Сложные комбинированные сосудистые мальформации: пути решения у детей

Автор:

Детский хирург

16.11.2025

5 мин.

Сложные комбинированные сосудистые мальформации (СКВМ) представляют собой врождённые аномалии развития, при которых сочетаются дефекты нескольких типов сосудов: капилляров, вен, артерий и лимфатических протоков. Это не опухоль, а порок развития, который растёт вместе с ребёнком и, в отличие от некоторых других сосудистых образований, самостоятельно не исчезает. Родители, столкнувшиеся с таким диагнозом, испытывают растерянность и тревогу. Важно понимать, что современная медицина обладает арсеналом эффективных методов, позволяющих контролировать заболевание, значительно улучшить качество жизни ребёнка и предотвратить осложнения. Путь к решению начинается с точной диагностики и разработки индивидуальной, часто многоэтапной, стратегии лечения.

Что такое сложные комбинированные сосудистые мальформации и почему они требуют особого подхода

Комбинированная сосудистая мальформация — это не просто косметический дефект. Это врождённая аномалия структуры сосудистой сети в определённой части тела. Слово «комбинированная» означает, что в патологический процесс вовлечены сосуды разных типов, например, капилляры и вены (капиллярно-венозная мальформация) или артерии и вены (артериовенозная мальформация). Сложность таких аномалий обусловлена их распространённостью, глубиной залегания и вовлечением жизненно важных структур — костей, мышц, внутренних органов. СКВМ могут приводить к увеличению конечности в объёме и длине, вызывать боль, кровотечения, нарушения свёртываемости крови и даже сердечную недостаточность при наличии крупного артериовенозного сброса.

Особый подход к лечению сложных комбинированных сосудистых мальформаций обусловлен несколькими причинами:

Отсутствие самопроизвольного регресса. В отличие от младенческих гемангиом, сосудистые мальформации не проходят со временем, а медленно прогрессируют по мере роста ребёнка.
Высокий риск осложнений. Без адекватного лечения комбинированные сосудистые аномалии могут приводить к серьёзным функциональным нарушениям, хроническому болевому синдрому и обезображиванию.
Необходимость командной работы. Лечением одного пациента с СКВМ занимается целая группа специалистов разного профиля.
Индивидуализация лечения. Не существует единого универсального метода. План лечения всегда разрабатывается персонально, с учётом типа мальформации, её расположения, размера и влияния на организм ребёнка.

Основа успеха: мультидисциплинарная команда и точная диагностика

Эффективное управление сложной комбинированной сосудистой мальформацией невозможно без слаженной работы команды врачей и применения современных методов визуализации. Диагностика — это не просто подтверждение диагноза, а составление подробной «карты» патологии, что является ключом к планированию лечения. Родителям важно понимать, что участие нескольких специалистов — это не признак неопределённости, а золотой стандарт оказания помощи при таких заболеваниях.

В состав мультидисциплинарной команды обычно входят:

Детский хирург/сосудистый хирург: координирует процесс лечения, выполняет хирургические вмешательства.
Рентгенэндоваскулярный хирург (интервенционный радиолог): проводит малоинвазивные внутрисосудистые процедуры, такие как эмболизация и склеротерапия.
Врач ультразвуковой диагностики: выполняет первичное обследование и динамическое наблюдение.
Специалист по МРТ и КТ: проводит высокоточную визуализацию для детального планирования.
Дерматолог: занимается лечением кожных проявлений, например, с помощью лазера.
Ортопед: решает проблемы, связанные с разницей в длине конечностей и поражением костей.
Гематолог: контролирует показатели свёртывающей системы крови.
Психолог: оказывает поддержку ребёнку и семье.

Диагностический поиск включает в себя следующие шаги, каждый из которых даёт врачам важную часть информации. Вот основные методы обследования и их цели:

Метод диагностики	Что он показывает и почему это важно
УЗИ с допплерографией	Это первый и основной метод. Он позволяет оценить структуру образования, его размеры и, что самое главное, характер кровотока (скорость, направление). Это помогает отличить мальформацию от других образований и определить её тип (например, высоко- или низкопотоковую).
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	МРТ предоставляет детальное изображение мягких тканей. Врачи видят точные границы сосудистой мальформации, её распространение на мышцы, жировую клетчатку, нервы. Это исследование незаменимо для планирования как хирургического, так и эндоваскулярного лечения.
Компьютерная томография с ангиографией (КТ-ангиография)	Этот метод используется для детальной визуализации сосудистой сети. Он показывает, какие артерии питают мальформацию и в какие вены происходит отток крови. Эта информация критически важна для рентгенэндоваскулярного хирурга при планировании эмболизации.

Основные методы лечения комбинированных сосудистых аномалий

Цель лечения СКВМ — не всегда полное удаление, а контроль над симптомами, остановка прогрессирования и улучшение качества жизни. Часто для достижения наилучшего результата требуется комбинация нескольких методов, применяемых поэтапно. Выбор тактики зависит от типа, размера и расположения аномалии.

Современная стратегия лечения сложных комбинированных сосудистых мальформаций основана на комплексном подходе. Ниже представлены ключевые методы, которые могут применяться как по отдельности, так и в сочетании друг с другом.

Метод лечения	Суть метода	Когда применяется	Ключевые преимущества
Эндоваскулярные вмешательства (эмболизация, склеротерапия)	Через небольшой прокол в сосуде под рентгеновским контролем вводятся специальные вещества (склерозанты или эмболы), которые «выключают» патологические сосуды из кровотока, вызывая их склеивание и запустевание.	Является основным методом для большинства венозных, лимфатических и артериовенозных мальформаций. Может быть как самостоятельным лечением, так и подготовкой к операции.	Малая травматичность, отсутствие больших разрезов, возможность многократного повторения, высокая эффективность в уменьшении объёма и болевого синдрома.
Хирургическое иссечение	Удаление патологически изменённых тканей с помощью скальпеля.	Применяется для чётко отграниченных, локализованных мальформаций либо для удаления остаточных тканей после эндоваскулярного лечения. Также показано при возникновении осложнений.	Позволяет радикально удалить часть аномалии, что в некоторых случаях приводит к полному излечению.
Лазерная терапия	Воздействие лазерным лучом на поверхностные сосуды (капилляры), что приводит к их коагуляции («запаиванию»).	Используется для лечения капиллярного компонента комбинированной мальформации (например, «винных пятен»).	Эффективно устраняет косметический дефект, воздействует прицельно на сосуды, не повреждая окружающую кожу.
Компрессионная терапия	Постоянное ношение индивидуально подобранного компрессионного трикотажа (гольфы, чулки, рукава).	Является важным вспомогательным методом при мальформациях на конечностях, особенно с венозным или лимфатическим компонентом.	Уменьшает отёк, снимает боль и чувство тяжести, предотвращает прогрессирование и развитие тромботических осложнений.
Медикаментозная терапия	Применение системных препаратов (например, ингибиторов mTOR, таких как Сиролимус), которые воздействуют на молекулярные механизмы роста патологических сосудов.	Назначается при обширных, жизнеугрожающих СКВМ, которые не поддаются другим видам лечения, или для контроля сложных симптомов.	Позволяет воздействовать на всю мальформацию системно, останавливая её рост и уменьшая проявления.

Этапы лечения и чего ожидать родителям

Лечение сложной комбинированной сосудистой мальформации — это длительный процесс, который требует от родителей терпения, доверия врачам и активного участия. Важно быть готовыми к тому, что это не одна операция, а, скорее всего, серия последовательных шагов, направленных на достижение наилучшего возможного результата.

Путь пациента можно условно разделить на несколько ключевых этапов:

Первичная консультация и постановка диагноза. На этом этапе происходит осмотр, сбор анамнеза и выполнение базовых исследований (как правило, УЗИ). Главная задача — подтвердить диагноз и определить тип сосудистой аномалии.
Разработка индивидуального плана лечения. После проведения углублённой диагностики (МРТ, КТ) мультидисциплинарная команда собирается для обсуждения конкретного случая и составления пошагового плана. Родителям подробно объясняют цели каждого этапа, возможные риски и ожидаемые результаты.
Проведение лечебных процедур. Это может быть серия сеансов склеротерапии, несколько эмболизаций или их комбинация с хирургическим вмешательством. Промежутки между этапами могут составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.
Реабилитация и динамическое наблюдение. После каждого вмешательства требуется период восстановления. Кроме того, ребёнок с СКВМ нуждается в постоянном наблюдении для контроля состояния, своевременной коррекции плана лечения и оценки отдалённых результатов.

Жизнь с сосудистой мальформацией: прогноз и психологическая поддержка

Современные подходы к лечению позволяют добиться хорошего контроля над заболеванием у большинства детей. Прогноз во многом зависит от типа, размера и расположения комбинированной сосудистой аномалии. Главная цель терапии — обеспечить ребёнку возможность вести полноценную, активную жизнь, минимизировать боль, дискомфорт и функциональные ограничения. Полное излечение возможно не всегда, но достижение стойкой ремиссии и высокого качества жизни — абсолютно реальная задача.

Не менее важным аспектом является психологическая поддержка. Видимые отличия могут стать причиной трудностей в социальной адаптации ребёнка. Очень важно создать в семье атмосферу принятия и поддержки. Не стесняйтесь обращаться за помощью к психологу, который поможет как ребёнку справиться с переживаниями, так и родителям найти правильные слова и выстроить верную линию поведения. Объясняйте ребёнку его особенность доступным языком, акцентируя внимание не на дефекте, а на его сильных сторонах и уникальности. Открытый диалог и уверенность родителей передаются ребёнку, помогая ему расти счастливым и уверенным в себе человеком.

Список литературы

Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 1280 с.
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врождённых ангиодисплазий (сосудистых мальформаций)». Разработаны Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России. — 2017.
Потекаев Н. Н., Круглова Л. С. Сосудистые аномалии кожи. — М.: Бином, 2015. — 216 с.
Mulliken J.B., Young A.E. Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations. — 2nd ed. — Oxford University Press, 2013. — 800 p.
ISSVA Classification of Vascular Anomalies (2018). International Society for the Study of Vascular Anomalies. Доступно на официальном сайте issva.org.