Гипопаратиреоз у детей: признаки, диагностика и современные подходы к лечению

Гипопаратиреоз у детей — эндокринное заболевание, при котором паращитовидные железы вырабатывают недостаточное количество паратгормона, нарушая кальциево-фосфорный обмен. Это приводит к снижению уровня кальция в крови и требует своевременной диагностики и пожизненной коррекции. Хронический дефицит кальция может негативно влиять на нервную систему, костную ткань и общее развитие ребенка. Раннее выявление симптомов и адекватная терапия позволяют предотвратить осложнения и обеспечить нормальный рост.

Причины гипопаратиреоза у детей

Заболевание возникает из-за недостаточной секреции паратгормона. Чаще всего у детей это послеоперационный гипопаратиреоз после операций на щитовидной железе. Реже встречаются врожденные формы, связанные с генетическими нарушениями или аутоиммунными процессами. Врожденные формы могут быть изолированными или частью синдромальных заболеваний, например синдром ДиДжорджи. Аутоиммунный гипопаратиреоз часто сочетается с другими эндокринопатиями и требует комплексного подхода.

Ключевые признаки и симптомы

Симптомы связаны с низким уровнем кальция и могут варьировать от легких до угрожающих жизни. Наиболее характерные проявления:

• Мышечные судороги и болезненные спазмы мышц
• Парестезии — ощущение покалывания или "ползания мурашек" вокруг рта, кистей и стоп
• Тетания — болезненные судороги конечностей и лица
• Ларингоспазм — спазм голосовых связок с затруднением дыхания

Хронический дефицит кальция может приводить к сухости кожи, ломкости ногтей, нарушениям зубной эмали, катаракте, задержке психомоторного развития и снижению интеллектуальных функций.

Диагностика гипопаратиреоза у детей

Диагностика основывается на клинических проявлениях и лабораторных данных. Основные показатели: снижение кальция, повышение фосфора, низкий или неопределяемый паратгормон.

При подозрении на врожденные формы может потребоваться генетическое тестирование. Компьютерная томография и МРТ используют для оценки структурных изменений в шее и средостении, а также выявления кальцификатов в базальных ганглиях мозга.

Современные методы лечения

Цель лечения — поддержание уровня кальция в пределах нормы и предотвращение симптомов. Назначают препараты кальция и активные метаболиты витамина D, дозировка подбирается индивидуально с регулярным контролем крови. В острых случаях при выраженной симптоматике (ларингоспазм, генерализованные судороги) требуется внутривенное введение кальция, затем переход на пероральные формы.

Разрабатываются методы лечения рекомбинантным паратгормоном, позволяющие более физиологично корректировать уровень кальция, снижать дозы витамина D и уменьшать риск осложнений длительной терапии.

Долгосрочное наблюдение и прогноз

Дети с гипопаратиреозом требуют пожизненного наблюдения у эндокринолога с регулярным контролем кальция, фосфора и функции почек. В начале лечения — ежемесячный контроль, затем ежеквартальный при стабильных показателях. При своевременной терапии прогноз благоприятный: дети могут вести полноценную жизнь, участвовать в активностях и нормально развиваться. Важно обучить родителей и ребенка распознавать признаки гипокальциемии и гиперкальциемии.

Особое внимание уделяется профилактике осложнений длительной терапии: поражения почек из-за гиперкальциурии и нефрокальциноза. Регулярный контроль кальция в моче, ультразвуковое исследование почек и мониторинг функции почек помогают своевременно корректировать лечение и предотвращать необратимые изменения.

Список литературы

1. Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 696 с.
2. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопаратиреоза у детей. — М.: Союз педиатров России, 2020.
3. Щербачева Л.Н., Кузнецова О.Н. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей. — М.: МИА, 2018. — 256 с.
4. Bastepe M., Jüppner H. Parathyroid Disorders // Pediatric Endocrinology. — 4th ed. — Elsevier, 2014. — P. 600-632.
5. Clarke B.L., Brown E.M., Collins M.T. et al. Epidemiology and Diagnosis of Hypoparathyroidism // Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. — 2016. — Vol. 101(6). — P. 2284-2299.
6. Brandi M.L., Bilezikian J.P., Shoback D. et al. Management of Hypoparathyroidism: Summary Statement and Guidelines // Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. — 2016. — Vol. 101(6). — P. 2273-2283.