Гиперспленизм у детей: снижение клеток крови и роль селезенки

Гиперспленизм у детей — это клинический синдром, при котором селезенка начинает работать слишком активно, разрушая здоровые клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) в избыточном количестве. Важно понимать, что это состояние не является самостоятельным заболеванием, а всегда служит проявлением какой-либо другой, основной патологии. Увеличение селезенки, известное как спленомегалия, часто сопровождает гиперспленизм, но эти два понятия не идентичны. Разобраться в механизмах этого процесса — первый шаг к пониманию тактики диагностики и помощи ребенку.

Что такое гиперспленизм и почему это не самостоятельное заболевание

Синдром гиперспленизма характеризуется сочетанием трех основных признаков: снижением одного или нескольких видов клеток в периферической крови (цитопенией), увеличением селезенки (спленомегалией) и нормальным или даже повышенным количеством молодых клеток в костном мозге. Костный мозг пытается компенсировать потери, производя новые клетки, но селезенка их преждевременно уничтожает. Именно поэтому гиперспленизм рассматривается как вторичное состояние или осложнение.

Ключевая мысль заключается в том, что селезенка не «болеет» сама по себе в данном случае. Ее чрезмерная активность — это реакция на основной патологический процесс в организме. Это может быть заболевание печени, системная инфекция, аутоиммунное или гематологическое заболевание. Поэтому усилия врачей всегда направлены на поиск и лечение первопричины, что в большинстве случаев позволяет нормализовать функцию селезенки и состав крови.

Роль селезенки в организме ребенка: от фильтра до защитника

Чтобы понять суть синдрома повышенной функции селезенки, необходимо знать, какие задачи этот орган выполняет в норме. Селезенка — это многофункциональный орган, который играет важную роль в иммунной системе и системе кроветворения. У детей ее функции особенно активны.

Основные задачи селезенки:

• Фильтрация крови. Селезенка действует как сложный фильтр, удаляя из кровотока старые, поврежденные или аномальные клетки крови, в первую очередь эритроциты.
• Иммунная защита. Орган участвует в распознавании и уничтожении бактерий и других чужеродных агентов. В селезенке вырабатываются антитела и активируются лимфоциты — клетки, отвечающие за иммунный ответ.
• Резервуар крови. Селезенка способна накапливать значительное количество крови, в частности тромбоцитов, и выбрасывать их в кровоток при необходимости, например, при кровотечении.
• Кроветворение у плода. Во внутриутробном периоде селезенка является одним из центров кроветворения, но после рождения эта функция угасает, оставаясь в «спящем» режиме.

При гиперспленизме именно фильтрационная и разрушающая функции становятся чрезмерными. Орган начинает задерживать и уничтожать не только старые, но и вполне здоровые, молодые клетки крови.

Как гиперспленизм приводит к снижению числа клеток крови: механизм процесса

Патологический механизм при синдроме повышенной функции селезенки связан с усилением ее нормальной деятельности. Когда через увеличенную и структурно измененную селезенку проходит кровь, скорость кровотока замедляется. Это приводит к тому, что клетки крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты — дольше контактируют с макрофагами (клетками-«пожирателями») селезенки. В результате макрофаги начинают захватывать и разрушать большее количество клеток, чем положено в норме.

Последствия этого процесса напрямую зависят от того, какой тип клеток крови страдает в большей степени:

• Анемия (снижение эритроцитов). Эритроциты переносят кислород. Их нехватка приводит к кислородному голоданию тканей, что проявляется бледностью, слабостью, быстрой утомляемостью.
• Лейкопения (снижение лейкоцитов). Лейкоциты — основа иммунитета. Их дефицит делает организм ребенка уязвимым перед бактериальными и вирусными инфекциями.
• Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов). Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. При их недостатке повышается кровоточивость: легко появляются синяки, возможны носовые кровотечения и длительные кровотечения при порезах.

В некоторых случаях наблюдается панцитопения — одновременное снижение всех трех типов клеток крови.

Основные причины развития гиперспленизма у детей

Вторичный гиперспленизм, который встречается в подавляющем большинстве случаев, развивается на фоне других заболеваний. Поиск первопричины является главной задачей диагностического процесса. У детей чаще всего к развитию синдрома повышенной функции селезенки приводят следующие группы состояний:

• Заболевания печени. Хронические гепатиты, цирроз, тромбоз воротной вены приводят к портальной гипертензии — повышению давления в системе вен, несущих кровь от органов пищеварения к печени. Застой крови вызывает увеличение селезенки и, как следствие, гиперспленизм.
• Гематологические заболевания. Наследственные аномалии эритроцитов (например, сфероцитоз, талассемия), при которых клетки имеют неправильную форму и быстро разрушаются в селезенке. Также причиной могут быть лейкозы и лимфомы.
• Инфекционные заболевания. Тяжелые или хронические инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз, малярия, бруцеллез, туберкулез, могут вызывать реактивное увеличение селезенки и усиление ее функции.
• Аутоиммунные заболевания. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие состояния, при которых иммунная система атакует собственные клетки организма, могут затрагивать и клетки крови, приводя к их усиленному разрушению в селезенке.
• Болезни накопления. Генетические заболевания (например, болезнь Гоше), при которых в клетках селезенки накапливаются определенные вещества, что ведет к ее значительному увеличению и нарушению функции.

Первичный (идиопатический) гиперспленизм, когда причину выявить не удается, у детей встречается крайне редко.

Симптомы и проявления: на что обратить внимание родителям

Клиническая картина гиперспленизма у детей определяется как симптомами основного заболевания, так и последствиями снижения уровня клеток крови. Иногда синдром протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе крови. Однако родителям стоит быть внимательными к ряду признаков, которые могут указывать на проблему.

Для удобства восприятия основные проявления можно сгруппировать в таблицу.

Разница между спленомегалией и гиперспленизмом: важное уточнение

Родители часто путают понятия «спленомегалия» и «гиперспленизм», однако между ними есть принципиальная разница. Важно ее понимать, чтобы правильно оценивать состояние ребенка и информацию от врача.

Спленомегалия — это физическое увеличение размеров селезенки, которое можно определить при пальпации (прощупывании) живота или с помощью ультразвукового исследования. Увеличение селезенки является симптомом многих состояний, и далеко не всегда оно сопровождается нарушением ее функции. Орган может быть увеличен, но при этом продолжать работать нормально.

Гиперспленизм — это функциональное нарушение, синдром избыточной активности селезенки, который приводит к разрушению клеток крови. Хотя гиперспленизм почти всегда сопровождается спленомегалией, сама по себе спленомегалия не означает автоматически наличие гиперспленизма. Диагноз «гиперспленизм» ставится только тогда, когда на фоне увеличения селезенки в анализах крови выявляется стойкое снижение одного или нескольких видов клеток при нормальной работе костного мозга.

Таким образом, спленомегалия — это анатомический признак, а синдром повышенной функции селезенки — это функциональное расстройство.

Почему важно найти первопричину, а не бороться только с последствиями

Основной принцип помощи детям с гиперспленизмом заключается в лечении основного заболевания, которое вызвало этот синдром. Борьба исключительно с низкими показателями крови (например, переливание компонентов крови) дает лишь временный эффект и не решает проблему. Перелитые клетки также будут быстро разрушаться в сверхактивной селезенке.

Успешное лечение первопричины — будь то инфекция, аутоиммунный процесс или заболевание печени — в большинстве случаев приводит к постепенному уменьшению селезенки и нормализации ее функции. Показатели крови приходят в норму естественным путем. Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) является крайней мерой и применяется только в тех случаях, когда основное заболевание неизлечимо, а цитопения угрожает жизни ребенка (например, из-за тяжелых кровотечений или инфекций). К такому решению подходят очень взвешенно, так как жизнь без селезенки сопряжена с пожизненным риском тяжелых инфекций.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов. В 2 т. 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2020. — 928 с.
3. Nelson Textbook of Pediatrics / ed. by Robert M. Kliegman, Joseph W. St. Geme III. — 21st ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — 4312 p.
4. Ashcraft's Pediatric Surgery / ed. by George W. Holcomb III, J. Patrick Murphy, Daniel J. Ostlie. — 7th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — 1320 p.
5. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood / ed. by David G. Nathan, Stuart H. Orkin, David Ginsburg, A. Thomas Look. — 8th ed. — Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2015. — 2168 p.