Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии: ключевые анализы и исследования

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) — это комплексный процесс, направленный на подтверждение факта разрушения эритроцитов (гемолиза) и выявление его аутоиммунной природы. Это состояние возникает, когда иммунная система по ошибке начинает атаковать собственные красные кровяные тельца. Постановка точного диагноза является первым и самым важным шагом на пути к контролю над заболеванием и восстановлению здоровья. Диагностический поиск строится на последовательном выполнении лабораторных и, при необходимости, инструментальных исследований, которые позволяют не только установить диагноз АИГА, но и определить ее тип и возможную причину.

Первые шаги в диагностике: с чего все начинается

Первоначальный этап диагностики аутоиммунной гемолитической анемии начинается с визита к врачу, чаще всего терапевту или гематологу. Основой для подозрения на заболевание служат жалобы пациента (слабость, одышка, головокружение, пожелтение кожи и склер) и данные физикального осмотра. Однако ключевую роль на этом этапе играют базовые лабораторные тесты.

Основополагающим исследованием является общий (клинический) анализ крови. Он дает первую, но очень важную информацию о состоянии кроветворной системы. При АИГА в общем анализе крови обычно выявляются следующие изменения:

• Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Это основной признак анемии, указывающий на недостаток красных кровяных телец для переноса кислорода.
• Изменение эритроцитарных индексов. Часто наблюдается увеличение среднего объема эритроцита (MCV), что свидетельствует о появлении в крови большого количества молодых, более крупных клеток — ретикулоцитов.
• Микроскопия мазка крови. При просмотре мазка крови под микроскопом врач может увидеть изменения формы и размера эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз), а также сфероциты — эритроциты шаровидной формы, которые более уязвимы к разрушению.

Если результаты общего анализа крови указывают на анемию, следующим шагом становится подтверждение факта усиленного разрушения эритроцитов, то есть гемолиза.

Лабораторные признаки гемолиза: как анализы выявляют разрушение эритроцитов

Для подтверждения того, что анемия вызвана именно гемолизом, а не другими причинами (например, кровопотерей или нарушением производства эритроцитов), назначается ряд биохимических и лабораторных исследований. Эти анализы помогают увидеть объективные маркеры распада красных кровяных телец в организме.

Ниже представлена таблица с основными показателями, подтверждающими гемолитический процесс.

Совокупность этих изменений с высокой долей вероятности указывает на наличие гемолитического процесса. Следующий этап — доказать, что этот процесс имеет аутоиммунную природу.

Прямая проба Кумбса: золотой стандарт подтверждения диагноза АИГА

Ключевым анализом для подтверждения диагноза аутоиммунной гемолитической анемии является прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест). Этот тест считается «золотым стандартом», поскольку он напрямую выявляет причину разрушения эритроцитов — наличие на их поверхности антител или компонентов системы комплемента, которые и запускают атаку иммунной системы.

Суть метода заключается в следующем: к образцу эритроцитов пациента добавляют специальный реагент (антиглобулиновую сыворотку), который способен связываться с антителами, фиксированными на поверхности красных кровяных телец. Если такие антитела присутствуют, эритроциты склеиваются между собой (происходит агглютинация). Положительный результат прямой пробы Кумбса подтверждает, что эритроциты покрыты антителами, и является главным доказательством аутоиммунного характера анемии.

Важно понимать, что для пациента эта процедура представляет собой обычный забор венозной крови и не требует специальной подготовки. Существует также непрямая проба Кумбса, которая выявляет антитела не на поверхности эритроцитов, а свободно циркулирующие в плазме крови. Она имеет большее значение при подборе крови для переливания или при резус-конфликте у беременных, но в диагностике АИГА основная роль отводится именно прямой пробе.

Определение типа аутоиммунной гемолитической анемии: тепловая или холодовая

После подтверждения диагноза АИГА с помощью пробы Кумбса следующим важным шагом является определение типа заболевания. Это критически важно, поскольку подходы к лечению разных форм аутоиммунной гемолитической анемии могут существенно отличаться. Классификация основана на температурном режиме, при котором антитела проявляют максимальную активность.

• Тепловая АИГА. Наиболее распространенная форма. Вызывается «тепловыми» антителами (чаще всего класса IgG), которые наиболее активны при нормальной температуре тела (около 37 °C). Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке.
• Холодовая АИГА (холодовая агглютининовая болезнь). Эта форма связана с «холодовыми» агглютининами (обычно класса IgM), которые активируются при более низких температурах (ниже 32–34 °C), чаще всего в периферических частях тела (пальцы, уши, нос).
• Смешанная форма. Редкий вариант, при котором в крови одновременно присутствуют и тепловые, и холодовые антитела.

Определение типа антител и их температурных характеристик проводится в специализированных иммуногематологических лабораториях с помощью модификаций пробы Кумбса и других тестов. Эта информация позволяет врачу составить наиболее эффективный план лечения.

Дополнительные и дифференциальные исследования: исключение других причин

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии не заканчивается на подтверждении диагноза. Важно выяснить, является ли АИГА первичным (идиопатическим) заболеванием, возникшим само по себе, или вторичным — то есть симптомом другой основной патологии. Для этого может потребоваться ряд дополнительных исследований.

Цель этого этапа — исключить другие заболевания, которые могут сопровождаться аутоиммунным гемолизом, такие как:

• Системные заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка).
• Лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, лимфомы).
• Некоторые инфекции (например, вызванные микоплазмой, вирусом Эпштейна — Барр).
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Для дифференциальной диагностики могут быть назначены: расширенный биохимический анализ крови, анализы на маркеры системных заболеваний (антинуклеарный фактор и др.), тесты на вирусные инфекции, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки размеров селезенки. В редких и диагностически сложных случаях может потребоваться исследование костного мозга (пункция или трепанобиопсия) для исключения первичных заболеваний кроветворной системы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Аутоиммунная гемолитическая анемия». Национальное гематологическое общество, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2007. — Т. 3.
3. Шамов И. А. Гемолитические анемии: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 144 с.
4. Hill Q. A. et al. The Diagnosis and Management of Primary Autoimmune Haemolytic Anaemia. British Journal of Haematology, 2017, 176(3), pp. 395–411.
5. Jäger U. et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Reviews, 2020, 41, 100648.