Штыкообразная деформация запястья: главный визуальный признак болезни Маделунга

Штыкообразная деформация запястья — это специфическое изменение внешнего вида лучезапястного сустава, которое служит наиболее явным и узнаваемым признаком редкого врожденного заболевания, известного как болезнь Маделунга. Это состояние не является результатом травмы, а представляет собой аномалию развития костей предплечья, которая становится заметной, как правило, в подростковом возрасте. Понимание сути этой деформации, ее причин и сопутствующих симптомов — первый шаг к своевременной диагностике и правильному ведению пациента, что позволяет сохранить функцию руки и улучшить качество жизни.

Что такое штыкообразная деформация запястья

Это характерное визуальное изменение контуров лучезапястного сустава, при котором кисть смещается относительно оси предплечья, напоминая по форме штык, примкнутый к винтовке. Такой внешний вид возникает из-за комплексных изменений в строении костей предплечья — лучевой и локтевой. Ключевая причина кроется в нарушении роста лучевой кости.

В норме обе кости предплечья растут синхронно, обеспечивая правильную работу сустава. При деформации Маделунга зона роста лучевой кости с внутренней (локтевой) стороны работает медленнее или полностью перестает функционировать. В то же время остальная часть лучевой кости и локтевая кость продолжают расти с нормальной скоростью. Этот дисбаланс приводит к тому, что лучевая кость изгибается, а локтевая становится относительно длиннее и ее головка начинает заметно выступать с тыльной стороны запястья. В результате вся кисть смещается в ладонную и локтевую сторону, формируя ту самую «штыкообразную» форму.

Болезнь Маделунга как основная причина деформации

Деформация Маделунга — это основное состояние, которое проявляется штыкообразным изменением запястья. Это врожденная аномалия развития, чаще всего связанная с генетическими мутациями, в частности в гене SHOX, который отвечает за правильный рост костей. Заболевание встречается относительно редко и имеет явную гендерную предрасположенность: девочки страдают в 4–5 раз чаще мальчиков.

Процесс формирования деформации Маделунга происходит постепенно и становится очевидным в период активного роста ребенка — в 10–14 лет. До этого возраста запястье может выглядеть абсолютно нормально. Патологический процесс заключается в следующем:

• Асимметричный рост лучевой кости: преждевременное закрытие или замедление работы внутренней части зоны роста лучевой кости приводит к ее искривлению.
• Относительное удлинение локтевой кости: локтевая кость продолжает расти, в то время как рост лучевой замедлен. Это приводит к тому, что головка локтевой кости подвывихивается, становится нестабильной и сильно выступает под кожей.
• Изменение положения костей запястья: из-за искривления лучевой кости суставная поверхность, с которой соприкасаются кости запястья, наклоняется. Кости запястья как бы «сползают» в образовавшуюся впадину, формируя треугольную конфигурацию вместо нормальной прямоугольной.

Важно понимать, что это не просто косметический дефект. Изменение анатомии сустава со временем приводит к боли, ограничению движений и снижению силы кисти.

Ключевые визуальные и функциональные признаки

Заподозрить болезнь Маделунга можно по совокупности характерных признаков, которые затрагивают как внешний вид, так и функцию руки. Родителям и подросткам стоит обратить внимание на следующие изменения.

Для удобства восприятия основные признаки можно разделить на визуальные и функциональные.

• Штыкообразная форма: наиболее очевидный симптом. Запястье выглядит изогнутым, кисть смещена вниз и в сторону мизинца.
• Выступающая головка локтевой кости: на тыльной стороне запястья (со стороны мизинца) появляется заметная «шишка» или бугорок. Это головка локтевой кости, которая сместилась из-за диспропорции в росте костей.
• Кажущееся укорочение предплечья: из-за искривления лучевой кости предплечье на пораженной стороне может выглядеть короче, чем на здоровой.
• Боль в области запястья: часто ноющая, усиливающаяся после физической нагрузки (занятий спортом, письма, работы за компьютером). Боль локализуется в области выступающей головки локтевой кости.
• Ограничение движений: наиболее заметно страдает разгибание кисти (движение тыльной стороной ладони к предплечью) и супинация (поворот предплечья ладонью вверх). Человеку становится трудно полностью выпрямить кисть или удержать предмет на открытой ладони.
• Снижение силы хвата: из-за неправильной биомеханики сустава и болевого синдрома сила кисти может ослабевать.
• Щелчки и хруст в суставе: могут возникать при движении из-за нестабильности сустава.

Часто деформация Маделунга является двусторонней, но степень выраженности на левой и правой руках может отличаться.

Как отличить деформацию Маделунга от других состояний

Хотя штыкообразная деформация очень характерна для болезни Маделунга, похожие изменения могут возникнуть и по другим причинам, например, после травмы. Правильная дифференциальная диагностика крайне важна для выбора дальнейшей тактики. Основные отличия представлены в таблице ниже.

В следующей таблице приведено сравнение ключевых характеристик, которые помогают отличить врожденную деформацию Маделунга от изменений, вызванных травмой.

Окончательный диагноз всегда ставится врачом-ортопедом на основании клинического осмотра и данных рентгенографии, которая позволяет детально изучить структуру костей и сустава.

Когда необходимо обратиться к врачу и почему это важно

Обращение к детскому ортопеду необходимо при появлении любых из перечисленных признаков, особенно если они возникли у ребенка в возрасте от 8 до 15 лет. Не стоит откладывать визит, даже если боль незначительна или отсутствует, а беспокоит только внешний вид руки.

Раннее обращение к специалисту имеет критическое значение по нескольким причинам:

• Точная диагностика: только врач может подтвердить или опровергнуть диагноз «болезнь Маделунга» и исключить другие возможные причины деформации.
• Оценка степени тяжести: специалист определит выраженность деформации и степень функциональных нарушений, что необходимо для планирования дальнейших действий.
• Предотвращение прогрессирования: пока зоны роста открыты, деформация может усугубляться. Своевременное наблюдение и, при необходимости, лечение могут помочь замедлить этот процесс и предотвратить развитие тяжелых форм артроза в будущем.
• Подбор адекватной терапии: в зависимости от стадии заболевания и выраженности симптомов могут быть рекомендованы консервативные методы (физиотерапия, лечебная физкультура, ношение ортезов для снятия боли) или хирургическое лечение, направленное на коррекцию формы костей и восстановление функции сустава.

Игнорирование проблемы может привести к усилению боли, значительному ограничению подвижности запястья и, как следствие, к трудностям в выполнении бытовых и профессиональных задач в будущем. Своевременная консультация дает возможность взять ситуацию под контроль и выбрать оптимальный путь для сохранения здоровья и функции руки.

Список литературы

1. Котельников Г.П., Миронов С.П. (ред.). Ортопедия: национальное руководство. 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 944 с.
2. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
3. Шведовченко И.В. Врожденные и наследственные заболевания кисти. — М.: Медицина, 2006. — 152 с.
4. Herring, J. A. (Ed.). Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children. 6th ed. — Elsevier, 2021. — 2624 p.
5. Fagg, P. S. Madelung's deformity. A review // Journal of Hand Surgery (British and European Volume). — 1988. — Vol. 13, no. 1. — P. 3–8.