Некротизирующий энтероколит у детей с врожденными пороками сердца

Некротизирующий энтероколит (НЭК) у детей с врожденными пороками сердца (ВПС) — это тяжелое и потенциально опасное для жизни воспалительное заболевание кишечника. Оно характеризуется ишемией (недостаточным кровоснабжением) и последующим некрозом (омертвением) участков кишечной стенки. У новорожденных с ВПС риск развития этой патологии значительно выше, что связано с особенностями кровообращения и общей уязвимостью организма. Понимание причин, симптомов и подходов к лечению имеет решающее значение для своевременной диагностики и улучшения исходов для этих маленьких пациентов.

Почему врожденные пороки сердца повышают риск развития НЭК

Основная причина повышенного риска развития некротизирующего энтероколита у детей с ВПС кроется в нарушении гемодинамики, то есть в особенностях циркуляции крови. Организм ребенка с пороком сердца вынужден перераспределять кровоток, чтобы обеспечить кислородом жизненно важные органы, такие как мозг и сердце. В результате кишечник и другие органы брюшной полости могут испытывать хронический дефицит кровоснабжения.

Этот процесс усугубляется несколькими факторами:

• Низкий сердечный выброс. При многих пороках сердце не способно перекачивать достаточный объем крови, что приводит к общему снижению перфузии (кровоснабжения) всех органов, включая кишечник.
• Централизация кровообращения. В ответ на гипоксию (кислородное голодание) организм активирует защитные механизмы, направляя кровь к мозгу и миокарду в ущерб кровоснабжению желудочно-кишечного тракта. Это состояние известно как «феномен обкрадывания».
• Зависимость от артериального протока. У детей с дуктус-зависимыми пороками сердца любое сужение или закрытие артериального протока может вызвать резкое падение кровотока в нисходящей аорте, от которой отходят сосуды, питающие кишечник.
• Нестабильность гемодинамики. Скачки артериального давления и сатурации (уровня насыщения крови кислородом), частые у детей с ВПС, дополнительно повреждают нежную слизистую оболочку кишечника.

Сочетание этих факторов делает стенку кишечника уязвимой для повреждения, замедляет ее моторику и создает благоприятные условия для размножения патогенных бактерий, что и запускает каскад воспалительных реакций, приводящих к некротизирующему энтероколиту.

Клинические проявления и симптомы некротизирующего энтероколита

Клиническая картина НЭК может развиваться как постепенно, так и стремительно. Родителям и медицинскому персоналу важно обращать внимание на любые изменения в состоянии ребенка, поскольку ранняя диагностика — ключ к успешному лечению. Симптомы делятся на системные (общие) и местные (связанные с желудочно-кишечным трактом).

Ниже перечислены основные тревожные признаки, требующие немедленного внимания:

• Вздутие живота (метеоризм). Живот становится напряженным, блестящим, на коже может проступать венозный рисунок. Это один из самых ранних и постоянных признаков.
• Непереносимость кормления. Появляются или учащаются срыгивания, возникает рвота, в том числе с примесью желчи (зеленоватого цвета). В желудке при зондировании определяется застойное содержимое.
• Изменения стула. Может появиться диарея или, наоборот, отсутствие стула. Наиболее грозный признак — появление видимой или скрытой крови в кале.
• Общее ухудшение состояния. Ребенок становится вялым, сонливым, плохо реагирует на осмотр. Появляется нестабильность температуры тела (как повышение, так и понижение), бледность или «мраморность» кожных покровов.
• Дыхательные нарушения. Из-за вздутия живота диафрагма поднимается, сдавливая легкие, что приводит к учащению дыхания и появлению эпизодов апноэ (кратковременных остановок дыхания).

Стадии заболевания по классификации Белла

Для оценки тяжести состояния и выбора тактики лечения врачи во всем мире используют модифицированную классификацию Белла. Она помогает стандартизировать подходы и понимать динамику процесса. Родителям знание этих стадий поможет лучше ориентироваться в информации, которую предоставляет лечащий врач.

Вот как выглядит упрощенная классификация стадий некротизирующего энтероколита:

Принципы диагностики некротизирующего энтероколита у новорожденных с ВПС

Диагностика НЭК является комплексной и основывается на сочетании клинических данных, лабораторных анализов и результатов инструментальных исследований. Учитывая наличие основного заболевания — врожденного порока сердца, — диагностический процесс требует особого внимания и быстрой реакции.

Основные диагностические шаги включают:

• Клинический осмотр. Врач оценивает общее состояние ребенка, цвет кожи, дыхание, а также проводит пальпацию (ощупывание) живота, определяя степень вздутия и болезненности.
• Лабораторные исследования. В общем анализе крови могут выявляться признаки воспаления (повышение или резкое снижение лейкоцитов), тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов), анемия. Биохимический анализ крови и оценка кислотно-основного состояния помогают выявить метаболические нарушения. Важным маркером воспаления является С-реактивный белок (СРБ).
• Инструментальная диагностика. «Золотым стандартом» является обзорная рентгенография брюшной полости. Она позволяет выявить характерные признаки: расширенные петли кишечника, пневматоз кишечной стенки, а в тяжелых случаях — свободный газ под куполом диафрагмы, свидетельствующий о перфорации (разрыве) кишки. Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости также является ценным методом, позволяющим оценить толщину кишечной стенки, ее кровоснабжение и наличие свободной жидкости.

Подходы к лечению: консервативная терапия и хирургическое вмешательство

Лечение некротизирующего энтероколита у детей с ВПС всегда проводится в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Выбор тактики зависит от стадии заболевания и общего состояния ребенка. Цель лечения — остановить прогрессирование воспаления, предотвратить осложнения и поддержать жизненно важные функции организма.

Консервативное лечение является основой терапии на I и II стадиях НЭК и включает:

• Полный покой для кишечника. Энтеральное кормление (через рот или зонд) немедленно прекращается. Это необходимо, чтобы уменьшить нагрузку на воспаленную кишку.
• Парентеральное питание. Все необходимые питательные вещества, жидкость и электролиты вводятся внутривенно, чтобы обеспечить организм энергией и ресурсами для борьбы с болезнью.
• Декомпрессия желудка. Через нос в желудок устанавливается тонкий зонд для постоянного удаления воздуха и застойного содержимого, что уменьшает вздутие живота.
• Антибактериальная терапия. Назначается комбинация антибиотиков широкого спектра действия для подавления роста бактерий в кишечнике и предотвращения сепсиса.
• Поддерживающая терапия. Проводится коррекция нарушений гемодинамики, дыхательной функции, свертывающей системы крови.

Хирургическое вмешательство требуется при неэффективности консервативной терапии или при развитии осложнений, таких как перфорация кишечника (III стадия). Цель операции — удалить нежизнеспособные (некротизированные) участки кишки и предотвратить дальнейшее распространение перитонита. В зависимости от ситуации может быть выполнена резекция кишки с наложением анастомоза (сшиванием концов) или выведением стомы (конца кишки на переднюю брюшную стенку).

Профилактика НЭК у детей с врожденными пороками сердца

Профилактика некротизирующего энтероколита у этой группы высокого риска является сложной задачей, но определенные меры могут значительно снизить вероятность его развития. Профилактические стратегии направлены на стабилизацию состояния ребенка и бережное отношение к его незрелому желудочно-кишечному тракту.

Ключевые направления профилактики в условиях стационара:

• Стабилизация гемодинамики. Максимально возможное поддержание стабильного артериального давления и адекватного сердечного выброса до и после кардиохирургической операции.
• Осторожный подход к энтеральному питанию. Кормление начинают с минимальных объемов, с очень медленным и постепенным увеличением. Используются специальные протоколы трофического питания.
• Предпочтение грудному молоку. Материнское молоко содержит защитные факторы (иммуноглобулины, олигосахариды), которые снижают риск развития НЭК. Если грудное вскармливание невозможно, используются специализированные смеси.
• Тщательный мониторинг. Постоянное наблюдение за состоянием живота, характером стула и общим состоянием ребенка позволяет заметить самые ранние признаки заболевания и вовремя начать лечение.

Важно понимать, что даже при соблюдении всех мер предосторожности полностью исключить риск развития НЭК у ребенка с тяжелым врожденным пороком сердца, к сожалению, невозможно. Однако комплексный подход и тесное взаимодействие неонатологов, кардиологов и хирургов позволяют значительно улучшить прогнозы.

Список литературы

1. Неонатология: национальное руководство / под ред. Н. Н. Володина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 896 с.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
3. Клинические рекомендации «Некротизирующий энтероколит у новорожденных». Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины (РАСПМ). — 2017.
4. Neu J., Walker W. A. Necrotizing enterocolitis // New England Journal of Medicine. — 2011. — Vol. 364, № 3. — P. 255—264.
5. Frost B. L., Modi B. P., Jaksic T., Duggan C. Short-Bowel Syndrome in Infants and Children // Pediatric Clinics of North America. — 2014. — Vol. 61, № 5. — P. 989—1000.