Ранние симптомы микроангиопатической анемии: когда нужно бить тревогу

Ранние симптомы микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА) могут быть разнообразными и поначалу напоминать обычное переутомление, что затрудняет своевременную диагностику. Однако это состояние является неотложным и требует немедленного медицинского вмешательства. Микроангиопатическая анемия — это не самостоятельное заболевание, а грозный синдром, при котором происходит механическое разрушение эритроцитов (красных кровяных телец) в мелких кровеносных сосудах. Понимание его первых проявлений — ключ к своевременному обращению за помощью и предотвращению жизнеугрожающих осложнений.

Что такое микроангиопатическая гемолитическая анемия и почему она опасна

В основе микроангиопатической гемолитической анемии лежит повреждение внутренней выстилки самых маленьких сосудов — капилляров и артериол. Из-за этого повреждения в просвете сосудов образуются микроскопические тромбы, состоящие из тромбоцитов и нитей белка фибрина. Проходя через такие частично закупоренные сосуды, эритроциты буквально разрываются на части. Этот процесс называется гемолизом. В результате в крови уменьшается количество как эритроцитов, что приводит к анемии (кислородному голоданию тканей), так и тромбоцитов (клеток, отвечающих за свертывание крови), которые расходуются на образование тромбов. Опасность МАГА заключается в том, что этот процесс может стремительно нарушить кровоснабжение жизненно важных органов — почек, головного мозга, сердца, — вызывая их острую недостаточность.

Важно понимать, что микроангиопатическая анемия всегда вторична, то есть является следствием другого заболевания. Наиболее частыми причинами выступают тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС), но она также может развиваться на фоне тяжелых инфекций, злокачественных новообразований, осложнений беременности (преэклампсия, HELLP-синдром) или приема некоторых лекарственных препаратов.

Общие признаки анемии: первый, но неспецифический сигнал

Первые симптомы, с которыми сталкивается человек, чаще всего связаны именно с анемией, то есть со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Эти признаки не являются уникальными для МАГА и могут встречаться при любой другой анемии, например железодефицитной. Однако их внезапное появление и быстрое нарастание должны насторожить. К ним относятся:

• Выраженная слабость и утомляемость. Человек чувствует упадок сил даже после незначительной нагрузки или отдыха.
• Бледность кожи и слизистых оболочек. Кожа приобретает фарфоровый или восковой оттенок. Бледность хорошо заметна, если оттянуть нижнее веко.
• Одышка. Появляется при физической активности, которая раньше переносилась легко, а в тяжелых случаях — и в покое. Это связано с тем, что крови не хватает эритроцитов для переноса достаточного количества кислорода.
• Учащенное сердцебиение (тахикардия). Сердце пытается компенсировать недостаток кислорода, работая в усиленном режиме.
• Головокружение, шум в ушах, «мушки» перед глазами. Эти симптомы являются признаком недостаточного снабжения головного мозга кислородом.

Несмотря на свою неспецифичность, игнорировать эти симптомы нельзя. Они — основа, на которую накладываются более характерные для микроангиопатической гемолитической анемии проявления.

Специфические симптомы, указывающие на гемолиз

Процесс разрушения эритроцитов (гемолиз) приводит к появлению признаков, которые отличают микроангиопатическую анемию от других видов анемий. Содержимое разрушенных красных кровяных телец попадает в кровоток, вызывая характерные изменения.

Вот на что следует обратить особое внимание:

• Желтушность кожи и склер (иктеричность). При массовом распаде эритроцитов высвобождается большое количество гемоглобина. В печени он преобразуется в билирубин — желчный пигмент. Печень не успевает переработать весь объем билирубина, его уровень в крови растет, что и придает коже и белкам глаз желтоватый оттенок.
• Потемнение мочи. Моча может приобретать цвет от темно-желтого и пивного до бурого или даже черного. Это происходит из-за попадания в нее свободного гемоглобина (гемоглобинурия) или продуктов его распада. Этот симптом является одним из самых ярких маркеров внутрисосудистого гемолиза.

Настораживающие кожные проявления: петехии и синяки

Одновременно с разрушением эритроцитов при микроангиопатической гемолитической анемии происходит активное потребление тромбоцитов, которые уходят на формирование микротромбов в сосудах. Снижение их числа в крови (тромбоцитопения) нарушает нормальный процесс свертывания и приводит к повышенной кровоточивости. Это проявляется на коже следующими признаками:

• Петехиальная сыпь. Появление на коже, чаще на ногах и туловище, мелких точечных кровоизлияний красного или фиолетового цвета (петехий). Важная их особенность — они не исчезают и не бледнеют при надавливании стеклом или пальцем, в отличие от многих других видов сыпи.
• Пурпура и экхимозы. Более крупные кровоизлияния, напоминающие синяки (экхимозы), которые появляются без видимой причины или от минимального воздействия.
• Кровоточивость десен при чистке зубов, длительные носовые кровотечения.

Появление такой сыпи в сочетании с признаками анемии и желтухой — это очень тревожный сигнал, требующий немедленного обращения к врачу.

Признаки поражения органов: самые грозные симптомы МАГА

Наибольшую опасность при микроангиопатической анемии представляет нарушение кровотока в жизненно важных органах из-за закупорки мелких сосудов. Симптоматика зависит от того, какой орган пострадал в большей степени. Это самые грозные проявления, свидетельствующие о тяжести состояния.

В таблице ниже представлены основные органы-мишени и симптомы их поражения.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Микроангиопатическая гемолитическая анемия — это состояние, которое не терпит промедления. Прогноз напрямую зависит от того, насколько быстро начато специфическое лечение. Не стоит ждать, что симптомы пройдут самостоятельно. Обращение за медицинской помощью должно быть немедленным, если вы заметили у себя или близкого человека сочетание нескольких из перечисленных признаков.

Особенно тревожными являются следующие комбинации:

• Внезапная слабость, бледность в сочетании с желтушностью кожи или потемнением мочи.
• Появление на коже мелкой точечной сыпи (петехий) или беспричинных синяков на фоне общего недомогания.
• Любые признаки анемии, сопровождающиеся неврологическими нарушениями (головная боль, спутанность сознания, судороги).
• Снижение количества мочи, появление отеков в сочетании с бледностью и слабостью.

При появлении таких симптомов следует незамедлительно вызвать скорую помощь или обратиться в приемное отделение ближайшей больницы. В первую очередь можно обратиться к терапевту, но профильным специалистом, который занимается лечением МАГА, является врач-гематолог.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018. — 2400 p.
4. Scully M., Cataland S., Coppo P., et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–322.
5. George J.N., Nester C.M. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014 Aug 14;371(7):654–666.