Причины возникновения крестцово-копчиковой тератомы у плода во время беременности

Причины возникновения крестцово-копчиковой тератомы у плода (ККТ) кроются в нарушениях на самых ранних этапах внутриутробного развития, буквально в первые недели после зачатия. Это самая распространенная врожденная опухоль у новорожденных, и ее появление не связано с действиями или образом жизни родителей во время беременности. Важно понимать, что ККТ — это не следствие родительской ошибки, а сложный биологический сбой в процессе формирования тканей эмбриона. Современная медицина не имеет способов предотвратить это состояние, но глубокое понимание его происхождения помогает специалистам разрабатывать тактики ведения беременности и лечения ребенка после рождения.

Что такое крестцово-копчиковая тератома с точки зрения эмбриологии

Крестцово-копчиковая тератома представляет собой опухоль, которая развивается из так называемых плюрипотентных клеток. Это особый тип клеток-предшественников, которые в норме должны были дать начало различным тканям и органам. По своей сути, они универсальны и могут трансформироваться в любую ткань организма: костную, мышечную, нервную, кожную и другие. Именно поэтому в составе тератомы при исследовании могут обнаруживаться фрагменты волос, зубов, костей или мышечной ткани.

Сбой происходит на очень раннем сроке беременности, когда эмбрион представляет собой лишь скопление активно делящихся клеток. В норме эти клетки мигрируют в строго определенные места и дифференцируются, то есть приобретают свою специализацию. При развитии крестцово-копчиковой тератомы часть этих клеток остается в области копчика и продолжает бесконтрольно расти и развиваться, формируя опухоль. Этот процесс является врожденной аномалией развития, а не онкологическим заболеванием в привычном понимании, хотя некоторые типы ККТ могут иметь злокачественный потенциал.

Основная теория происхождения ККТ: ошибка в развитии зародышевых клеток

Наиболее признанная научная теория связывает происхождение крестцово-копчиковой тератомы с остатками первичной полоски и узелка Гензена. Это временные структуры, которые существуют в эмбрионе на 2-3-й неделе развития и играют ключевую роль в формировании трех основных зародышевых листков, из которых затем образуются все органы и ткани:

• Эктодерма: дает начало коже, нервной системе, волосам.
• Мезодерма: формирует кости, мышцы, кровеносную систему.
• Энтодерма: из нее развиваются органы пищеварения и дыхания.

После того как узелок Гензена и первичная полоска выполняют свою функцию, они должны полностью исчезнуть (редуцироваться). Согласно этой теории, если небольшая группа их плюрипотентных клеток сохраняется в области копчика (каудальном, то есть хвостовом, конце эмбриона), она может дать начало росту тератомы. Эти клетки сохраняют свою способность к формированию любых тканей, что и объясняет сложное и разнообразное строение крестцово-копчиковой тератомы. Таким образом, опухоль является результатом не мутации, а нарушения в запрограммированном процессе исчезновения временных эмбриональных структур.

Генетические факторы и наследственность: есть ли связь

Один из главных вопросов, который волнует родителей, — является ли крестцово-копчиковая тератома наследственным заболеванием. В подавляющем большинстве случаев ответ — нет. ККТ считается спорадическим заболеванием, то есть возникает как случайное, единичное событие в процессе развития конкретного эмбриона. Оно не передается из поколения в поколение, и риск его повторения в последующих беременностях у той же пары крайне низок и не превышает общепопуляционный.

Не существует специфического «гена тератомы», который можно было бы унаследовать от родителей. Хотя в медицинской литературе описаны единичные случаи семейных форм ККТ, они являются крайне редким исключением и часто связаны с другими генетическими синдромами. Для подавляющего большинства семей диагноз крестцово-копчиковой тератомы у плода не означает повышенного генетического риска для будущих детей. Это знание помогает снять с родителей тяжелое бремя чувства вины и страха за будущее.

Факторы риска: что повышает вероятность развития крестцово-копчиковой тератомы

Несмотря на то что прямые причины возникновения ККТ неизвестны, эпидемиологические исследования выявили некоторые статистические закономерности. Важно подчеркнуть, что это не причины, а лишь факторы, которые встречаются несколько чаще у детей с данным диагнозом. Их наличие не гарантирует развитие опухоли, а их отсутствие не исключает его. Ни один из этих факторов не находится под контролем будущих родителей.

Для наглядности основные статистические ассоциации представлены в таблице:

Еще раз стоит отметить: такие факторы, как питание матери, перенесенные во время беременности простудные заболевания, стресс или прием разрешенных лекарств, не являются причинами развития крестцово-копчиковой тератомы. Современная наука не находит связи между образом жизни матери и появлением этой врожденной аномалии. ККТ — это результат сложного и пока не до конца понятого сбоя в раннем эмбриональном развитии, который невозможно предсказать или предотвратить.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Клинические рекомендации «Крестцово-копчиковая тератома у детей». Российская ассоциация детских хирургов. — 2021.
3. Ашкрафт К.У., Холкомб Дж.У. Детская хирургия / пер. с англ.; под ред. В.М. Розинова. — 3-е изд. — М.: Логосфера, 2017. — 1048 с.
4. Holcomb G.W., Murphy J.P., St. Peter S.D. Ashcraft's Pediatric Surgery. — 7-е изд. — Филадельфия: Elsevier, 2019. — 1320 с.
5. Adzick N.S. Fetal Sacrococcygeal Teratoma // Seminars in Pediatric Surgery. — 2003. — Т. 12, № 3. — С. 168-176.
6. Benachi A., Durin L., Delezoide A.L., и др. Prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: a prognostic classification // Journal of Pediatric Surgery. — 2006. — Т. 41, № 9. — С. 1517-1521.