Синдром Жильбера: как жить полноценной жизнью с повышенным билирубином

Жить полноценной жизнью с повышенным билирубином при синдроме Жильбера не только возможно, но и считается медицинской нормой. Это распространенное и доброкачественное наследственное состояние, которое часто обнаруживается случайно во время биохимического анализа крови. Повышение уровня билирубина, вызывающее легкую желтушность кожи или склер глаз, может вызвать беспокойство, однако важно понимать: синдром Жильбера (СЖ) не является болезнью в привычном понимании этого слова. Это генетическая особенность работы печени, которая не приводит к ее повреждению и не сокращает продолжительность жизни. Ключ к комфортной жизни с СЖ — это знание своих триггеров и умение управлять своим образом жизни.

Что такое синдром Жильбера и почему это не болезнь

Синдром Жильбера — это генетически обусловленное нарушение обмена билирубина в организме. Билирубин — это желчный пигмент, который образуется в результате естественного распада эритроцитов (красных кровяных телец). В норме печень перерабатывает этот «непрямой» (несвязанный, токсичный) билирубин, делая его «прямым» (связанным, водорастворимым) с помощью специального фермента — уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ). После этого обработанный билирубин выводится из организма с желчью.

При СЖ из-за мутации в гене UGT1A1 активность этого фермента снижена примерно на 30% от нормы. В результате печень не успевает перерабатывать весь поступающий непрямой билирубин, и его уровень в крови периодически повышается. Важно подчеркнуть, что сама структура и функция печени при этом абсолютно не страдают. Синдром Жильбера не переходит в гепатит, цирроз или рак печени. Это стабильное состояние, которое не прогрессирует с течением времени. Именно поэтому врачи относят его не к заболеваниям, а к особенностям метаболизма.

Основные симптомы и проявления СЖ

Многие люди с синдромом Жильбера не испытывают никаких симптомов и могут прожить всю жизнь, не зная о своей особенности. Часто диагноз ставится случайно при обследовании по другому поводу. Однако у некоторых людей могут наблюдаться периодические проявления, особенно на фоне провоцирующих факторов.

Наиболее характерным и часто единственным симптомом является легкая и преходящая желтуха (иктеричность). Она проявляется в виде пожелтения белков глаз (склер), а иногда и кожи. Обычно желтушность выражена слабо и может быть замечена только самим человеком или его близкими. Реже могут встречаться неспецифические жалобы, такие как:

• повышенная утомляемость, слабость;
• дискомфорт или легкие тянущие боли в области правого подреберья;
• нарушения сна;
• снижение аппетита.

Стоит отметить, что эти симптомы не всегда напрямую связаны с уровнем билирубина и могут быть вызваны теми же причинами, которые и спровоцировали его повышение, например стрессом или переутомлением. Уровень билирубина при СЖ обычно колеблется и редко превышает 85–100 мкмоль/л (при норме до 20–21 мкмоль/л).

Факторы, провоцирующие повышение билирубина

Понимание и контроль провоцирующих факторов (триггеров) — это главный инструмент управления своим состоянием при синдроме Жильбера. Когда вы знаете, что может вызвать подъем билирубина и появление симптомов, вы можете сознательно избегать этих ситуаций. Активность фермента УДФГТ снижается под влиянием определенных нагрузок на организм.

Вот список основных факторов, способных спровоцировать временное повышение уровня билирубина:

• Голодание и длительные перерывы в приеме пищи. Недостаток калорий снижает способность печени перерабатывать билирубин. Важно питаться регулярно.
• Обезвоживание. Недостаточное потребление жидкости сгущает кровь и увеличивает концентрацию билирубина.
• Физические перегрузки. Интенсивные и изнуряющие тренировки могут вызвать временный скачок билирубина.
• Эмоциональный стресс и недосыпание. Психоэмоциональное напряжение и недостаток сна влияют на многие обменные процессы в организме, включая метаболизм билирубина.
• Инфекционные заболевания. ОРВИ, грипп, кишечные инфекции и другие болезни, сопровождающиеся температурой и интоксикацией, создают дополнительную нагрузку на печень.
• Употребление алкоголя. Алкоголь метаболизируется в печени и напрямую конкурирует с билирубином за ферментные системы, замедляя его переработку.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Часть медикаментов также перерабатывается с участием фермента УДФГТ, что может приводить к повышению билирубина.

Принципы питания и образа жизни при синдроме Жильбера

Специальной строгой диеты для людей с СЖ не существует. Главная цель питания — не перегружать печень и обеспечить регулярное поступление калорий, чтобы избежать голодания. Основой должен стать здоровый и сбалансированный рацион с достаточным количеством жидкости.

Рекомендации по образу жизни просты и направлены на общее оздоровление организма:

• Регулярное питание. Старайтесь есть 3–4 раза в день небольшими порциями. Не пропускайте завтрак и избегайте длительных перерывов между приемами пищи.
• Питьевой режим. Употребляйте достаточное количество чистой воды в течение дня (около 30 мл на 1 кг веса).
• Умеренная физическая активность. Регулярные занятия спортом (плавание, йога, ходьба) полезны, но следует избегать изнурительных тренировок на пределе возможностей.
• Управление стрессом. Найдите подходящие вам техники релаксации: медитация, дыхательные упражнения, прогулки на свежем воздухе.
• Полноценный сон. Старайтесь спать не менее 7–8 часов в сутки.
• Ограничение алкоголя. Полный отказ от алкоголя не требуется, но его употребление следует свести к минимуму и избегать больших доз.

Для наглядности, вот таблица с общими рекомендациями по продуктам питания.

Лекарства и синдром Жильбера: что важно знать

Это один из самых важных аспектов, требующих внимания. Поскольку при СЖ снижена активность печеночного фермента, метаболизм некоторых лекарств может быть нарушен. Это означает, что их концентрация в крови может оказаться выше ожидаемой, что повышает риск развития побочных эффектов.

К препаратам, требующим осторожности, относятся:

• Парацетамол. Один из самых распространенных обезболивающих и жаропонижающих препаратов. При СЖ его следует использовать с осторожностью, не превышая рекомендованных доз.
• Некоторые антибиотики и противогрибковые средства.
• Статины (препараты для снижения холестерина).
• Некоторые препараты для химиотерапии.
• Общая анестезия.

Основное правило: всегда информируйте любого врача (терапевта, стоматолога, хирурга, анестезиолога) о том, что у вас диагностирован синдром Жильбера, перед назначением любого лечения или процедуры. Это позволит специалисту подобрать безопасный препарат или скорректировать дозировку, чтобы избежать нежелательных реакций.

Синдром Жильбера и качество жизни: прогноз и рекомендации

Прогноз при синдроме Жильбера абсолютно благоприятный. Эта особенность организма не влияет на продолжительность жизни, не вызывает осложнений и не требует специфического медикаментозного лечения. Главная задача — принять этот факт и научиться прислушиваться к своему телу.

Повышение билирубина — это лишь сигнал о том, что организм испытывает одну из перечисленных выше нагрузок. Воспринимайте его как индикатор, который помогает вам лучше заботиться о себе. Со временем вы научитесь распознавать свои индивидуальные триггеры и сможете легко избегать их. Осознанный подход к питанию, физическим нагрузкам и эмоциональному состоянию не только поможет поддерживать билирубин в норме, но и в целом положительно скажется на вашем самочувствии и качестве жизни.

Список литературы

1. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Павлов Ч.С. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению неалкогольной жировой болезни печени Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2016. — Т. 26(2). — С. 24–42. (Примечание: Хотя рекомендации по НАЖБП, в них рассматриваются дифференциальные диагнозы, включая СЖ).
2. Подымова С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей. — 5-е изд., перераб. и доп. — М.: МИА, 2018. — 984 с.
3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002. — 864 с.
4. Fretzayas A., Moustaki M., Liapi O., Karpathios T. Gilbert syndrome // World Journal of Clinical Pediatrics. — 2012. — Vol. 1(5). — P. 66–71.
5. Bosma P.J., Chowdhury J.R., Bakker C., et al. The genetic basis of the reduced expression of bilirubin UDP-glucuronosyltransferase 1 in Gilbert's syndrome // New England Journal of Medicine. — 1995. — Vol. 333(18). — P. 1171–1175.
6. Harrison's Principles of Internal Medicine / D. L. Kasper, A. S. Fauci, S. L. Hauser, D. L. Longo, J. L. Jameson, J. Loscalzo. — 20th ed. — McGraw-Hill Education, 2018. — 4056 p.