Распознавание типов приступов при синдроме Леннокса-Гасто: гид для родителей

Распознавание типов приступов при синдроме Леннокса-Гасто (СЛГ) является одной из самых сложных задач для родителей. Этот вид эпилепсии характеризуется полиморфизмом, то есть наличием нескольких разных типов приступов у одного ребенка, что часто вызывает растерянность и тревогу. Понимание того, как выглядят различные приступы, умение отличать их друг от друга и правильно описывать — это ключевой навык, который помогает врачу подобрать наиболее эффективную терапию и оценить ее результаты. Ваша наблюдательность и точное описание происходящего с ребенком становятся неоценимым вкладом в процесс лечения и контроля над заболеванием.

Почему так важно различать виды приступов при СЛГ

Точная идентификация типов приступов при синдроме Леннокса-Гасто напрямую влияет на тактику лечения. Разные противоэпилептические препараты действуют на разные механизмы возникновения приступов. Неправильное описание может привести к назначению терапии, которая будет неэффективна или даже ухудшит состояние ребенка, спровоцировав учащение определенных видов приступов. Кроме того, некоторые приступы, например, атонические, несут высокий риск травматизации, и их распознавание требует принятия дополнительных мер безопасности (например, ношение защитного шлема). Четкое понимание картины приступов позволяет врачу составить полную клиническую картину, оценить динамику заболевания и своевременно скорректировать лечение.

Ваши наблюдения — это важнейшая часть диагностической информации, дополняющая данные электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Врач видит ребенка лишь на короткое время приема, в то время как вы находитесь с ним постоянно. Именно родители могут заметить короткие, стертые или ночные приступы, которые могут не попасть на запись ЭЭГ. Таким образом, ваша роль в команде, работающей над здоровьем ребенка, является центральной.

Основные типы приступов при синдроме Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто отличается большим разнообразием приступов. Часто у одного ребенка наблюдается комбинация из нескольких типов, которые могут меняться с возрастом. Ниже описаны наиболее характерные для СЛГ виды приступов.

• Тонические приступы. Это один из самых типичных признаков СЛГ. Проявляются внезапным, симметричным или асимметричным напряжением мышц всего тела, конечностей или только шеи и лица. Ребенок может вытягиваться, сгибать или разгибать руки и ноги. Взгляд часто становится застывшим. Такие приступы очень короткие, длятся от нескольких секунд до минуты. Особенностью является их частое возникновение во время сна, особенно в фазе медленного сна, что может оставаться незамеченным родителями. Они могут быть как едва заметными, так и достаточно сильными, приводя к падению, если ребенок стоит.

• Атонические приступы (или «приступы падения»). Проявляются внезапной и кратковременной потерей мышечного тонуса. Если ребенок стоит, он резко падает, как будто у него «подкосились ноги». Если сидит — может уронить голову или «осесть», согнувшись в туловище. Сознание при этом отключается на очень короткое время. Эти приступы особенно опасны из-за высокого риска получения серьезных травм головы и лица, так как ребенок не успевает выставить руки для защиты.

• Атипичные абсансы. В отличие от типичных абсансов, при которых ребенок просто замирает, атипичные абсансы при СЛГ имеют более стертое начало и окончание. Ребенок замирает, взгляд становится «пустым», он перестает реагировать на обращение. При этом могут наблюдаться легкие подергивания век, губ или медленные кивки головой. Сознание нарушено не полностью, и ребенок может частично продолжать начатое действие. Длительность таких приступов может варьироваться от нескольких секунд до минуты и более.

• Миоклонические приступы. Это короткие, молниеносные мышечные сокращения, похожие на внезапные вздрагивания или «удары током». Они могут затрагивать как отдельные группы мышц (например, плечи, руки), так и все тело. Часто они происходят сериями. Сознание, как правило, сохранено.

• Генерализованные тонико-клонические приступы. Это приступы, которые в обществе чаще всего и ассоциируют с эпилепсией. Они начинаются с тонической фазы (напряжение всего тела), за которой следует клоническая фаза (ритмичные подергивания конечностей). Сознание полностью отсутствует, может наблюдаться прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание. После приступа ребенок обычно засыпает или находится в состоянии спутанности сознания.

Как родителям отличить один тип приступа от другого: практическая таблица

Чтобы систематизировать ваши наблюдения и облегчить понимание различий между приступами, можно использовать следующую сравнительную таблицу. Она поможет сфокусироваться на ключевых признаках каждого типа приступов, характерных для синдрома Леннокса-Гасто.

Ведение дневника приступов: ваш главный инструмент помощи врачу

Точная и подробная документация приступов — это основа для эффективного лечения синдрома Леннокса-Гасто. Дневник приступов помогает отследить их частоту, выявить возможные провоцирующие факторы и оценить, как действует назначенная терапия. Современные технологии позволяют не только записывать, но и снимать приступы на видео, что дает врачу максимально объективную информацию.

Вот что важно фиксировать в дневнике для каждого эпизода:

• Дата и точное время начала приступа. Это помогает выявить цикличность, например, связь с временем суток.
• Описание того, что ребенок делал непосредственно перед приступом. Был ли он уставшим, возбужденным, смотрел ли телевизор?
• Подробное описание самого приступа. Какие части тела были задействованы? Были ли глаза открыты или закрыты, куда был направлен взгляд? Было ли напряжение или, наоборот, обмякание? Какие звуки издавал ребенок?
• Длительность приступа. Используйте секундомер для максимальной точности.
• Описание состояния ребенка после приступа. Был ли он сонливым, спутанным, плакал, жаловался ли на что-то? Как быстро он вернулся к своему обычному состоянию?
• Видеофиксация. Короткая видеозапись приступа на телефон может быть информативнее любого словесного описания. Старайтесь, чтобы в кадр попали лицо и тело ребенка, а также было хорошее освещение.

Эпилептический статус: когда требуется неотложная помощь

Эпилептический статус — это жизнеугрожающее состояние, требующее немедленной медицинской помощи. При СЛГ может развиваться статус как судорожных, так и бессудорожных приступов (например, статус атипичных абсансов). Важно знать его признаки, чтобы вовремя среагировать.

Следует немедленно вызывать скорую помощь, если:

• Судорожный приступ (например, тонико-клонический) длится более 5 минут.
• Приступы следуют один за другим, и ребенок не приходит в сознание в промежутках между ними.
• Ребенок получил серьезную травму во время приступа.
• Нарушено дыхание, кожа и губы приобретают синюшный оттенок.
• Состояние спутанности сознания или заторможенности после приступа длится необычно долго.

Знание признаков эпилептического статуса и четкий план действий в экстренной ситуации помогут сохранить здоровье и жизнь вашего ребенка.

Список литературы

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. — М.: АртСервис Лтд, 2011. — 680 с.
2. Клинические рекомендации «Эпилепсия и эпилептические синдромы у детей». Разработчик: Ассоциация детских неврологов. Утверждены Минздравом РФ, 2022.
3. Гузева В.И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. — СПб.: СпецЛит, 2007. — 568 с.
4. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi's epilepsy in children. — 4th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2017. — 576 p.
5. Scheffer I.E., Berkovic S., Capovilla G., et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):512-521.
6. Van Rijckevorsel K. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome. Neurotherapeutics. 2020;17(2):467-486.