Лечение и профилактика патологических переломов при фиброзной дисплазии

Эффективное лечение и профилактика патологических переломов при фиброзной дисплазии у детей направлены на укрепление пораженных костей, предотвращение травм и сохранение высокого качества жизни. Фиброзная дисплазия (ФД) — это доброкачественное заболевание скелета, при котором нормальная костная ткань замещается незрелой фиброзной тканью. Это делает кость структурно слабой, хрупкой и склонной к деформациям и переломам даже при минимальной нагрузке или без видимой причины. Современный подход к ведению пациентов с ФД включает комплекс мер: от консервативной терапии и хирургических вмешательств до реабилитации и коррекции образа жизни.

Почему возникают переломы при фиброзной дисплазии

Основная причина патологических переломов при фиброзной дисплазии кроется в самой природе заболевания. В очагах ФД кость теряет свою нормальную архитектуру и прочность. Фиброзная ткань, замещающая здоровую кость, не способна выдерживать механические нагрузки так же эффективно. В результате даже обычные повседневные действия, такие как ходьба, бег или небольшой ушиб, могут привести к перелому.

Важно понимать, что фиброзная дисплазия — это не злокачественный процесс. Это врожденное нарушение развития костной ткани, вызванное генетической мутацией. Степень хрупкости кости зависит от размера и расположения очагов ФД. Наиболее уязвимы длинные трубчатые кости, несущие основную весовую нагрузку, — бедренная, большеберцовая, а также кости лицевого черепа и ребра.

Основные цели лечения патологических переломов

Лечение переломов на фоне ФД преследует несколько ключевых целей. Главная задача — не просто добиться сращения кости, но и предотвратить повторные переломы и развитие деформаций, которые могут серьезно нарушить функцию конечности. Комплексный подход к лечению направлен на достижение следующих результатов:

• Стабильное сращение перелома. Необходимо обеспечить правильное сопоставление и надежную фиксацию отломков для их заживления.
• Коррекция и предотвращение деформаций. Часто при фиброзной дисплазии переломы приводят к искривлению кости (например, характерная деформация бедра по типу «пастушьей палки»). Хирургическое лечение позволяет исправить имеющуюся деформацию и предотвратить ее прогрессирование.
• Укрепление кости. Лечебные мероприятия направлены на повышение прочности пораженного сегмента, чтобы он мог выдерживать физиологические нагрузки.
• Восстановление функции. Конечная цель — вернуть ребенку возможность свободно двигаться, обслуживать себя и вести активный образ жизни с минимальными ограничениями.
• Уменьшение болевого синдрома. Как сам перелом, так и наличие очага ФД могут вызывать боль. Адекватное лечение помогает купировать боль и улучшить самочувствие.

Консервативные методы лечения: когда операция не нужна

Консервативное лечение, то есть без хирургического вмешательства, возможно при определенных типах переломов на фоне фиброзной дисплазии. Как правило, его применяют при стабильных переломах без смещения или с минимальным смещением костных отломков, а также при поражении костей, не несущих основной опорной нагрузки (например, ребра, некоторые кости предплечья).

Основным методом является иммобилизация — обездвиживание поврежденной конечности с помощью гипсовой повязки или современных полимерных ортезов. Срок иммобилизации определяется индивидуально, в зависимости от локализации перелома и возраста ребенка. Важно понимать, что при ФД сроки сращения могут быть дольше, чем у здоровых детей. Весь период лечения проходит под строгим рентгенологическим контролем для отслеживания процесса заживления кости.

Хирургическое вмешательство при фиброзной дисплазии: показания и виды

Во многих случаях патологические переломы при фиброзной дисплазии требуют хирургического лечения. Операция становится необходимой при нестабильных переломах со смещением, при риске развития или уже существующей деформации, а также при поражении крупных опорных костей, таких как бедренная. Хирургическое вмешательство не только обеспечивает правильное сращение, но и выполняет профилактическую функцию, укрепляя кость изнутри.

Вот основные виды операций, применяемых при ФД:

• Остеосинтез интрамедуллярными стержнями. Это «золотой стандарт» в лечении переломов длинных костей при фиброзной дисплазии. Через небольшой разрез в костномозговой канал вводится специальный металлический стержень (часто телескопический, который «растет» вместе с ребенком). Этот стержень работает как внутренний каркас, надежно фиксируя отломки и защищая всю кость от повторных переломов.
• Кюретаж очага и костная пластика. Во время операции хирург удаляет патологическую фиброзную ткань из очага (кюретаж), а образовавшуюся полость заполняет костным материалом — аутотрансплантатом (взятым у самого пациента), аллотрансплантатом (донорским) или синтетическими заменителями кости. Этот метод часто сочетается с остеосинтезом.
• Корригирующая остеотомия. Если перелом привел к выраженной деформации кости, выполняется ее рассечение на определенном уровне (остеотомия) с последующим исправлением оси конечности и фиксацией в правильном положении с помощью металлоконструкций.

Выбор конкретного метода хирургического лечения зависит от возраста ребенка, локализации и характера перелома, а также от степени выраженности фиброзной дисплазии.

Профилактика переломов: как укрепить кость и избежать травм

Ключевая задача в ведении ребенка с фиброзной дисплазией — это не только лечение уже случившихся переломов, но и их активная профилактика. Комплекс профилактических мер позволяет значительно снизить риск травм и улучшить качество жизни.

Медикаментозная терапия

Основной группой препаратов, доказавших свою эффективность в укреплении костной ткани при ФД, являются бисфосфонаты (например, памидроновая или золедроновая кислота). Эти лекарства замедляют процесс разрушения кости, способствуют увеличению ее минеральной плотности и снижению болевого синдрома. Лечение проводится курсами, внутривенно, под строгим наблюдением врача в условиях стационара. Терапия бисфосфонатами помогает сделать кость более устойчивой к нагрузкам.

Профилактическая хирургия

В случаях, когда очаги фиброзной дисплазии имеют большие размеры и расположены в критически важных, нагружаемых участках скелета (например, в шейке бедра), может быть рекомендовано профилактическое хирургическое вмешательство. Установка интрамедуллярного стержня до того, как произошел перелом, позволяет армировать кость и предотвратить тяжелую травму и связанную с ней деформацию.

Физическая реабилитация и лечебная физкультура (ЛФК)

Регулярные занятия лечебной физкультурой играют огромную роль в профилактике переломов. Цель ЛФК — не нагрузить ослабленную кость, а создать вокруг нее мощный мышечный корсет. Сильные мышцы стабилизируют конечность, амортизируют нагрузки и защищают кость от повреждений. Программа упражнений подбирается индивидуально врачом-реабилитологом и должна исключать прыжки, резкие движения и осевые нагрузки на пораженную область.

Рекомендации по образу жизни и питанию

Правильная организация быта, физической активности и питания помогает минимизировать риски. Хотя диета не может вылечить фиброзную дисплазию, достаточное потребление кальция и витамина D необходимо для поддержания здоровья костной системы в целом. Важно также адаптировать физическую активность ребенка исходя из его состояния.

Для наглядности, вот таблица с рекомендациями по физической активности:

Психологическая поддержка ребенка и семьи

Жизнь с диагнозом «фиброзная дисплазия» и постоянным риском переломов является серьезным стрессом как для ребенка, так и для его родителей. Страх перед болью, ограничения в играх со сверстниками, необходимость частых визитов к врачу и госпитализаций — все это может негативно сказаться на эмоциональном состоянии. Очень важна открытая и честная коммуникация в семье. Ребенку нужно в доступной форме объяснить суть его заболевания, делая акцент не на ограничениях, а на правилах безопасности, которые помогут ему жить полноценной жизнью. При необходимости не стоит стесняться обращаться за помощью к детскому психологу, который поможет ребенку и родителям справиться с тревогой и адаптироваться к особенностям жизни с ФД.

Список литературы

1. Костная патология детского возраста: руководство для врачей / под ред. С. П. Миронова, Е. А. Комельковой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 352 с.
2. Фиброзная дисплазия: клинические рекомендации / Ассоциация травматологов-ортопедов России. — 2021.
3. Volkov M. V. Childhood Osteology (Bone diseases in children). — Moscow: Mir Publishers, 1985. — 528 p.
4. Chapurlat R. D., Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome // Best Practice & Research Clinical Rheumatology. — 2010. — Vol. 24, no. 1. — P. 69–79.
5. Hartley I., Zhadina M., Collins M. T., et al. Fibrous Dysplasia of Bone and McCune-Albright Syndrome: A Bench to Bedside Review // Calcified Tissue International. — 2019. — Vol. 104, no. 5. — P. 561–575.