Классификация крестцово-копчиковых тератом и ее роль в выборе тактики лечения

Понимание классификации крестцово-копчиковых тератом (ККТ) является ключевым этапом в определении стратегии лечения и прогнозировании исхода для ребенка. Крестцово-копчиковая тератома — это врожденная опухоль, которая формируется в области копчика из зародышевых клеток. Хотя диагноз может вызывать тревогу у родителей, важно знать, что современная медицина обладает четкими протоколами ведения таких пациентов, и именно тип опухоли определяет, какой путь будет наиболее эффективным и безопасным. Систематизация ККТ позволяет хирургам и онкологам точно спланировать операцию, оценить риски и необходимость дополнительной терапии.

Что представляет собой крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома является наиболее распространенной врожденной опухолью у новорожденных. Она развивается из плюрипотентных зародышевых клеток, которые в норме должны были сформировать различные органы и ткани. Из-за этого внутри тератомы могут обнаруживаться самые разные тканевые компоненты: фрагменты кожи, волосы, мышечная и нервная ткань, а иногда даже зубы и кости. Эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и содержать злокачественные элементы. Диагноз часто устанавливается еще внутриутробно во время планового ультразвукового исследования, что дает возможность подготовиться к рождению ребенка и последующему лечению.

Главная особенность крестцово-копчиковой тератомы заключается в ее разнообразии как по строению, так и по расположению. Именно эти два фактора — местоположение и клеточный состав — лежат в основе всех ключевых классификаций, которые используются врачами по всему миру для принятия решений.

Основная классификация по Альтману: почему расположение опухоли имеет значение

Наиболее широко используемой в клинической практике является анатомическая классификация, предложенная Американской академией педиатрии (классификация Альтмана). Она разделяет все крестцово-копчиковые тератомы на четыре типа в зависимости от того, какая часть опухоли находится снаружи тела, а какая — внутри, в тазовой области. Это разделение имеет огромное практическое значение, так как напрямую влияет на сложность хирургического вмешательства, риски осложнений и даже на время постановки диагноза.

Ниже представлена таблица с описанием каждого типа ККТ по классификации Альтмана.

Таким образом, чем больше внутренняя часть крестцово-копчиковой тератомы (выше тип по Альтману), тем более сложной является операция и тем выше потенциальные риски. Понимание типа опухоли позволяет хирургической бригаде заранее спланировать объем и доступ для вмешательства.

Гистологическая классификация: зрелая, незрелая и злокачественная ККТ

Помимо расположения, критически важную роль играет клеточный состав опухоли, который определяется после ее удаления и изучения под микроскопом (гистологическое исследование). Этот анализ позволяет ответить на главный вопрос: является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. От этого зависит, понадобится ли ребенку дополнительное лечение после операции, например, химиотерапия.

• Зрелая тератома. Это полностью доброкачественная опухоль. Она состоит из хорошо дифференцированных тканей, то есть ее клетки похожи на нормальные клетки различных органов (кожа, мышцы, нервы). При полном удалении зрелой ККТ прогноз для ребенка, как правило, отличный.
• Незрелая тератома. Такая опухоль содержит наряду со зрелыми компонентами участки незрелой, эмбриональной ткани. Степень ее потенциальной опасности зависит от количества этой незрелой ткани. Незрелые тератомы считаются пограничными и требуют очень тщательного наблюдения после операции, так как в редких случаях могут рецидивировать или озлокачествляться.
• Злокачественная тератома. Это наиболее серьезный вариант, при котором в составе опухоли обнаруживаются раковые клетки. Чаще всего это опухоль желточного мешка. Наличие злокачественного компонента является прямым показанием к проведению химиотерапии после хирургического лечения.

Окончательный диагноз и, следовательно, полный план лечения могут быть составлены только после получения результатов гистологического исследования удаленной опухоли.

Как классификация крестцово-копчиковой тератомы влияет на план лечения

Определение типа крестцово-копчиковой тератомы по обеим классификациям — анатомической и гистологической — позволяет создать индивидуальный и наиболее эффективный план лечения для каждого ребенка. Этот процесс можно разделить на несколько ключевых этапов, на каждом из которых классификация играет решающую роль.

• Планирование хирургического вмешательства. Тип по Альтману определяет тактику хирурга. При ККТ I и II типов обычно достаточно одного доступа через крестцово-копчиковую область. При III и IV типах может потребоваться комбинированный доступ — и через промежность, и через живот. Главная цель операции — полное удаление опухоли единым блоком вместе с копчиком. Удаление копчика является обязательным, так как оставшиеся в нем зародышевые клетки могут стать источником рецидива опухоли.
• Определение необходимости в химиотерапии. Гистологический тип опухоли является главным фактором в этом решении. При зрелых (доброкачественных) тератомах химиотерапия не требуется. При злокачественных крестцово-копчиковых тератомах она является обязательной частью лечения для уничтожения возможных оставшихся раковых клеток и предотвращения метастазирования. Решение о химиотерапии при незрелых ККТ принимается индивидуально на основе степени незрелости и возраста ребенка.
• Стратегия послеоперационного наблюдения. Все дети после удаления ККТ нуждаются в длительном наблюдении. Однако его интенсивность зависит от гистологии. При зрелых тератомах осмотры и контрольные исследования проводятся реже. При незрелых и злокачественных формах требуется более строгий контроль, включающий регулярные осмотры, ультразвуковые исследования и анализ крови на онкомаркеры (в частности, альфа-фетопротеин, АФП), чтобы не пропустить возможный рецидив.

Прогноз для ребенка в зависимости от типа ККТ

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме в подавляющем большинстве случаев благоприятный, особенно при своевременной диагностике и лечении. Для детей со зрелыми (доброкачественными) тератомами, которые были полностью удалены, вероятность полного выздоровления очень высока и приближается к 100%. Эти дети растут и развиваются абсолютно нормально.

Прогноз становится более осторожным при злокачественных формах ККТ. Однако даже в этих случаях современные протоколы комбинированного лечения, включающие хирургию и химиотерапию, позволяют добиться хороших результатов у большинства пациентов. Ключевыми факторами успеха являются полное удаление первичной опухоли и своевременное начало химиотерапии. Важную роль играет командная работа специалистов — детских хирургов, онкологов, неонатологов и диагностов, которые совместно ведут ребенка от момента постановки диагноза до полного выздоровления.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Ашкрафт К. У., Холкомб Д. У., Мерфи Дж. П. Детская хирургия. В 3 томах. Пер. с англ. — М.: Издательство Панфилова, 2017. — 492 с.
3. Клинические рекомендации «Герминогенные опухоли у детей». Разработчик: Национальное общество детских гематологов и онкологов. Утверждены Минздравом РФ.
4. Altman R.P., Randolph J.G., Lilly J.R. Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey—1973 // Journal of Pediatric Surgery. — 1974. — Vol. 9, № 3. — P. 389—398.
5. Rescorla F.J., Tortorelli K., Rescorla M.A., Billmire D.F. The management of pediatric germ cell tumors // Seminars in Pediatric Surgery. — 2020. — Vol. 29, № 3. — P. 150936.