.

Важно подчеркнуть, что при наличии признаков заворота и нарушения кровоснабжения кишки большинство хирургов выберут открытую операцию. Лапаротомия обеспечивает лучший обзор, позволяет тактильно оценить состояние кишечника и быстрее выполнить все необходимые манипуляции в критической ситуации.

Подготовка к операции и анестезия

Учитывая, что операция Лэдда часто проводится в экстренном порядке, предоперационная подготовка направлена на максимально быструю стабилизацию состояния ребенка. Она начинается сразу после постановки предварительного диагноза.

Основные этапы подготовки включают:

• Прекращение кормления. Ребенку прекращают давать пищу и воду через рот, чтобы опорожнить желудок и предотвратить рвоту во время введения в наркоз.
• Установка назогастрального зонда. Тонкая трубка вводится через нос в желудок для его декомпрессии — удаления скопившейся жидкости и воздуха. Это снижает давление в желудочно-кишечном тракте и уменьшает риск аспирации (попадания желудочного содержимого в дыхательные пути).
• Инфузионная терапия. Из-за рвоты и нарушения всасывания у ребенка быстро наступает обезвоживание. Через внутривенный катетер вводятся растворы для коррекции водно-электролитного баланса и стабилизации гемодинамики (артериального давления, частоты сердечных сокращений).
• Антибиотикопрофилактика. Для предотвращения инфекционных осложнений назначаются антибиотики широкого спектра действия.

Все хирургические вмешательства у детей проводятся под общей анестезией (наркозом). Современная детская анестезиология позволяет безопасно проводить даже самые сложные и длительные операции у новорожденных и младенцев. За состоянием ребенка на протяжении всей операции непрерывно следит врач-анестезиолог-реаниматолог, контролируя дыхание, сердцебиение, давление и другие жизненно важные показатели.

Послеоперационный период и восстановление ребенка

Восстановление после операции Лэдда требует времени и тщательного наблюдения. Сразу после вмешательства ребенка переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), где за ним круглосуточно наблюдает медицинский персонал.

Ключевые аспекты послеоперационного ухода:

• Парентеральное питание. Поскольку нормальная работа кишечника (перистальтика) восстанавливается не сразу, в первые дни ребенок получает все необходимые питательные вещества внутривенно.
• Обезболивание. Адекватное обезболивание является приоритетом. Применяются современные и безопасные препараты, чтобы обеспечить комфорт ребенка.
• Наблюдение за работой кишечника. Врачи следят за появлением перистальтики (шумов в животе) и отхождением газов и стула. Как только функция кишечника начинает восстанавливаться, начинается постепенное энтеральное питание (через рот или зонд), начиная с минимальных объемов.
• Перевод в хирургическое отделение. После стабилизации состояния и отсутствия необходимости в интенсивной терапии ребенка переводят в обычную палату детской хирургии.

Сроки пребывания в стационаре индивидуальны и зависят от исходного состояния ребенка, наличия осложнений и скорости восстановления работы кишечника. В среднем госпитализация может длиться от 7 до 14 дней и более. После выписки необходимо соблюдать рекомендации хирурга по питанию, режиму и дальнейшему наблюдению.

Возможные осложнения и долгосрочный прогноз

Как и любое хирургическое вмешательство, операция Лэдда сопряжена с определенными рисками. Осложнения могут быть ранними, возникающими в первые дни после операции, и поздними.

К ранним осложнениям относятся:

• Кровотечение.
• Инфекционные осложнения (нагноение раны, перитонит).
• Несостоятельность кишечных швов (если проводилась резекция кишки).
• Длительный парез кишечника (временное прекращение его двигательной активности).

К поздним осложнениям относят спаечную болезнь брюшной полости, которая может в будущем привести к эпизодам кишечной непроходимости. Риск рецидива заворота после правильно выполненной операции Лэдда крайне низок.

Несмотря на серьезность состояния, долгосрочный прогноз для детей, перенесших операцию Лэдда по поводу мальротации кишечника, в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Если операция была выполнена своевременно, до развития необратимого некроза кишки, ребенок полностью восстанавливается и в дальнейшем ведет абсолютно нормальную, полноценную жизнь без каких-либо ограничений. Самый важный фактор, определяющий исход, — это время. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем выше шансы на полное выздоровление.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Хирургические болезни детского возраста: учебник: в 2 т. / под ред. Ю.Ф. Исакова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — Т. 1. — 632 с.
3. Неотложная хирургия детского возраста: практическое руководство / под ред. А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова. — М.: Издательство БИНОМ, 2017. — 632 с.
4. Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery / под ред. George W. Holcomb III, Patrick A. Murphy, Daniel J. Ostlie. — 7-е изд. — Elsevier, 2020. — 1248 p.
5. Pediatric Surgery / под ред. A.G. Coran, N.S. Adzick, T.M. Krummel, et al. — 7-е изд. — Mosby, 2012. — 2104 p.
6. Stanger J., Mohananey D., Fogel S., et al. The Ladd Procedure for Intestinal Malrotation: A Multicenter Analysis of 30-Day Outcomes // Journal of Surgical Research. — 2019. — Vol. 244. — P. 444–451.
7. Аномалии вращения и фиксации кишечника: клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. — 2016.