Полный список анализов для подтверждения микроангиопатической анемии

Полный список анализов для подтверждения микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА) представляет собой комплексное, поэтапное обследование, направленное на выявление трех ключевых признаков: механического разрушения эритроцитов в мелких сосудах, снижения уровня тромбоцитов и признаков повреждения внутренних органов. Диагностика этого состояния никогда не основывается на одном-единственном показателе. Это всегда системный подход, позволяющий не только подтвердить диагноз, но и приблизиться к пониманию его первопричины, что критически важно для выбора правильной тактики лечения. Понимание каждого шага этого процесса помогает снизить тревогу и дает ясность в сложной ситуации.

Первичная диагностика: ключевые исследования при подозрении на МАГА

Начальный этап диагностики направлен на выявление основных признаков, характерных для микроангиопатической анемии. Эти первые анализы являются фундаментом, на котором строится все дальнейшее обследование. Они позволяют быстро оценить наличие гемолиза (разрушения эритроцитов) и тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов).

• Общий анализ крови (ОАК) с лейкоцитарной формулой и подсчетом ретикулоцитов. Это базовое исследование, которое дает первую и самую важную информацию. Врач обращает внимание на снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии) и, что особенно важно, на выраженное снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения). Одновременное наличие анемии и тромбоцитопении — серьезный сигнал для дальнейшего поиска. Подсчет ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов) показывает, как костный мозг реагирует на потерю красных кровяных телец. При гемолизе их количество обычно повышено, так как организм пытается компенсировать разрушение эритроцитов.
• Микроскопия мазка периферической крови. Это «золотой стандарт» и краеугольный камень в диагностике микроангиопатической гемолитической анемии. Под микроскопом врач-лаборант изучает форму эритроцитов. Главный и обязательный признак МАГА — наличие шизоцитов. Шизоциты — это фрагменты, или «осколки» эритроцитов, которые образуются, когда красные кровяные тельца проходят через поврежденные или закупоренные микротромбами мелкие сосуды и буквально разрываются на части. Обнаружение значительного количества шизоцитов (>1% от всех эритроцитов) является прямым указанием на механическую природу гемолиза.

Биохимические маркеры гемолиза: как оценить степень разрушения эритроцитов

После того как общий анализ крови и мазок указали на возможное наличие проблемы, необходимо подтвердить, что разрушение эритроцитов действительно происходит внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз), и оценить его интенсивность. Для этого используется ряд биохимических тестов, которые измеряют концентрацию веществ, попадающих в кровь из разрушенных эритроцитов.

Ниже представлена таблица с основными биохимическими маркерами, которые исследуются при подозрении на микроангиопатическую анемию.

Оценка свертывающей системы крови: поиск первопричины

Микроангиопатическая гемолитическая анемия практически всегда связана с нарушениями в системе свертывания крови. В мелких сосудах по всему организму образуются микротромбы, которые и становятся «сетью», повреждающей эритроциты. Поэтому оценка состояния свертывающей системы является обязательным этапом диагностики, помогающим понять механизм развития МАГА.

• Коагулограмма. Это комплексный анализ, включающий такие показатели, как протромбиновое время (ПВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и уровень фибриногена. При некоторых причинах МАГА, например при ДВС-синдроме (диссеминированном внутрисосудистом свертывании), эти показатели могут быть изменены, указывая на истощение факторов свертывания.
• D-димер. Это продукт распада фибрина, основного компонента тромба. Высокий уровень D-димера свидетельствует об активных процессах тромбообразования и последующего разрушения тромбов в организме. При большинстве форм микроангиопатической анемии этот показатель будет значительно повышен.

Дифференциальная диагностика: уточняющие тесты для определения типа МАГА

Подтвердив наличие микроангиопатической гемолитической анемии, необходимо установить ее конкретную причину, так как от этого напрямую зависит лечение. МАГА — это не самостоятельная болезнь, а синдром, который может быть вызван разными состояниями, такими как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУС) и другие.

• Активность фермента ADAMTS13 и антитела к нему. Это ключевой анализ для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Фермент ADAMTS13 в норме «разрезает» слишком крупные молекулы фактора фон Виллебранда, не давая им вызывать спонтанное образование тромбов. При ТТП активность этого фермента резко снижена (обычно менее 10%), что приводит к неконтролируемому тромбообразованию.
• Проба Кумбса (прямая и непрямая). Этот тест необходим для исключения аутоиммунной гемолитической анемии. При этом заболевании эритроциты разрушаются из-за атаки собственных антител, а не из-за механического повреждения. Отрицательная проба Кумбса помогает подтвердить, что гемолиз носит неиммунный характер, что характерно для МАГА.
• Анализы для оценки функции почек. Почки — один из главных органов-мишеней при многих видах микроангиопатической анемии, особенно при гемолитико-уремическом синдроме. Обязательно исследуют уровень креатинина и мочевины в крови, а также выполняют общий анализ мочи для выявления белка (протеинурия) и крови (гематурия).
• Скрининг на системные заболевания и инфекции. Иногда МАГА развивается как осложнение других состояний: системной красной волчанки, ВИЧ-инфекции, некоторых злокачественных опухолей или на фоне приема определенных лекарств. Поэтому в план обследования могут входить тесты на антинуклеарные антитела, вирусные инфекции и другие специфические маркеры.

Итоговый перечень исследований для диагностики микроангиопатической анемии

Для удобства восприятия весь диагностический путь можно свести в единую структуру, которая отражает последовательность и логику обследования. Это помогает понять, какие анализы являются базовыми, а какие — узкоспециализированными.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Луговская С. А., Почтарь М. Е. Гематологический атлас. — 4-е изд., доп. — М.: Лабора, 2017. — 424 с.
4. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495.
5. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
6. Scully M, Cataland S, Peyvandi F, et al. Diagnostic and therapeutic challenges in the management of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: an international perspective. Br J Haematol. 2021;192(5):806-818.