Причины кольцевидной поджелудочной железы: почему возникает порок развития

Причины кольцевидной поджелудочной железы (КПЖ) кроются исключительно в нарушениях внутриутробного развития плода. Это врожденная аномалия, при которой ткань поджелудочной железы полностью или частично охватывает нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, создавая препятствие для прохождения пищи. Важно сразу понять: возникновение этого порока не связано с образом жизни матери во время беременности, ее питанием или стрессами. Это спонтанная ошибка, происходящая на самых ранних этапах формирования пищеварительной системы будущего ребенка, и вины родителей в этом нет.

Что такое кольцевидная поджелудочная железа: анатомия аномалии

Чтобы понять причину возникновения КПЖ, нужно сначала представить, как в норме устроены поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка. Поджелудочная железа — это орган, расположенный позади желудка. Двенадцатиперстная кишка является начальным отделом тонкого кишечника и по форме напоминает подкову, огибающую головку поджелудочной железы. При кольцевидной поджелудочной железе часть ткани этого органа образует кольцо вокруг кишки, сдавливая ее просвет.

Эта аномалия является структурным, а не функциональным нарушением. Сама ткань железы, образующая кольцо, обычно здорова и способна вырабатывать ферменты и гормоны, как и остальная часть органа. Проблема заключается именно в ее аномальном расположении, которое создает механическое препятствие. Это можно сравнить с туго затянутым поясом, который мешает нормальной работе органа, который он сдавливает.

Основная причина КПЖ — нарушение эмбрионального развития

Ключевой момент в формировании кольцевидной поджелудочной железы — это сбой в сложном процессе развития органов пищеварения, который происходит между 4-й и 8-й неделями беременности. В этот период поджелудочная железа формируется из двух отдельных зачатков: дорсального (спинного) и вентрального (брюшного).

В норме происходит следующий процесс:

• Дорсальный зачаток образует тело и хвост железы.
• Вентральный зачаток, изначально двойной, в процессе роста и поворота кишечной трубки мигрирует и сливается с дорсальным, формируя головку железы и ее проток.

Причиной развития кольцевидной поджелудочной железы является нарушение этого процесса миграции и слияния. Существует несколько теорий, объясняющих, как именно это происходит:

1. Нарушение ротации вентрального зачатка. Наиболее распространенная теория гласит, что вентральный зачаток не поворачивается должным образом вместе с кишечником. Вместо того чтобы сместиться вправо и назад, он остается на месте или смещается в противоположную сторону, в результате чего двенадцатиперстная кишка оказывается «пойманной» в кольцо из панкреатической ткани.
2. Персистенция левой части вентрального зачатка. Согласно другой гипотезе, вентральный зачаток состоит из двух частей — правой и левой. В норме левая часть атрофируется (исчезает). Если этого не происходит, правая и левая части растут в противоположных направлениях вокруг двенадцатиперстной кишки, а затем сливаются, образуя полное кольцо.

Этот сбой происходит на микроскопическом уровне и является спонтанным событием. Предсказать или предотвратить его современная медицина не в силах. Это тонкий и сложный процесс, и любое, даже минимальное отклонение от запрограммированного природой сценария может привести к подобным аномалиям.

Генетические факторы и сопутствующие аномалии

Хотя кольцевидная поджелудочная железа может быть изолированным пороком, примерно в 30–50% случаев она сочетается с другими врожденными аномалиями развития. Это указывает на то, что причина сбоя может быть более глобальной и затрагивать не только формирование поджелудочной железы.

Наиболее часто КПЖ ассоциируется со следующими состояниями:

• Синдром Дауна (трисомия 21). У детей с синдромом Дауна кольцевидная поджелудочная железа встречается значительно чаще, чем в общей популяции. Это говорит о возможной связи порока с хромосомными нарушениями.
• Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки. Это полное или частичное заращение просвета кишки, которое само по себе вызывает кишечную непроходимость. Часто КПЖ обнаруживается во время операции по поводу атрезии.
• Мальротация кишечника. Неправильный поворот и фиксация кишечника в брюшной полости во время внутриутробного развития.
• Врожденные пороки сердца.
• Аномалии желчевыводящих путей.

Наличие таких сопутствующих патологий подтверждает, что первопричиной является некий общий сбой в раннем эмбриогенезе, который затрагивает формирование сразу нескольких систем органов. Однако во многих случаях кольцевидная поджелудочная железа возникает у совершенно здоровых детей без каких-либо генетических синдромов или других пороков.

Факторы, на которые нельзя повлиять: что нужно знать родителям

Столкнувшись с диагнозом ребенка, родители часто начинают искать причину в своих действиях. Важно развеять эти страхи и заблуждения. Развитие кольцевидной поджелудочной железы не является следствием ошибок или упущений со стороны матери.

Для большей наглядности ниже представлена таблица, разделяющая мифы и подтвержденные факторы, связанные с развитием врожденных пороков.

Таким образом, этиология кольцевидной поджелудочной железы — это сложный и не до конца изученный процесс, в основе которого лежит сбой на самых ранних этапах формирования эмбриона. Это не болезнь в привычном понимании, а анатомическая особенность, возникшая из-за ошибки в «строительной программе» организма. Главное, что должны знать родители, — их вины в этом нет, а современная детская хирургия успешно справляется с коррекцией этого порока.

Список литературы

1. Детская хирургия : национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Хирургические болезни детского возраста : учебник : в 2 т. / под ред. Ю. Ф. Исакова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2006. — Т. 1. — 632 с.
3. Ашкрафт К. У., Холкомб Дж. У. III. Детская хирургия. — Пер. с англ. — М. : Издательство Панфилова, 2017. — В 3 т.
4. Langman's Medical Embryology / T. W. Sadler. — 14-е изд. — Philadelphia : Wolters Kluwer, 2019. — 464 с.
5. Coran A. G., Adzick N. S., Krummel T. M., Laberge J. M., Shamberger R. C., Caldamone A. A. Pediatric Surgery. — 7-е изд. — Elsevier Mosby, 2012. — Т. 1–2.