Костная и перепончатая атрезия хоан: особенности строения и тактика лечения

Атрезия хоан — это врожденное состояние, при котором наружные носовые пути (хоаны) полностью или частично перекрыты, что делает носовое дыхание невозможным или крайне затрудненным. Это редкая, но потенциально жизнеугрожающая аномалия, особенно для новорожденных, поскольку они являются облигатными носовыми дыхателями. Понимание особенностей строения различных типов атрезии хоан и своевременная, адекватная тактика лечения имеют решающее значение для сохранения жизни и обеспечения нормального развития ребенка.

Что такое атрезия хоан и почему она возникает

Атрезия хоан, или АХ, представляет собой врожденную аномалию развития носовой полости, при которой задние отделы носовых ходов, сообщающие нос с носоглоткой, оказываются заблокированными. Такая блокада может быть односторонней (поражает одну хоану) или двусторонней (обе хоаны), а также полной или неполной. Причина возникновения АХ кроется в нарушениях эмбрионального развития в период с 4-й по 8-ю неделю беременности, когда формируются структуры лица и черепа. Чаще всего это связано с персистенцией (необратимым сохранением) мембраны, которая в норме должна исчезнуть, или с аномальным формированием костных структур. Хотя точные причины в большинстве случаев остаются неизвестными, предполагается влияние генетических факторов и внешних воздействий во время беременности.

Костная и перепончатая атрезия хоан: ключевые различия в строении

Атрезия хоан классифицируется по типу ткани, образующей преграду, что напрямую влияет на выбор тактики лечения и особенности хирургического вмешательства. Основными формами являются костная и перепончатая атрезия хоан, а также смешанные типы. Понимание различий в строении преграды критически важно для хирурга. Ниже приведена таблица, демонстрирующая основные различия между костной и перепончатой формами АХ: Костная атрезия хоан является наиболее распространенной формой и характеризуется наличием плотной костной перегородки, которая полностью блокирует задний носовой ход. Эта костная пластинка может быть частью клиновидной кости или сошника. Перепончатая атрезия хоан встречается реже и представляет собой более тонкую фиброзную или слизистую мембрану, которая легко поддается рассечению. Смешанный тип атрезии хоан сочетает в себе элементы костной и перепончатой преграды, что требует индивидуального подхода к хирургическому планированию.

Когда атрезия хоан требует немедленного внимания: признаки проблемы

Признаки атрезии хоан могут варьироваться в зависимости от того, поражена одна хоана или обе, и от возраста ребенка. Однако двусторонняя АХ у новорожденных является неотложным состоянием, поскольку приводит к острой дыхательной недостаточности. Новорожденные дышат преимущественно через нос, и полная блокада обоих носовых ходов означает, что ребенок не может дышать, пока рот закрыт. К основным признакам, требующим немедленного медицинского вмешательства, относятся:

• Дыхательная недостаточность: цианоз (синюшность кожных покровов), который усиливается при попытке кормления и уменьшается при плаче (когда рот открывается). Это классический признак двусторонней атрезии хоан.
• Затрудненное носовое дыхание: ребенок шумно дышит, делает вдохи с усилием, отмечается втяжение межреберных промежутков и надключичных ямок.
• Проблемы с кормлением: из-за невозможности координировать дыхание и сосание ребенок может захлебываться, отказываться от груди или бутылочки, что приводит к недостаточному набору веса.
• Постоянные выделения из носа: при односторонней атрезии хоан часто наблюдаются обильные, слизистые или слизисто-гнойные выделения из пораженной ноздри, которые не поддаются обычному лечению.
• Отсутствие реакции на сосудосуживающие капли: капли не облегчают носовое дыхание, поскольку причиной является механическая преграда, а не отек слизистой.

Появление любого из этих признаков требует немедленного обращения к педиатру или оториноларингологу для тщательной диагностики и определения дальнейшей тактики.

Принципы современной диагностики атрезии хоан

Диагностика атрезии хоан начинается с клинического осмотра и сбора анамнеза. Врач обращает внимание на характер дыхания ребенка, наличие цианоза, особенности кормления. Для подтверждения диагноза и определения типа атрезии хоан применяются специализированные методы. Основные диагностические шаги включают:

1. Проба с ватным тампоном или зеркалом: врач подносит кусочек ваты или холодное зеркало к ноздре. При проходимости носового хода вата будет колыхаться, а зеркало запотеет.
2. Попытка проведения зонда: через ноздрю осторожно пытаются провести тонкий зонд или катетер. При атрезии хоан зонд упирается в преграду на расстоянии около 3-4 см от носового входа.
3. Эндоскопическое исследование носоглотки: с помощью тонкого гибкого эндоскопа врач может визуально оценить состояние носовых ходов и определить характер преграды – костная или перепончатая атрезия хоан.
4. Компьютерная томография (КТ) носоглотки: это основной метод для точной визуализации преграды. КТ позволяет определить толщину, протяженность и анатомические особенности атрезии хоан, а также исключить другие аномалии. Важно провести исследование с контрастированием или без, в зависимости от клинической ситуации, чтобы получить максимально полную информацию для планирования хирургического вмешательства.

Эти методы помогают не только поставить точный диагноз АХ, но и спланировать оптимальную тактику лечения, учитывая индивидуальные анатомические особенности пациента.

Тактика лечения атрезии хоан: основные подходы и цели

Тактика лечения атрезии хоан всегда хирургическая, поскольку устранение преграды необходимо для восстановления носового дыхания. Главная цель лечения — обеспечить проходимость носовых ходов, создать стабильное сообщение между полостью носа и носоглоткой, а также минимизировать риск повторного сужения (рестеноза). Выбор конкретного метода операции и тактики ведения пациента зависит от типа атрезии хоан (костная или перепончатая), ее одно- или двустороннего характера, возраста ребенка и сопутствующих аномалий. При двусторонней атрезии хоан у новорожденных часто требуется немедленная стабилизация состояния ребенка перед операцией. Это может включать интубацию трахеи или использование специальной ротовой воздуховодной трубки для обеспечения дыхания. В некоторых случаях, если операция не может быть проведена немедленно, используют специальную соску с отверстием для воздуха или поддерживают дыхание через рот. Однако это лишь временные меры, не устраняющие основную проблему. Важно понимать, что хирургическое вмешательство при АХ — это не просто устранение преграды, но и создание условий для долгосрочной проходимости, что требует тщательного планирования и послеоперационного ведения.

Подготовка к хирургическому вмешательству при атрезии хоан

Подготовка к операции при атрезии хоан является многоэтапным процессом, направленным на стабилизацию состояния ребенка и минимизацию рисков. Для родителей это время может быть наполнено тревогой, поэтому важно понимать каждый шаг. Основные этапы подготовки к хирургическому вмешательству включают:

• Полное медицинское обследование: перед операцией проводится комплексное обследование, включающее анализы крови, мочи, электрокардиографию (ЭКГ), консультации педиатра, анестезиолога и при необходимости других специалистов. Это позволяет оценить общее состояние здоровья ребенка и выявить возможные противопоказания.
• Стабилизация дыхания: если у ребенка двусторонняя атрезия хоан, и он находится в состоянии дыхательной недостаточности, необходимо обеспечить адекватное дыхание. Это может быть достигнуто с помощью интубации трахеи, трахеостомии (в крайне редких случаях) или специальной ротовой трубки до операции.
• Коррекция сопутствующих состояний: при наличии других врожденных аномалий или заболеваний, которые могут повлиять на ход операции или послеоперационный период, проводится их коррекция или стабилизация.
• Психологическая подготовка родителей: медицинский персонал подробно объясняет родителям ход операции, возможные риски и особенности послеоперационного ухода. Это помогает снизить тревожность и подготовиться к дальнейшим действиям.
• Обеспечение адекватного питания: для новорожденных с атрезией хоан часто требуется зондовое питание, чтобы избежать аспирации и обеспечить достаточный набор веса.

Тщательная предоперационная подготовка значительно повышает шансы на успешное проведение операции и благоприятный исход при атрезии хоан.

Хирургическое лечение костной и перепончатой атрезии хоан

Хирургическое вмешательство является единственным эффективным методом лечения атрезии хоан. Цель операции — создать постоянный и достаточно широкий проход между полостью носа и носоглоткой. Выбор метода зависит от типа и протяженности атрезии хоан. В современной оториноларингологии используются следующие основные подходы:

1. Трансназальный эндоскопический доступ: это наиболее часто используемый и наименее инвазивный метод. Через носовые ходы вводится эндоскоп и микрохирургические инструменты.
   • При перепончатой атрезии хоан мембрана просто рассекается и удаляется.
   • При костной атрезии хоан костная пластинка удаляется с помощью специальных инструментов (например, микродебридера или бора), создавая отверстие.
   Преимущества этого доступа включают меньшую травматичность, отсутствие внешних разрезов, лучшую визуализацию операционного поля и более быстрое восстановление.
2. Трансоральный (транспалатальный) доступ: этот метод используется реже, в основном при очень плотной и обширной костной атрезии хоан, когда трансназальный доступ неэффективен или невозможен. Хирург делает разрез на нёбе, чтобы получить доступ к задним отделам носовой полости и удалить преграду. Этот метод более травматичен, но иногда необходим для адекватной коррекции.
3. Использование лазера или радиоволновой хирургии: современные технологии позволяют использовать лазер или радиоволны для иссечения мембран или деликатного удаления костной ткани, что снижает кровопотерю и ускоряет заживление.

После создания отверстия в хоанах, для предотвращения рестеноза, часто устанавливаются специальные силиконовые стенты (трубочки) или пластины. Они удерживают носовые ходы открытыми в течение нескольких недель или месяцев, пока происходит заживление тканей.

Особенности послеоперационного периода и профилактика рестеноза

После операции по поводу атрезии хоан крайне важен правильный уход для предотвращения самого частого осложнения — рестеноза, то есть повторного сужения или заращения носового хода. Успех лечения во многом зависит от тщательного соблюдения всех рекомендаций в послеоперационном периоде. Ключевые аспекты послеоперационного ведения включают:

• Уход за стентами: если установлены силиконовые стенты, они требуют регулярного ухода. Носовые ходы необходимо промывать физиологическим раствором, чтобы предотвратить образование корок и обеспечить свободное дыхание. Врач или медицинская сестра покажет, как правильно проводить эти процедуры. Стенты обычно остаются на срок от нескольких недель до нескольких месяцев, после чего их удаляют.
• Медикаментозная терапия: могут быть назначены противовоспалительные препараты, антибиотики (для профилактики инфекций) и препараты, способствующие регенерации слизистой оболочки.
• Регулярное наблюдение у оториноларинголога: после удаления стентов необходимо регулярно посещать врача для осмотра и контроля проходимости носовых ходов. Наблюдение может продолжаться до нескольких лет.
• Бужирование: в некоторых случаях, особенно при склонности к рестенозу, может потребоваться периодическое бужирование (расширение) носовых ходов специальными инструментами. Эта процедура проводится под контролем врача и помогает поддерживать просвет хоан.
• Дыхательная гимнастика: для восстановления нормального носового дыхания и тренировки мышц может быть рекомендована специальная дыхательная гимнастика.

Родителям необходимо проявлять терпение и строго следовать указаниям врача, так как адекватный послеоперационный уход играет решающую роль в достижении стойкого результата и нормального дыхания ребенка.

Возможные осложнения и долгосрочный прогноз при атрезии хоан

Хотя хирургическое лечение атрезии хоан значительно улучшает качество жизни ребенка, существует риск развития некоторых осложнений. Наиболее частым из них является рестеноз — повторное сужение или полное заращение хоан. Это может произойти из-за образования рубцовой ткани в области операции, особенно при костной атрезии хоан. В таких случаях может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Другие возможные осложнения включают:

• Инфекции: в послеоперационном периоде существует риск развития воспалительных процессов в носовой полости или придаточных пазухах носа.
• Кровотечения: как и при любой операции, возможно незначительное кровотечение, которое обычно легко купируется.
• Перфорация носовой перегородки: в редких случаях, особенно при трансназальных вмешательствах, возможно повреждение носовой перегородки.
• Нарушения обоняния: иногда после операции могут наблюдаться временные или стойкие изменения обоняния, хотя у детей это реже выражено.

Несмотря на возможные осложнения, долгосрочный прогноз при атрезии хоан в целом благоприятный, особенно при своевременном и адекватном лечении. Большинство детей после успешной операции ведут полноценную жизнь с нормальным носовым дыханием и развитием. Регулярное наблюдение у оториноларинголога в течение нескольких лет после операции позволяет своевременно выявлять и корректировать любые отклонения, обеспечивая оптимальные условия для здоровья и роста ребенка.

Список литературы

1. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. Детская оториноларингология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
2. Пальчун В.Т., Крюков А.И. Оториноларингология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
3. Федеральные клинические рекомендации "Атрезия хоан у детей". — Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов России.
4. Scott-Brown's Otorhinolaryngology, Head & Neck Surgery / Edited by J. John Newton, R. Andrew Sprague, et al. — 8th ed. — Boca Raton: CRC Press, 2018.
5. Lee K.J. Essential Otolaryngology Head & Neck Surgery / Edited by K.J. Lee. — 12th ed. — New York: McGraw-Hill Education, 2020.