Что такое кольцевидная поджелудочная железа: объяснение врожденной аномалии

Кольцевидная поджелудочная железа — это редкая врожденная аномалия развития, при которой ткань поджелудочной железы полностью или частично окружает двенадцатиперстную кишку, подобно кольцу. Такое расположение может приводить к сдавлению (компрессии) и сужению просвета кишки, вызывая ее частичную или полную непроходимость. Это состояние формируется еще во внутриутробном периоде и чаще всего диагностируется у новорожденных, хотя в некоторых случаях может проявить себя уже во взрослом возрасте. Важно понимать, что это не опухоль и не злокачественное образование, а именно порок развития, который сегодня успешно поддается хирургической коррекции.

Анатомия и функция поджелудочной железы: что нужно знать родителям

Чтобы понять суть аномалии, необходимо иметь базовое представление о нормальном строении и функциях органов. Поджелудочная железа — это жизненно важный орган пищеварительной системы, расположенный в брюшной полости позади желудка. Она выполняет две ключевые задачи: вырабатывает пищеварительные ферменты, которые помогают расщеплять белки, жиры и углеводы, а также производит гормоны, в первую очередь инсулин, регулирующий уровень сахара в крови. Двенадцатиперстная кишка является начальным отделом тонкого кишечника, куда поступает пища из желудка и где начинается основной процесс переваривания с участием сока поджелудочной железы и желчи.

В норме поджелудочная железа находится рядом с двенадцатиперстной кишкой, не обхватывая ее. Ее проток открывается в просвет кишки, доставляя туда необходимые ферменты. При кольцевидной поджелудочной железе аномально расположенная ткань органа механически сдавливает кишку извне, мешая нормальному прохождению пищи.

Механизм формирования кольцевидной поджелудочной железы

Причина возникновения этой аномалии кроется в нарушении процесса развития органов пищеварительной системы на ранних сроках беременности, примерно на 4–8-й неделе эмбрионального периода. В норме поджелудочная железа формируется из двух зачатков — дорсального (спинного) и вентрального (брюшного). В процессе роста и вращения кишечника вентральный зачаток должен переместиться и слиться с дорсальным, образуя единый орган. При формировании кольцевидной поджелудочной железы этот процесс нарушается: вентральный зачаток не совершает полного поворота или разделяется на две части, которые обхватывают двенадцатиперстную кишку с двух сторон и затем сливаются, образуя кольцо.

Важно понимать, что это нарушение закладки органов, которое не связано с образом жизни или действиями матери во время беременности. Это случайное событие в сложном процессе внутриутробного развития. В некоторых случаях прослеживается связь с определенными генетическими синдромами, но чаще всего это изолированная аномалия.

Основные симптомы и проявления у детей

Клиническая картина во многом зависит от степени сдавления двенадцатиперстной кишки. Если кольцо плотное и вызывает значительное сужение, симптомы появляются в первые дни или даже часы жизни ребенка. Если же сдавление умеренное, признаки могут проявиться позже в детстве или даже во взрослом возрасте. У новорожденных и младенцев симптоматика наиболее выражена и требует немедленного внимания.

К наиболее частым признакам у новорожденных и детей первого года жизни относят:

• Рвота: это самый характерный симптом. Рвота может начаться после первых же кормлений. Часто в рвотных массах присутствует примесь желчи, что придает им зеленоватый или желтый оттенок. Это указывает на то, что непроходимость находится ниже места впадения желчного протока в кишку.
• Вздутие верхней части живота: из-за скопления содержимого в желудке и начальном отделе двенадцатиперстной кишки живот ребенка в верхней части может выглядеть вздутым, в то время как нижняя его часть остается плоской или даже впалой.
• Отказ от еды и вялость: ребенок может быть беспокойным, плохо брать грудь или бутылочку, а после попытки кормления срыгивать или испытывать рвоту.
• Отсутствие или скудный стул: из-за нарушения прохождения пищи по кишечнику стул может отсутствовать или быть очень редким.
• Недостаточный набор веса: при частичной непроходимости и стертой симптоматике главным признаком может стать плохая прибавка в весе, так как ребенок не усваивает пищу в должном объеме.

У детей старшего возраста и взрослых кольцевидная поджелудочная железа может проявляться периодическими болями в животе после еды, тошнотой, чувством переполнения в желудке и даже симптомами панкреатита (воспаления поджелудочной железы).

Виды и классификация аномалии

Хотя механизм формирования аномалии один, степень ее выраженности может быть разной. Это влияет как на симптомы, так и на тактику ведения пациента. Условно можно выделить две основные формы кольцевидной поджелудочной железы.

Для лучшего понимания различий можно рассмотреть следующую таблицу:

Сопутствующие врожденные патологии

Кольцевидная поджелудочная железа нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, что важно учитывать при обследовании ребенка. Примерно в половине случаев эта аномалия является не единственной проблемой. Чаще всего она встречается в комбинации с такими состояниями, как:

• Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки: врожденное полное или частичное отсутствие просвета кишки. В этом случае непроходимость вызвана не только внешним сдавлением, но и внутренним дефектом самой кишки.
• Мальротация кишечника: неправильное положение петель кишечника в брюшной полости, что также может приводить к непроходимости и завороту кишок.
• Синдром Дауна (трисомия по 21-й хромосоме): у детей с этим синдромом врожденные пороки желудочно-кишечного тракта, включая кольцевидную поджелудочную железу, встречаются значительно чаще.
• Врожденные пороки сердца: аномалии развития сердца также могут сопутствовать патологии пищеварительной системы.

Наличие сопутствующих аномалий требует комплексного подхода к диагностике и планированию лечения ребенка, часто с привлечением смежных специалистов — кардиологов, генетиков.

Как обнаруживают кольцевидную поджелудочную железу

Диагностика аномалии может начаться еще до рождения ребенка. Во время планового ультразвукового исследования (УЗИ) плода врач может заметить косвенные признаки высокой кишечной непроходимости, такие как расширенный желудок и двенадцатиперстная кишка. Этот симптом известен как «двойной пузырь» и является серьезным основанием для дальнейшего наблюдения и обследования новорожденного.

После рождения, при появлении характерных симптомов, проводится рентгенологическое исследование. Обзорный снимок брюшной полости также может показать тот самый симптом «двойного пузыря». Для подтверждения диагноза и уточнения уровня непроходимости выполняют рентгенографию с контрастным веществом, которое дают ребенку выпить или вводят через зонд. На снимках будет видно, как контраст заполняет желудок и расширенную часть кишки, но не проходит дальше места сужения. В более сложных случаях для детальной визуализации могут применяться компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Отличие от других заболеваний со схожими симптомами

Симптомы высокой кишечной непроходимости у новорожденных могут быть вызваны не только кольцевидной поджелудочной железой. Важно провести дифференциальную диагностику, чтобы точно определить причину состояния и выбрать правильную тактику лечения. Схожие проявления могут иметь такие патологии, как пилоростеноз (сужение выходного отдела желудка), атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки, а также мальротация кишечника с заворотом средней кишки. Ключевым отличием при пилоростенозе является рвота «фонтаном» без примеси желчи. Окончательный диагноз ставится на основании данных инструментальных исследований, которые позволяют точно локализовать место и причину обструкции.

Прогноз и качество жизни после лечения

Несмотря на серьезность диагноза, прогноз при своевременном хирургическом лечении кольцевидной поджелудочной железы в большинстве случаев благоприятный. Цель операции — не удаление аномальной ткани железы (это опасно из-за риска повреждения протоков), а создание обходного пути для пищи. Для этого хирург накладывает анастомоз (соустье) между участком кишки до сужения и после него, позволяя пище свободно проходить дальше по пищеварительному тракту. Эта операция называется дуоденодуоденоанастомоз.

После успешной коррекции и восстановительного периода большинство детей полностью выздоравливают, нормально растут, развиваются и в дальнейшем ведут абсолютно полноценную жизнь без каких-либо ограничений в питании или физической активности. Дальнейшее наблюдение у гастроэнтеролога может потребоваться для контроля за функцией пищеварительной системы, но в целом качество жизни не страдает.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия: в 2 т. / пер. с англ. — СПб.: Хардфорд, 1999. — Т. 1. — 384 с.
3. Пугачев А. Г., Алхасов М. Б., Омаров Н. С. Врожденная патология пищеварительного тракта у детей. — М.: Медицина, 2005. — 280 с.
4. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 21st ed. / C. M. Townsend, R. D. Beauchamp, B. M. Evers, K. L. Mattox. — Elsevier, 2021. — 2192 p.
5. Principles and Practice of Pediatric Surgery. 4th ed. / K. T. Oldham, P. M. Colombani, R. P. Foglia, et al. — Lippincott Williams & Wilkins, 2005. — 2016 p.