Неврологические симптомы как проявление микроангиопатической анемии

Неврологические симптомы нередко становятся первым и самым грозным проявлением микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА) — состояния, при котором происходит повреждение и разрушение эритроцитов в мелких кровеносных сосудах. Эти проявления варьируются от умеренной головной боли до тяжелых, жизнеугрожающих состояний, таких как судороги или кома. Понимание связи между этим видом анемии и функцией нервной системы критически важно для своевременной диагностики и начала лечения, поскольку поражение головного мозга при МАГА развивается стремительно и может приводить к необратимым последствиям.

Что такое микроангиопатическая гемолитическая анемия и почему она влияет на нервную систему

Микроангиопатическая гемолитическая анемия — это не самостоятельное заболевание, а скорее синдром, характерный для группы болезней, объединенных общим механизмом. Его суть заключается в механическом повреждении эритроцитов (красных кровяных телец) при их прохождении через патологически измененные или закупоренные мелкие сосуды — капилляры и артериолы. Поврежденные эритроциты, называемые шизоцитами, быстро разрушаются, что приводит к анемии.

Основная причина влияния микроангиопатической анемии на нервную систему кроется в образовании множественных микротромбов (мелких сгустков крови) в сосудах, питающих головной мозг. Этот процесс лежит в основе таких заболеваний, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС), которые являются главными причинами МАГА. Закупорка сосудов микротромбами приводит к ишемии — острому недостатку кислорода в тканях мозга. Именно кислородное голодание нервных клеток и вызывает весь спектр неврологических нарушений. Таким образом, проблема не столько в самой анемии (снижении гемоглобина), сколько в нарушении микроциркуляции крови в головном мозге.

Основные неврологические проявления микроангиопатической анемии

Спектр неврологических нарушений при микроангиопатической гемолитической анемии очень широк, и симптомы могут меняться по интенсивности даже в течение одного дня. Важно обращать внимание на любые изменения в самочувствии, так как они могут указывать на прогрессирование заболевания. Ниже представлен список наиболее частых неврологических проявлений:

• Головная боль. Часто это первый и самый распространенный симптом. Боль может быть сильной, упорной и плохо поддаваться действию обычных обезболивающих препаратов.
• Нарушения сознания. Проявляются от легкой заторможенности, сонливости и спутанности сознания до глубокого угнетения сознания (ступора или комы). Человек может выглядеть дезориентированным во времени или пространстве, не узнавать близких.
• Судороги. Могут возникать генерализованные (с потерей сознания и сокращением всех мышц) или парциальные (в отдельных группах мышц) судорожные припадки.
• Очаговые неврологические симптомы. Эти проявления напоминают инсульт и связаны с нарушением кровоснабжения в конкретном участке мозга. К ним относятся: внезапная слабость в руке или ноге (парез), асимметрия лица, нарушения речи (нечеткость произношения или трудности с подбором слов), онемение части тела.
• Зрительные нарушения. Могут включать нечеткость зрения, выпадение полей зрения или даже временную слепоту (корковая слепота), что связано с ишемией зрительных центров в коре головного мозга.
• Психические расстройства. В некоторых случаях наблюдаются изменения в поведении, галлюцинации, бред или психомоторное возбуждение.

Когда неврологические симптомы требуют немедленного обращения за медицинской помощью

Неврологические нарушения при микроангиопатической гемолитической анемии являются признаком активного тромбообразования в сосудах головного мозга. Это состояние требует экстренной медицинской помощи. Важно знать, какие признаки указывают на критическую ситуацию и необходимость немедленного вызова скорой помощи.

Обратитесь за помощью без промедления, если появились следующие симптомы:

• Внезапное появление или резкое усиление головной боли, особенно если она сопровождается тошнотой, рвотой или светобоязнью.
• Любое нарушение сознания: от легкой дезориентации до невозможности разбудить человека.
• Развитие судорожного припадка, даже если он был кратковременным.
• Появление любой очаговой симптоматики: слабость в конечностях, асимметрия лица, нарушение речи, онемение половины тела.
• Резкое ухудшение зрения на один или оба глаза.
• Неадекватное поведение, галлюцинации.

Своевременное обращение к врачу позволяет как можно раньше начать специфическую терапию (например, плазмообмен), которая направлена на удаление из кровотока факторов, вызывающих тромбообразование. Промедление в таких случаях значительно ухудшает прогноз и повышает риск необратимого повреждения головного мозга.

Спектр неврологических нарушений: от легких до жизнеугрожающих

Неврологические симптомы при МАГА могут иметь различную степень тяжести, что отражает масштабы поражения сосудов головного мозга. Для лучшего понимания их можно условно разделить на несколько уровней, как показано в таблице ниже. Важно помнить, что состояние может быстро меняться, и легкие симптомы могут за короткое время перейти в тяжелые.

Отличие неврологических симптомов при МАГА от других состояний

Неврологические проявления микроангиопатической анемии, особенно очаговые, могут имитировать ишемический инсульт, что иногда приводит к диагностическим трудностям. Однако существуют ключевые отличия. При инсульте, как правило, причиной является закупорка одного крупного сосуда атеросклеротической бляшкой или тромбом из сердца. При МАГА же происходит множественное поражение мелких сосудов по всему головному мозгу, что объясняет «мерцающий», изменчивый характер симптомов: слабость в руке может пройти, но появиться нарушение речи.

Также важно отличать неврологические симптомы при микроангиопатической гемолитической анемии от проявлений других, более распространенных видов анемий, например железодефицитной. При дефиците железа неврологические жалобы обычно ограничиваются общей слабостью, утомляемостью, снижением концентрации внимания, головокружением и шумом в ушах. Такие тяжелые проявления, как судороги, очаговые дефициты или кома, для железодефицитной анемии нехарактерны. Именно острое развитие тяжелой неврологической симптоматики в сочетании с признаками гемолиза (разрушения эритроцитов) и тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов) в анализе крови позволяет заподозрить МАГА.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Разработчик: Национальное гематологическое общество. – 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005. – Т. 3. – 416 с.
3. George J. N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura // Blood. – 2010. – Vol. 116, № 20. – P. 4060–4069.
4. Greer J. P., Arber D. A., Glader B., et al. Wintrobe's Clinical Hematology. – 14th ed. – Philadelphia: Wolters Kluwer, 2019. – 2448 p.
5. Меликян А. Л., Пустовая Е. И., Егорова Е. К. и др. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: клинические проявления, дифференциальная диагностика и принципы терапии // Клиническая онкогематология. – 2017. – Т. 10, № 3. – С. 397–408.