Развитие симптомов Гийена-Барре у детей: от слабости до пика болезни

Развитие симптомов синдрома Гийена — Барре у детей представляет собой быстро прогрессирующий процесс, который может вызвать значительную тревогу у родителей. Это состояние, при котором иммунная система организма по ошибке атакует собственные периферические нервы, что приводит к мышечной слабости и другим неврологическим нарушениям. Понимание последовательности и характера появления симптомов СГБ является ключевым для своевременного обращения за медицинской помощью и начала правильного лечения. Как правило, заболевание начинается через 1–3 недели после перенесенной инфекции, чаще всего респираторной или кишечной.

Первые признаки: на что обратить внимание родителям

Начальная фаза синдрома Гийена — Барре часто маскируется под обычное недомогание или последствия перенесенной болезни, что затрудняет раннюю диагностику. Важно не пропустить первые, порой неспецифические, сигналы, которые подает организм ребенка. Эти симптомы могут появиться внезапно и нарастать в течение нескольких часов или дней.

• Нарушения чувствительности. Часто первыми проявлениями становятся необычные ощущения в стопах и кистях рук. Ребенок может жаловаться на покалывание, онемение, жжение или ощущение «ползания мурашек». Эти явления в медицине называют парестезиями.
• Мышечная слабость. Это ключевой симптом СГБ. Сначала слабость обычно появляется в ногах и носит симметричный характер, то есть затрагивает обе конечности одновременно. Ребенок может начать спотыкаться, ему становится трудно подниматься по лестнице, бегать или даже просто вставать из положения сидя.
• Боль. Многие дети с синдромом Гийена — Барре испытывают боль. Она может быть мышечной, суставной или корешковой (стреляющей вдоль нерва) и часто локализуется в спине, ягодицах и бедрах. Боль может быть довольно интенсивной и усиливаться ночью.
• Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При неврологическом осмотре врач может обнаружить, что рефлексы, например, коленный, ослаблены или полностью отсутствуют. Родители этого заметить не могут, но это важный диагностический признак для специалиста.

Важно понимать, что на этом этапе слабость может быть принята за обычную усталость. Однако ее отличительная черта при СГБ — неуклонное прогрессирование, а не улучшение после отдыха.

Классическое развитие СГБ: восходящий характер слабости

Классической формой синдрома Гийена — Барре считается острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, для которой характерен восходящий тип распространения мышечной слабости. Это означает, что симптомы движутся снизу вверх — от ног к туловищу, рукам и лицу. Этот процесс происходит относительно быстро, в течение нескольких дней.

Слабость, начавшаяся в ногах, постепенно распространяется на мышцы бедер и таза. Ребенку становится все труднее ходить, вплоть до полной невозможности стоять. Затем в процесс вовлекаются мышцы туловища и рук. Становится сложно удерживать предметы, поднимать руки, переворачиваться в кровати. Этот тип паралича называется вялым, так как тонус мышц резко снижается, конечности становятся как бы «обмякшими».

Скорость прогрессирования — важный показатель. У большинства детей максимальная выраженность симптомов достигается в течение двух недель с момента начала заболевания. В более редких и тяжелых случаях пик может наступить уже через несколько дней или, наоборот, растянуться до четырех недель.

Вовлечение мышц туловища и дыхательной мускулатуры: критический этап

Наиболее грозным осложнением в фазе прогрессирования синдрома Гийена — Барре является распространение слабости на дыхательные мышцы. Этот этап требует немедленной госпитализации ребенка в отделение интенсивной терапии для постоянного мониторинга. Ослабление диафрагмы и межреберных мышц приводит к развитию острой дыхательной недостаточности.

Родителям и врачам следует быть настороже в отношении следующих признаков:

• Одышка: ребенок начинает дышать чаще и более поверхностно, ему не хватает воздуха.
• Затрудненный кашель: из-за слабости мышц ребенок не может эффективно откашляться.
• Парадоксальное дыхание: во время вдоха живот не поднимается, а наоборот, втягивается.
• Участие вспомогательной мускулатуры: заметно напряжение мышц шеи, раздувание крыльев носа при дыхании.
• Изменение голоса: голос становится тихим, слабым, прерывистым из-за нехватки воздуха для произнесения фразы.

Примерно у 20–30% пациентов с СГБ развивается дыхательная недостаточность, требующая проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Своевременное выявление этих симптомов и оказание помощи жизненно важны.

Поражение черепных нервов: симптомы со стороны лица и глотания

Помимо мышц конечностей и туловища, при синдроме Гийена — Барре могут поражаться черепные нервы, которые отвечают за мимику, движения глаз, глотание и речь. Это происходит примерно у половины пациентов.

Ниже представлена таблица с наиболее частыми симптомами поражения черепных нервов при СГБ.

Нарушение глотания (бульбарный синдром) — это еще одно опасное состояние, которое повышает риск аспирации, то есть попадания пищи или слюны в дыхательные пути, и развития пневмонии.

Вегетативная дисфункция при синдроме Гийена — Барре

Вегетативная (автономная) нервная система контролирует функции организма, которые не зависят от нашего сознания: сердцебиение, артериальное давление, потоотделение, работу кишечника. При СГБ эта система также может быть затронута, что приводит к состоянию, называемому вегетативной дисфункцией.

Ее проявления могут быть разнообразными и непредсказуемыми:

• Колебания артериального давления: резкие скачки давления вверх (гипертензия) или его падение (гипотензия).
• Нарушения сердечного ритма: учащенное сердцебиение (тахикардия) или, наоборот, замедленное (брадикардия), а также другие виды аритмий.
• Проблемы с терморегуляцией: ребенок может сильно потеть или, наоборот, кожа может быть слишком сухой.
• Нарушение функции тазовых органов: задержка мочи или, реже, недержание.

Вегетативная нестабильность требует тщательного контроля в условиях стационара, так как может представлять угрозу для жизни.

Достижение пика болезни: стадия плато

Фаза прогрессирования симптомов не длится вечно. После периода нарастания слабости наступает стадия плато. На этом этапе ухудшение состояния прекращается, и симптомы стабилизируются на максимальном уровне своей выраженности. Длительность этой фазы может варьироваться от нескольких дней до нескольких недель.

Для родителей этот период может быть психологически тяжелым, так как ребенок находится в наиболее тяжелом состоянии и улучшений еще не видно. Однако наступление плато — это позитивный знак. Оно означает, что острая атака иммунной системы на нервные волокна завершилась. Именно с этого момента начинается долгий, но в большинстве случаев успешный путь восстановления утраченных функций.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Синдром Гийена-Барре у детей». Союз педиатров России. — 2016.
2. Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 608 с.
3. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
4. Willison H.J., Jacobs B.C., van Doorn P.A. Guillain-Barré syndrome // The Lancet. — 2016. — Vol. 388, № 10045. — P. 717–727.
5. Hughes R.A.C., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome // The Lancet. — 2005. — Vol. 366, № 9497. — P. 1653–1666.