Первые признаки артрогрипоза: как распознать симптомы у новорожденного

Обнаружить у своего новорожденного ребенка какие-либо отклонения от нормы — огромное потрясение для любого родителя. Одним из таких состояний, вызывающих тревогу, является артрогрипоз. Важно сразу понять: это не болезнь в привычном смысле слова, а комплекс врожденных симптомов, главный из которых — тугоподвижность (контрактура) двух и более суставов в разных частях тела. Распознать первые признаки артрогрипоза можно уже в первые часы и дни жизни малыша. Своевременное выявление этих симптомов — ключевой шаг к тому, чтобы как можно раньше начать реабилитацию и помочь ребенку максимально реализовать свой потенциал. Эта информация поможет вам понять, на что именно следует обратить внимание и когда необходимо без промедления обратиться к врачу.

Что такое артрогрипоз простыми словами

Артрогрипоз, или врожденный множественный артрогрипоз (ВМА), — это описательный термин, который объединяет группу состояний, характеризующихся наличием врожденных контрактур суставов. Контрактура — это стойкое ограничение подвижности сустава. Важно понимать, что артрогрипоз не является прогрессирующим заболеванием. Это означает, что состояние суставов не будет ухудшаться со временем само по себе; напротив, при правильном и раннем лечении их функция может значительно улучшиться. Причиной развития ВМА является ограничение движений плода в утробе матери, которое может быть вызвано множеством факторов: от неврологических и мышечных нарушений у плода до особенностей строения матки. Часто точную причину установить не удается, и это ни в коем случае не является виной родителей.

Основные симптомы артрогрипоза, заметные сразу после рождения

Клиническая картина врожденного множественного артрогрипоза может сильно варьироваться от легких форм с поражением всего нескольких суставов до тяжелых генерализованных состояний. Однако существует ряд общих признаков, которые могут заметить как медицинские работники в роддоме, так и сами родители. Сами по себе контрактуры в состоянии покоя обычно не вызывают у младенца боли. Дискомфорт может возникать лишь при попытках насильственного пассивного движения в суставах.

Вот ключевые проявления, на которые стоит обратить внимание:

• Ограничение движений в суставах. Это главный и самый очевидный симптом. Попытка аккуратно согнуть или разогнуть ручку или ножку ребенка в суставе встречает сопротивление. Суставы могут быть зафиксированы в одном положении — согнутом или разогнутом.
• Нетипичное положение конечностей. Руки и ноги младенца могут находиться в вынужденном, неестественном положении. Например, кисти согнуты и повернуты внутрь, локти выпрямлены, а стопы деформированы по типу косолапости.
• Слабость и недоразвитие мышц. Конечности ребенка с артрогрипозом часто выглядят тонкими, цилиндрической формы, без выраженного мышечного рельефа. Это связано с гипоплазией (недоразвитием) мышц, которые не работали должным образом внутриутробно.
• Характерный внешний вид. Иногда детей с ВМА сравнивают с «деревянными куклами» из-за фиксированных поз и гладких, лишенных обычных складок конечностей.
• Особенности кожи. Над пораженными суставами кожа может быть натянутой, а в области сгибов могут отсутствовать естественные кожные складки. Иногда на коже в проекции суставов видны характерные ямочки.

Характерные положения конечностей при ВМА: на что обратить внимание

Поражение суставов при артрогрипозе обычно симметрично, то есть затрагивает обе руки или обе ноги. Однако степень выраженности может быть разной. Для лучшего понимания возможных изменений ниже приведена таблица с описанием типичных положений конечностей.

Отличия артрогрипоза от других состояний у новорожденных

Не всякое ограничение движений или необычное положение конечностей у новорожденного является признаком артрогрипоза. Важно отличать это состояние от так называемых установочных, или позиционных, деформаций. Они возникают из-за тесного положения плода в матке на поздних сроках беременности. Ключевое отличие в том, что при позиционных деформациях (например, легкой установочной косолапости) сустав можно пассивно, без особых усилий, вывести в правильное положение. При артрогрипозе же контрактура ригидная, то есть сустав фиксирован и пассивные движения в нем резко ограничены или невозможны.

Также ВМА следует отличать от других нервно-мышечных заболеваний. Для этого проводится комплексное обследование, но для родителей главный маркер — это множественность поражения суставов, наличие контрактур с самого рождения и их неспособность к пассивной коррекции.

Что не является признаком артрогрипоза

Чтобы избежать лишней тревоги, родителям полезно знать, какие особенности новорожденных являются вариантом нормы и не указывают на врожденный множественный артрогрипоз. Паниковать не стоит, если вы заметили следующее:

• Физиологический гипертонус. В первые месяцы жизни у младенцев повышен тонус мышц-сгибателей. Их поза напоминает позу эмбриона: ручки согнуты в локтях и прижаты к телу, кисти сжаты в кулачки, ножки согнуты и подтянуты к животу. При этом все суставы можно пассивно разогнуть.
• «Привычное» положение. Если ребенок в утробе долго находился в одной позе, например с подвернутой стопой, то после рождения он может некоторое время сохранять это положение. Однако такая «деформация» легко исправляется пассивными движениями.
• Тремор (дрожание) подбородка и конечностей. Легкое дрожание при плаче или переодевании является нормальным для незрелой нервной системы новорожденного и не имеет отношения к ВМА.

Когда и к какому врачу обращаться

Если вы заметили у своего ребенка один или несколько из описанных выше признаков, особенно тугоподвижность суставов и их атипичное положение, необходимо действовать без промедления. Не стоит ждать, что «все пройдет само».

Первый, кто должен обратить внимание на симптомы, — это врач-неонатолог в родильном доме. Если по какой-то причине этого не произошло или сомнения возникли уже после выписки, ваш план действий должен быть следующим:

1. Обратитесь к участковому педиатру. Опишите врачу все, что вас беспокоит, и покажите ребенка. Педиатр проведет первичный осмотр и оценит ситуацию.
2. Получите направление к детскому ортопеду-травматологу. Именно этот специалист занимается диагностикой и лечением артрогрипоза. Не откладывайте визит к нему.

Почему так важна ранняя диагностика? Чем раньше будет поставлен диагноз «врожденный множественный артрогрипоз» и начато лечение (которое на первых этапах включает в себя специальные упражнения, массаж, этапное гипсование), тем больше шансов на успешную коррекцию деформаций и развитие функций конечностей. Раннее вмешательство позволяет использовать высокую пластичность тканей новорожденного и добиться наилучших результатов в будущем.

Список литературы

1. Артрогрипоз. Клинические рекомендации / Ассоциация травматологов-ортопедов России. — М., 2021.
2. Детская травматология и ортопедия: национальное руководство / под ред. Г. И. Баиндурашвили. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 848 с.
3. Hall J. G. Arthrogryposis multiplex congenita: etiology, genetics, classification, diagnostic approach, and general aspects // Journal of Pediatric Orthopaedics B. — 1997. — Vol. 6, № 3. — P. 159–166.
4. Волков С. Е., Батраков С. Ю., Ельцин А. Г. Консервативное лечение детей с артрогрипозом // Гений ортопедии. — 2011. — № 1. — С. 52–56.
5. Staheli L. T. Practice of Pediatric Orthopedics. — 2nd ed. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. — 560 p.