Крестцово-копчиковая тератома у новорожденных: полный гид по лечению

Крестцово-копчиковая тератома у новорожденных — это врожденная опухоль, расположенная в области копчика. Несмотря на пугающий диагноз, важно понимать, что в большинстве случаев это доброкачественное образование, которое успешно поддается хирургическому лечению. Современная детская хирургия обладает всеми необходимыми методами для диагностики и помощи таким малышам. Появление ККТ не связано с образом жизни или здоровьем родителей, это следствие случайного нарушения на ранних этапах внутриутробного развития. Главная задача — вовремя обнаружить образование, точно его классифицировать и провести операцию, которая позволит ребенку расти и развиваться полноценно.

Что такое крестцово-копчиковая тератома и почему она возникает

Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) — это наиболее часто встречающаяся врожденная опухоль у новорожденных. Она развивается из так называемых зародышевых (герминогенных) клеток, которые в норме должны были сформировать различные ткани и органы, но по какой-то причине их развитие пошло по аномальному пути. В результате опухоль может содержать в себе самые разные типы тканей: фрагменты кожи, волос, мышечной, нервной и даже костной ткани. Это объясняет ее название: «тератос» в переводе с греческого означает «монстр» или «урод», что отражает хаотичное строение опухоли, а не ее злокачественность.

Причины возникновения ККТ до конца не изучены, но известно, что это врожденная патология, закладывающаяся в первые недели беременности. Это не генетическое заболевание, передающееся по наследству, и не результат каких-либо действий родителей во время беременности. Процесс формирования опухоли является случайной аномалией развития, поэтому винить себя родителям категорически не следует. Понимание этого помогает сосредоточиться на главном — лечении и поддержке ребенка.

Виды ККТ и их значение для прогноза

Ключевым фактором, определяющим тактику лечения и прогноз, является классификация крестцово-копчиковой тератомы. Врачи по всему миру используют систему, основанную на расположении опухоли относительно тела ребенка, а также на ее клеточном строении.

Для лучшего понимания классификации по расположению (классификация Альтмана), можно представить ее в виде таблицы.

Помимо расположения, крестцово-копчиковые тератомы делятся по гистологическому строению на зрелые (доброкачественные), незрелые (потенциально злокачественные) и злокачественные. Зрелые ККТ состоят из полностью сформировавшихся тканей и составляют около 80% всех случаев. Незрелые содержат эмбриональные, не до конца развившиеся ткани, что повышает риск их перерождения в рак. Истинно злокачественные формы встречаются редко, но требуют более агрессивного лечения, включающего химиотерапию. Тип опухоли окончательно определяется после ее удаления и тщательного изучения под микроскопом.

Диагностика: от внутриутробного периода до рождения

Диагностика крестцово-копчиковой тератомы часто начинается еще до рождения ребенка. Современные методы пренатальной диагностики позволяют выявить опухоль и оценить ее влияние на развитие плода. Этот процесс состоит из нескольких этапов.

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) плода. Это первый и основной метод, который позволяет обнаружить новообразование в крестцово-копчиковой области, начиная со второго триместра беременности. Врач оценивает размеры ККТ, ее структуру и кровоснабжение.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) плода. Если УЗИ показало наличие опухоли, может быть назначена МРТ. Этот метод дает более детальное изображение, помогает точно определить размеры опухоли, ее внутреннюю часть и взаимоотношение с соседними органами (мочевым пузырем, прямой кишкой), что критически важно для планирования родов и будущей операции.
• Послеродовый осмотр. После рождения ребенка диагноз подтверждается при клиническом осмотре неонатологом и детским хирургом. Для опухолей I и II типов диагноз очевиден. При подозрении на IV тип (внутреннюю опухоль) проводится пальцевое ректальное исследование.
• Дополнительные исследования. Для полной оценки состояния новорожденному проводят УЗИ брюшной полости и малого таза, а также рентгенографию. Обязательным является анализ крови на онкомаркеры, в первую очередь на альфа-фетопротеин (АФП). Высокий уровень АФП может указывать на наличие незрелых или злокачественных элементов в составе крестцово-копчиковой тератомы.

Хирургическое лечение — основной метод борьбы с крестцово-копчиковой тератомой

Единственным эффективным методом лечения ККТ является хирургическое вмешательство. Цель операции — не просто убрать видимую часть опухоли, а полностью удалить все ее ткани вместе с копчиком. Это принципиально важный момент, который напрямую влияет на риск рецидива.

Многих родителей беспокоит, почему необходимо удалять копчик. Дело в том, что именно копчик является источником роста герминогенных клеток, из которых формируется крестцово-копчиковая тератома. Если оставить его, вероятность того, что опухоль вырастет снова (рецидивирует), возрастает в разы. Удаление копчика — это стандартная и обязательная часть операции, которая не влияет на способность ребенка сидеть, ходить или вести активный образ жизни в будущем.

Сроки проведения операции зависят от состояния новорожденного и размера опухоли. Если ККТ небольшая, не вызывает осложнений и состояние ребенка стабильно, операция проводится в плановом порядке в первые дни или недели жизни. В случаях, когда гигантская опухоль сдавливает внутренние органы, кровоточит или есть признаки ее разрыва, хирургическое вмешательство выполняется в экстренном порядке.

Послеоперационный период: восстановление и уход за малышом

После удаления крестцово-копчиковой тератомы ребенок переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Здесь за его состоянием круглосуточно наблюдают врачи и медицинские сестры. Современные методы обезболивания позволяют сделать этот период максимально комфортным для малыша.

Основные моменты восстановительного периода включают:

• Контроль за заживлением раны. Хирургическая рана требует тщательного ухода для предотвращения инфицирования. Родителей обязательно научат правилам обработки шва.
• Восстановление питания. В первые сутки после операции ребенок может получать питание внутривенно, но врачи стремятся как можно раньше начать кормление грудным молоком или смесью.
• Наблюдение за функцией тазовых органов. Врачи внимательно следят за тем, как ребенок мочится и опорожняет кишечник, так как операция проходит вблизи нервов, отвечающих за эти функции. В подавляющем большинстве случаев функции полностью сохраняются или восстанавливаются со временем.

Длительность пребывания в стационаре индивидуальна и зависит от объема операции и скорости восстановления ребенка, обычно она составляет от 2 до 4 недель.

Долгосрочное наблюдение и возможные последствия ККТ

После выписки из больницы история с крестцово-копчиковой тератомой не заканчивается. Ребенку предстоит длительное наблюдение у специалистов для контроля за результатами лечения и своевременного выявления возможных отдаленных последствий. Это необходимо для обеспечения полноценного качества жизни.

Программа наблюдения обычно включает:

• Регулярные осмотры детского хирурга. Врач будет осматривать область рубца, чтобы исключить рецидив ККТ.
• Контроль уровня АФП в крови. Этот анализ периодически повторяют в течение нескольких лет. Стойкое повышение уровня маркера может быть первым признаком возвращения болезни.
• Консультации смежных специалистов. По показаниям могут потребоваться консультации уролога и проктолога для оценки функции мочевого пузыря и кишечника. Иногда могут возникать проблемы с запорами или мочеиспусканием, которые успешно корректируются.
• Наблюдение у онколога. Если гистологический анализ показал наличие незрелых или злокачественных компонентов в удаленной крестцово-копчиковой тератоме, ребенок будет находиться под наблюдением детского онколога.

Большинство детей, перенесших операцию по удалению доброкачественной ККТ, растут и развиваются абсолютно нормально, не отличаясь от своих сверстников. Косметический дефект после операции со временем становится малозаметным.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме: чего ожидать родителям

Прогноз для новорожденных с ККТ в целом благоприятный. Для подавляющего большинства детей с доброкачественными (зрелыми) опухолями, которые были полностью удалены вместе с копчиком, операция является окончательным излечением. Выживаемость в этой группе приближается к 100%.

Прогноз зависит от нескольких ключевых факторов: гистологического строения опухоли (доброкачественная или злокачественная), ее размеров, наличия осложнений во внутриутробном периоде и полноты хирургического удаления. Даже при незрелых и злокачественных формах крестцово-копчиковой тератомы современные протоколы лечения, включающие химиотерапию, позволяют добиться хороших результатов. Главное — это комплексный подход и строгое соблюдение всех рекомендаций по дальнейшему наблюдению. Диагноз ККТ — это серьезное испытание, но благодаря достижениям медицины у вашего ребенка есть все шансы на здоровую и счастливую жизнь.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Хирургия новорожденных: руководство для врачей / под ред. Ю. Ф. Исакова, Н. Н. Володина, А. В. Гераськина. — М.: Издательский дом «Династия», 2011. — 680 с.
3. Holcomb G. W., Murphy J. P., Ostlie D. J. Ashcraft's Pediatric Surgery. 7th Edition. — Elsevier, 2019. — 1320 p.
4. Rescorla F. J. Sacrococcygeal teratoma // In: Grosfeld J. L., O'Neill J. A., Coran A. G., Fonkalsrud E. W. (eds). Pediatric Surgery. 6th ed. — Philadelphia: Mosby Elsevier, 2006. — pp. 1042-1053.
5. Haeusler M. C. H., Berghold A., Stoll C., Barisic I., Clementi M. Prenatal diagnosis of sacrococcygeal teratoma: a cohort study // Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. — 2005. — Vol. 26, No. 2. — pp. 147-151.