Гипопаратиреоз: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Гипопаратиреоз представляет собой эндокринное заболевание, при котором паращитовидные железы вырабатывают недостаточное количество паратгормона или он полностью отсутствует, что приводит к нарушению кальциево-фосфорного обмена и снижению уровня кальция в крови. Это состояние может развиться после операций на щитовидной железе, быть врожденным или возникнуть вследствие аутоиммунных процессов. Основными проявлениями гипопаратиреоза являются мышечные судороги, ощущение покалывания в конечностях, повышенная нервная возбудимость и проблемы с кожей, волосами и ногтями. Своевременная диагностика и правильно подобранная терапия позволяют контролировать заболевание и предотвратить развитие серьезных осложнений, таких как катаракта, кальцификация тканей мозга и нарушение сердечного ритма.

Что такое гипопаратиреоз и как он развивается

Гипопаратиреоз — это синдром недостаточности функции паращитовидных желез, характеризующийся дефицитом паратгормона. Паратгормон играет ключевую роль в регуляции уровня кальция и фосфора в крови. При его нехватке кальций усиленно выводится почками, а его всасывание в кишечнике ухудшается, что приводит к гипокальциемии — снижению концентрации кальция в плазме крови. Одновременно повышается уровень фосфора. Это нарушение минерального обмена и лежит в основе всех симптомов заболевания.

Паращитовидные железы — это четыре небольшие железы, расположенные на задней поверхности щитовидной железы. Их основная функция — поддержание стабильного уровня ионизированного кальция в крови, что критически важно для нормального функционирования нервной системы, сокращения мышц, свертывания крови и прочности костей.

Причины и механизмы развития гипопаратиреоза

Наиболее частой причиной развития гипопаратиреоза является ятрогенное повреждение или удаление паращитовидных желез во время хирургических вмешательств на щитовидной железе или шее. Реже заболевание бывает врожденным, аутоиммунным или идиопатическим.

К основным причинам относятся:

• Хирургические операции на щитовидной железе (тиреоидэктомия) — самая распространенная причина.
• Аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система атакует собственные паращитовидные железы.
• Врожденные аномалии развития паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи).
• Лучевая терапия области шеи при онкологических заболеваниях.
• Гемохроматоз и другие инфильтративные заболевания.
• Идиопатический гипопаратиреоз (причина остается неизвестной).

Симптомы и клинические проявления гипопаратиреоза

Симптомы гипопаратиреоза связаны с низким уровнем кальция в крови (гипокальциемией) и проявляются преимущественно со стороны нервно-мышечной системы. Выраженность симптомов зависит от степени и скорости снижения уровня кальция.

Основные симптомы включают:

• Непроизвольные болезненные мышечные сокращения (тетания), чаще в кистях и стопах.
• Ощущение онемения, покалывания (парестезии) вокруг рта, в пальцах рук и ног.
• Повышенная нервная возбудимость, тревожность.
• Спазм мышц гортани (ларингоспазм), затрудняющий дыхание.
• Судороги (при тяжелой гипокальциемии).

При хроническом течении заболевания могут развиваться поздние осложнения:

• Сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.
• Помутнение хрусталика (катаракта).
• Отложение кальция в базальных ганглиях головного мозга, что может проявляться экстрапирамидными симптомами.
• Нарушения сердечного ритма.
• Задержка психического развития у детей.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика гипопаратиреоза основывается на выявлении характерных клинических симптомов и подтверждении лабораторными исследованиями. Ключевым диагностическим критерием является сочетание гипокальциемии с гиперфосфатемией при нормальной функции почек.

Диагностический алгоритм включает:

• Определение уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке крови.
• Оценку уровня фосфора, магния и креатинина.
• Измерение уровня паратгормона в крови (при ГПТ он снижен или не определяется).
• ЭКГ для выявления удлинения интервала QT.
• УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез.
• При необходимости — генетическое тестирование (при подозрении на наследственные формы).

Для оценки тяжести тетании может проводиться проба Труссо (появление «руки акушера» при сдавлении плеча манжетой) или проба Хвостека (сокращение мимических мышц при постукивании в области выхода лицевого нерва).

Лечение гипопаратиреоза

Основная цель лечения гипопаратиреоза — поддержание уровня кальция в крови в пределах целевого диапазона, устранение симптомов гипокальциемии и профилактика осложнений. Лечение является пожизненным и включает прием препаратов кальция и активных метаболитов витамина D.

Схема лечения подбирается индивидуально и обычно включает:

• Препараты кальция (карбонат кальция, цитрат кальция) в высоких дозах.
• Активные метаболиты витамина D (кальцитриол, альфакальцидол), которые улучшают всасывание кальция в кишечнике.
• Тиазидные диуретики для уменьшения выведения кальция с мочой.
• Магнийсодержащие препараты при сопутствующем дефиците магния.

Важным компонентом лечения является регулярный мониторинг уровня кальция, фосфора и креатинина в крови для коррекции доз препаратов и предотвращения гиперкальциурии, которая может привести к образованию камней в почках и нефрокальцинозу.

В редких случаях при неэффективности стандартной терапии может рассматриваться лечение рекомбинантным паратгороном, которое позволяет имитировать физиологическую секрецию гормона.

Диета и образ жизни при гипопаратиреозе

Правильное питание играет вспомогательную роль в лечении гипопаратиреоза. Основная задача диеты — обеспечить адекватное поступление кальция и ограничить продукты с высоким содержанием фосфора, который может усугублять гипокальциемию.

Рекомендуется включать в рацион:

• Богатые кальцием продукты: молочные продукты (молоко, йогурт, сыр), зеленые листовые овощи, брокколи, миндаль, сардины с костями.
• Продукты, обогащенные витамином D: жирная рыба, яичные желтки, обогащенное молоко.

Следует ограничить:

• Продукты с высоким содержанием фосфора: красное мясо, субпродукты, газированные напитки, обработанные пищевые продукты.
• Пищевые волокна (клетчатку), которые могут уменьшать всасывание кальция.

Регулярная умеренная физическая активность способствует укреплению костей. Важно избегать обезвоживания и соблюдать питьевой режим для профилактики нефролитиаза.

Прогноз и возможные осложнения гипопаратиреоза

При адекватном лечении и регулярном контроле прогноз для пациентов с гипопаратиреозом благоприятный. Заболевание требует пожизненной терапии, но при правильном подборе доз препаратов качество жизни пациентов остается высоким.

Возможные осложнения связаны как с самой гипокальциемией, так и с длительной терапией:

• Острая тяжелая гипокальциемия может привести к тетании, ларингоспазму, судорогам и нарушению сердечного ритма, требующим неотложной помощи.
• Хроническая гипокальциемия повышает риск развития катаракты, кальцификации базальных ганглиев головного мозга, кожных проявлений.
• Длительный прием высоких доз кальция и витамина D может привести к гиперкальциурии, нефролитиазу, нефрокальцинозу и нарушению функции почек.

Регулярное обследование у эндокринолога, контроль биохимических показателей и своевременная коррекция терапии позволяют минимизировать риск осложнений и поддерживать стабильное состояние.

Список литературы

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
2. Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Гипопаратиреоз: клиника, диагностика, лечение // Проблемы эндокринологии. — 2013. — Т. 59. — № 6. — С. 35-42.
3. Клинические рекомендации. Гипопаратиреоз у взрослых. — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
4. Bilezikian J.P., Khan A., Potts J.T. et al. Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research // Journal of Bone and Mineral Research. — 2011. — Vol. 26(10). — P. 2317-2337.
5. Brandi M.L., Bilezikian J.P., Shoback D. et al. Management of Hypoparathyroidism: Summary Statement and Guidelines // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. — 2016. — Vol. 101(6). — P. 2273-2283.
6. Щеплягина Л.А., Моисеева Т.Ю. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей. — М.: МИА, 2005.