Сосудистые мальформации у детей: полное руководство для родителей по лечению

Сосудистые мальформации у детей — это врожденные аномалии развития кровеносных или лимфатических сосудов, которые присутствуют с рождения, хотя могут стать заметными не сразу. Важно понимать, что это не опухоль, а порок формирования сосудистой сети, который не проходит самостоятельно и имеет тенденцию к медленному росту вместе с ребенком. Обнаружение такого образования вызывает у родителей естественную тревогу, однако современные методы диагностики и лечения позволяют эффективно контролировать состояние и в большинстве случаев добиваться отличных результатов. Главное — своевременное обращение к профильному специалисту и четкое следование его рекомендациям, чтобы составить правильный план действий для здоровья вашего ребенка.

Что такое сосудистая мальформация и почему она возникает

Сосудистая мальформация (СМ) представляет собой неправильно сформированный участок сосудистой системы. Это может быть скопление аномальных капилляров, вен, артерий или лимфатических сосудов. В отличие от опухолей, клетки в СМ не делятся бесконтрольно. Проблема заключается в самой структуре сосудов: они могут быть расширены, переплетены в клубок или иметь прямое сообщение между артериями и венами в обход капиллярной сети. Это приводит к нарушению нормального кровотока или лимфотока в пораженной области.

Причины возникновения сосудистых мальформаций лежат в нарушениях на этапе эмбрионального развития, когда формируется сердечно-сосудистая система плода. Чаще всего это связано со случайными генетическими мутациями в клетках, которые отвечают за построение сосудов. Важно подчеркнуть: появление СМ никак не связано с образом жизни матери во время беременности, ее питанием, приемом лекарств или другими внешними факторами. Это случайное событие, и вины родителей в этом нет. Понимание этого факта помогает снять необоснованное чувство вины и сосредоточиться на поиске решения.

Ключевое отличие: сосудистая мальформация и гемангиома

Один из самых частых вопросов, с которым сталкиваются родители, — это различие между сосудистой мальформацией и инфантильной гемангиомой. Эти два состояния часто путают из-за внешней схожести, но они имеют принципиально разную природу и требуют разных подходов к лечению. Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая обычно не видна при рождении, но бурно растет в первые месяцы жизни, а затем в большинстве случаев самостоятельно регрессирует (уменьшается) к 5–7 годам. Сосудистая мальформация, напротив, никогда не исчезает сама.

Для лучшего понимания различий основные характеристики этих двух состояний представлены в таблице.

Виды сосудистых мальформаций (СМ) у детей

Классификация СМ основана на типе вовлеченных сосудов. Точное определение вида мальформации является ключевым для выбора правильной тактики лечения. В зависимости от скорости кровотока, их делят на низкопоточные и высокопоточные.

• Капиллярные мальформации. Самый известный пример — «винное пятно» (nevus flammeus). Это плоские пятна от розового до темно-фиолетового цвета, состоящие из расширенных капилляров в коже. Они растут вместе с ребенком, со временем могут темнеть и утолщаться.
• Венозные мальформации. Представляют собой скопления аномальных, расширенных вен. Выглядят как мягкие, синюшные или цвета кожи образования, которые могут увеличиваться при плаче или физической нагрузке (из-за притока крови). Часто бывают болезненными.
• Лимфатические мальформации. Это аномалии лимфатических сосудов, которые формируют полости (кисты), заполненные лимфой. Могут выглядеть как мягкие подкожные припухлости или скопления мелких пузырьков на коже. Склонны к воспалению и внезапному увеличению в размерах.
• Артериовенозные мальформации (АВМ). Это высокопоточные СМ, при которых артерии напрямую соединяются с венами без капиллярной сети. Это наиболее опасный тип, так как создает высокую нагрузку на сердце и сосуды, может вызывать боль, изъязвление и кровотечение. На ощупь АВМ теплая и пульсирующая.
• Комбинированные мальформации. Включают в себя сочетание нескольких типов сосудистых аномалий, например, капиллярно-венозную или капиллярно-лимфатико-венозную (синдром Клиппеля — Треноне).

Когда нужно обратиться к врачу: симптомы и признаки

Любое необычное пятно, припухлость или изменение цвета кожи у ребенка требует консультации специалиста. Не стоит ждать, что «пройдет само». Своевременное обращение к врачу поможет поставить точный диагноз и вовремя начать лечение, если оно необходимо. Поводом для визита к детскому или сосудистому хирургу должны стать следующие признаки:

• Наличие у ребенка с рождения пятна розового, красного или синюшного цвета, которое не бледнеет при надавливании.
• Появление мягкой припухлости или уплотнения под кожей, которое может менять размер.
• Асимметрия конечностей или лица (одна рука или щека заметно больше другой).
• Повышенная температура и пульсация в области кожного образования.
• Боль, дискомфорт или нарушение функции в области расположения сосудистой мальформации.
• Частые и труднообъяснимые кровотечения из образования.

Даже если СМ не доставляет дискомфорта, она требует наблюдения специалиста. Некоторые типы мальформаций могут со временем приводить к серьезным осложнениям, таким как деформация костей, хроническая боль или проблемы со свертываемостью крови.

Как проходит диагностика сосудистых мальформаций

Диагностика СМ — это комплексный процесс, который начинается с тщательного осмотра и сбора анамнеза. Врач уточнит, когда появилось образование, как оно менялось со временем, какие симптомы беспокоят ребенка. Для подтверждения диагноза и определения точного типа, размера и глубины залегания сосудистой мальформации используются инструментальные методы исследования.

Основными методами являются:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией. Это первый и самый доступный метод. УЗИ позволяет оценить структуру образования, а допплерография — измерить скорость и направление кровотока в нем. Это помогает отличить низкопоточные СМ (венозные, лимфатические) от высокопоточных (артериовенозные). Процедура безболезненна и безопасна для ребенка.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Считается «золотым стандартом» для диагностики многих видов сосудистых мальформаций. МРТ дает детальное послойное изображение мягких тканей, позволяя точно определить границы СМ, ее связь с окружающими мышцами, нервами и внутренними органами. Исследование может потребовать седации (медикаментозного сна) у маленьких детей, так как необходимо лежать неподвижно.
• Компьютерная томография (КТ) с ангиографией. Используется реже, в основном для оценки костных структур, пораженных мальформацией, или для планирования сложных хирургических вмешательств.
• Прямая ангиография. Инвазивный метод, при котором через прокол в сосуд вводится контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет получить самую точную «карту» сосудистой сети мальформации. Часто ангиография совмещается с лечебной процедурой — эмболизацией.

Современные подходы к лечению СМ: от наблюдения до хирургии

Тактика лечения сосудистых мальформаций зависит от их типа, размера, расположения и влияния на здоровье и качество жизни ребенка. Лечение всегда индивидуально и часто требует междисциплинарного подхода с участием детских и сосудистых хирургов, рентгенэндоваскулярных хирургов, дерматологов и других специалистов.

Основные методы лечения:

• Динамическое наблюдение. Применяется для небольших СМ, которые не вызывают функциональных или косметических проблем. Врач будет регулярно осматривать ребенка, чтобы отслеживать любые изменения.
• Лазерная терапия. Основной метод лечения капиллярных мальформаций («винных пятен»). Лазерный луч избирательно воздействует на расширенные сосуды, «склеивая» их, что приводит к осветлению пятна. Требуется курс процедур.
• Склеротерапия. Метод выбора для венозных и лимфатических мальформаций. Под контролем УЗИ в полость СМ вводится специальный препарат (склерозант), который вызывает воспаление и последующее «склеивание» стенок патологических сосудов, приводя к их запустеванию и уменьшению образования в объеме.
• Эндоваскулярная эмболизация. Используется для лечения артериовенозных мальформаций. Через катетер, введенный в сосуд, в центр АВМ доставляются специальные эмболизирующие материалы (клей, спирали), которые блокируют патологический сброс крови из артерий в вены. Часто это является подготовительным этапом перед хирургическим удалением.
• Хирургическое иссечение. Применяется, когда другие методы неэффективны или невозможны. Цель — полное удаление образования. Это сложная операция, требующая высокой квалификации хирурга, так как важно удалить все патологические ткани, минимизируя повреждение здоровых.
• Комбинированное лечение. Наиболее часто используемый подход, особенно при крупных и сложных СМ, когда сочетаются несколько методов, например, эмболизация с последующим хирургическим иссечением.

План действий для родителей: пошаговая инструкция

Столкнувшись с диагнозом «сосудистая мальформация» у ребенка, легко растеряться. Однако четкий план действий поможет взять ситуацию под контроль и обеспечить ребенку наилучшую помощь.

1. Не паникуйте. Помните, что СМ — это не онкология. Современная медицина обладает эффективными инструментами для помощи вашему ребенку.
2. Найдите профильного специалиста. Лечением СМ занимаются детские хирурги или сосудистые хирурги, имеющие опыт работы именно с сосудистыми аномалиями. Ищите клиники или центры, специализирующиеся на этой патологии.
3. Пройдите комплексную диагностику. Не отказывайтесь от назначенных исследований, таких как УЗИ или МРТ. Точный диагноз — это основа правильного лечения.
4. Обсудите с врачом все варианты. Задавайте вопросы о предложенном плане лечения. Узнайте о преимуществах, рисках и альтернативах каждого метода. Хороший врач всегда подробно объяснит свою тактику.
5. Следуйте рекомендациям. Если выбрана тактика наблюдения — не пропускайте плановые осмотры. Если назначено лечение — строго соблюдайте график процедур и предписания по уходу.
6. Окажите ребенку психологическую поддержку. Если СМ расположена на видном месте, это может стать причиной переживаний ребенка. Объясняйте ему суть проблемы доступным языком, формируйте позитивное самовосприятие и, при необходимости, обратитесь к детскому психологу.

Жизнь с диагнозом: прогноз и психологическая поддержка

Прогноз при сосудистых мальформациях в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Цель лечения — не только устранить угрозу здоровью, но и обеспечить высокое качество жизни. Для многих детей с СМ это означает возможность жить полноценной жизнью без ограничений. Даже если полное излечение невозможно, современные методы позволяют взять заболевание под контроль, остановить его рост и минимизировать проявления.

Важным аспектом является психологическая поддержка. Ребенок с видимой сосудистой мальформацией может сталкиваться с вопросами сверстников и повышенным вниманием. Задача родителей — научить его уверенно и спокойно отвечать на эти вопросы, не чувствуя себя особенным в негативном смысле. Важно делать акцент на личности ребенка, его талантах и увлечениях, а не на внешних особенностях. Поддержка, любовь и принятие в семье формируют у ребенка здоровую самооценку, которая поможет ему справиться с любыми трудностями.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
2. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение врожденных ангиодисплазий» / Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — М., 2017.
3. Абдулхаликов А. С., Шафранов В. В., Константинов К. В., Поляев Ю. А. Инновационные технологии в лечении сосудистых мальформаций у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2012. — Т. 2, № 3. — С. 49–56.
4. Mulliken J. B., Young A. E. Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations. — 2nd ed. — Oxford: Oxford University Press, 2013. — 896 p.
5. Wassef M., Blei F., Adams D., et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies // Pediatrics. — 2015. — Vol. 136, No. 1. — P. e203–e214.