Герпетиформный дерматит Дюринга: кожное проявление непереносимости глютена

Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой хроническое кожное заболевание, которое является специфическим проявлением непереносимости глютена и характеризуется полиморфными высыпаниями, сильным зудом и образованием групп пузырьков, напоминающих герпетические поражения. Это аутоиммунное состояние тесно связано с целиакией и требует пожизненного соблюдения безглютеновой диеты для контроля симптомов. Понимание механизмов развития дерматита Дюринга позволяет эффективно управлять заболеванием и предотвращать осложнения.

Симптомы и клиническая картина герпетиформного дерматита

Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга отличается характерным полиморфизмом высыпаний и специфической локализацией. Заболевание проявляется одновременным присутствием различных элементов сыпи, что создает уникальную картину, позволяющую опытному дерматологу заподозрить этот диагноз уже при визуальном осмотре.

На коже пациентов появляются эритематозные пятна, папулы, везикулы (мелкие пузырьки) и буллы (крупные пузыри). Высыпания располагаются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей — локтях, коленях, ягодицах, крестце, волосистой части головы и плечах. Характерной особенностью является группировка пузырьков, напоминающая герпетическую инфекцию, что и дало название заболеванию. Сильный, порой мучительный зуд и жжение предшествуют появлению новых элементов и значительно снижают качество жизни пациентов.

Расчесывание зудящих участков приводит к экскориациям (расчесам), образованию эрозий и корочек. После разрешения высыпаний могут оставаться гиперпигментированные или гипопигментированные пятна, реже — рубцовые изменения. Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений и ремиссий, причем продолжительность бессимптомных периодов может варьировать от нескольких недель до нескольких месяцев.

Патогенез и связь с глютеновой энтеропатией

Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой кожное проявление глютеновой энтеропатии, при котором иммунологические реакции на глютен приводят к характерным кожным поражениям. Патогенез заболевания сложен и включает перекрестные иммунные реакции между антигенами глютена и компонентами кожи.

У генетически предрасположенных лиц употребление глютена запускает каскад иммунных реакций. В слизистой оболочке тонкой кишки развивается воспалительный процесс, аналогичный таковому при целиакии, хотя часто менее выраженный. Образующиеся при этом IgA-антитела к тканевой трансглутаминазе поступают в кровоток и откладываются в коже, в частности в области дермо-эпидермального соединения, где они связываются с эпидермальной трансглутаминазой.

Этот процесс активирует систему комплемента и вызывает воспалительную реакцию с образованием микроабсцессов в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется образованием пузырьков и волдырей. Интересно, что у многих пациентов с герпетиформным дерматитом кишечные симптомы могут отсутствовать или быть минимально выраженными, в то время как кожные проявления выступают на первый план.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга требует комплексного подхода и включает гистологическое исследование, иммунофлуоресцентный анализ и серологические тесты. Правильная диагностика крайне важна для назначения адекватного лечения и предотвращения осложнений, связанных с непереносимостью глютена.

Золотым стандартом диагностики является гистологическое исследование биоптата кожи из свежего элемента сыпи, предпочтительно пузырька. Характерными находками являются субэпидермальные пузыри, скопления нейтрофилов и эозинофилов в сосочках дермы (микроабсцессы), а также признаки лейкоцитокластического васкулита. Прямая иммунофлуоресценция неповрежденной кожи околоочаговой области выявляет гранулярные отложения IgA в сосочках дермы у большинства пациентов.

Серологическая диагностика включает определение антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию, которые повышены у 70–90% пациентов с активным заболеванием. Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, линейным IgA-дерматозом, герпетической экземой, аллергическим контактным дерматитом и другими буллезными заболеваниями.

Лечение и ведение пациентов с дерматитом Дюринга

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга основано на двух основных подходах: строгой безглютеновой диете и медикаментозной терапии для контроля симптомов. Оба метода направлены на разные аспекты заболевания и должны применяться комплексно для достижения оптимальных результатов.

Безглютеновая диета является патогенетическим лечением, поскольку устраняет причину заболевания — непереносимость глютена. Соблюдение диеты приводит к постепенному улучшению состояния кожи, снижению потребности в медикаментах и нормализации серологических маркеров. Однако улучшение наступает медленно — от нескольких месяцев до двух лет, поэтому вначале часто требуется медикаментозная терапия.

Дапсон (диаминодифенилсульфон) остается препаратом выбора для контроля симптомов. Он обычно обеспечивает быстрое облегчение зуда в течение 24–72 часов и способствует разрешению высыпаний. Лечение начинают с низких доз с постепенным увеличением до эффективной, при этом необходим регулярный контроль гематологических параметров из-за риска гемолитической анемии и метгемоглобинемии. При непереносимости дапсона могут использоваться сульфапиридин или системные глюкокортикоиды.

Прогноз и возможные осложнения заболевания

Прогноз при герпетиформном дерматите Дюринга в целом благоприятный при условии строгого соблюдения безглютеновой диеты и адекватного медицинского наблюдения. Заболевание имеет хроническое течение, но правильное ведение позволяет достичь длительной ремиссии и предотвратить развитие осложнений.

Длительное течение нелеченного герпетиформного дерматита ассоциировано с повышенным риском развития лимфопролиферативных заболеваний, в частности лимфомы тонкой кишки, аналогично целиакии. Соблюдение безглютеновой диеты значительно снижает этот риск. Другие возможные осложнения включают мальабсорбцию, остеопороз, железодефицитную анемию и другие дефицитные состояния, связанные с нарушением всасывания в кишечнике.

Пациенты с герпетиформным дерматитом Дюринга должны находиться под регулярным наблюдением дерматолога и гастроэнтеролога. Рекомендуется периодическая оценка нутритивного статуса, плотности костной ткани и серологических маркеров, а также скрининг на ассоциированные аутоиммунные заболевания, такие как аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1 типа и др.

Список литературы

1. Кубанова А.А., Кубанов А.А., Самгин М.А. Дерматовенерология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. — С. 456–462.
2. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных герпетиформным дерматитом Дюринга. — М.: Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2016.
3. Caproni M., Antiga E., Melani L., Fabbri P. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2009. — Vol. 23(6). — P. 633–638.
4. Bolotin D., Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part I. Epidemiology, pathogenesis, and clinical presentation // Journal of the American Academy of Dermatology. — 2011. — Vol. 64(6). — P. 1017–1024.
5. Reunala T., Salmi T.T., Hervonen K. Dermatitis herpetiformis: pathognomonic transglutaminase IgA deposits in the skin and excellent prognosis on a gluten-free diet // Acta Dermato-Venereologica. — 2015. — Vol. 95(8). — P. 917–922.
6. Адаскевич В.П., Козин В.М. Кожные и венерические болезни. — М.: Медицинская литература, 2018. — С. 234–238.