Питание и образ жизни при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Правильно выстроенные питание и образ жизни при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) играют ключевую роль в управлении симптомами, улучшении самочувствия и снижении риска осложнений. Хотя диета и коррекция привычек не могут излечить заболевание, они являются важной частью комплексной поддерживающей терапии. Такой подход помогает организму лучше справляться с хроническим гемолизом (разрушением эритроцитов), восполнять дефицит питательных веществ и поддерживать общее качество жизни пациента на высоком уровне.

Ключевые цели диеты при ПНГ

Основная задача коррекции питания при пароксизмальной ночной гемоглобинурии — это компенсация потерь, вызванных болезнью, и поддержка систем организма, находящихся под наибольшей нагрузкой. Специализированной «диеты при ПНГ» не существует, но есть четкие принципы, направленные на решение конкретных проблем, связанных с этим заболеванием.

• Восполнение дефицита железа. Из-за постоянного внутрисосудистого гемолиза организм теряет значительное количество железа с мочой. Это приводит к развитию железодефицитной анемии поверх основной проблемы. Цель питания — обеспечить адекватное поступление этого микроэлемента из пищи.
• Поддержка кроветворения. Костный мозг при ПНГ работает с повышенной нагрузкой, пытаясь компенсировать потерю эритроцитов. Для синтеза новых клеток крови ему необходимы «строительные материалы», в первую очередь фолиевая кислота (витамин B9) и витамин B12.
• Снижение риска тромбозов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия значительно повышает риск образования тромбов. Правильный питьевой режим и употребление продуктов, способствующих здоровью сосудов, могут помочь в снижении этого риска.
• Уменьшение усталости и поддержка энергии. Хроническая усталость — один из главных симптомов ПНГ. Сбалансированный рацион, богатый сложными углеводами, белками и витаминами, помогает поддерживать стабильный уровень энергии в течение дня.

Основные принципы питания при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Для достижения поставленных целей рацион должен быть разнообразным и сбалансированным. Важно не только то, какие продукты употреблять, но и как их сочетать для максимальной пользы. Согласование любых изменений в диете, особенно приема добавок, с лечащим гематологом является обязательным.

Ниже представлена таблица с основными группами питательных веществ, их значением при ПНГ и примерами продуктов.

Продукты и вещества, требующие осторожности

Некоторые продукты и добавки могут быть нежелательны или даже опасны при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Важно подходить к их употреблению с большой осторожностью и всегда обсуждать с лечащим врачом.

• Препараты железа. Это один из самых важных моментов. Несмотря на дефицит железа, самостоятельный и бесконтрольный прием железосодержащих добавок категорически запрещен. Избыток железа может накапливаться в органах (гемосидероз) и вызывать их повреждение. Прием таких препаратов возможен только по прямому назначению гематолога и под строгим контролем анализов крови.
• Алкоголь. Спиртные напитки могут оказывать токсическое действие на костный мозг и печень, усугубляя анемию и общее состояние. Рекомендуется максимально ограничить или полностью исключить употребление алкоголя.
• Большое количество обработанных продуктов. Продукты с высоким содержанием сахара, трансжиров и консервантов могут усиливать системное воспаление в организме, что нежелательно при ПНГ.

Роль физической активности в жизни с ПНГ

Физическая активность является важным компонентом поддержания хорошего самочувствия, но требует разумного подхода. Регулярные упражнения помогают бороться с усталостью, улучшают кровообращение, снижают стресс и поддерживают мышечный тонус. Однако при пароксизмальной ночной гемоглобинурии существуют определенные ограничения.

• Консультация с врачом. Перед началом любых занятий необходимо обсудить с гематологом допустимый уровень нагрузки. Врач оценит ваше состояние, уровень гемоглобина и риск тромбозов.
• Умеренность и постепенность. Начинать следует с легких нагрузок, постепенно увеличивая их продолжительность и интенсивность. Важно прислушиваться к своему телу и не допускать переутомления.
• Предпочтительные виды активности. Рекомендуются упражнения с низкой и средней интенсивностью: ходьба, плавание, йога, пилатес, лечебная гимнастика.
• Чего следует избегать. Стоит отказаться от контактных и травмоопасных видов спорта (борьба, хоккей, футбол) из-за риска кровотечений и травм. Также следует избегать чрезмерных силовых нагрузок, которые могут спровоцировать гемолиз.

Общие рекомендации по образу жизни при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Помимо диеты и физической активности, несколько других аспектов образа жизни могут существенно повлиять на самочувствие и течение ПНГ.

• Профилактика инфекций. Любая инфекция является стрессом для организма и может спровоцировать усиление гемолиза (гемолитический криз). Важно соблюдать гигиену, избегать контактов с больными людьми и своевременно проходить вакцинацию (по согласованию с врачом).
• Управление стрессом. Хронический стресс ослабляет организм. Техники релаксации, медитация, хобби и достаточный сон помогают поддерживать эмоциональное равновесие.
• Полноценный отдых и сон. Из-за хронической усталости потребность в отдыхе у пациентов с ПНГ выше. Важно обеспечить себе качественный ночной сон продолжительностью не менее 8 часов и по возможности отдыхать в течение дня.
• Регулярное наблюдение у врача. Строгое следование плану лечения и регулярные визиты к гематологу — основа контроля над заболеванием. Именно врач поможет скорректировать диету и образ жизни в соответствии с изменениями в вашем состоянии.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2020.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Parker C., Omine M., Richards S., et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106(12):3699–3709.
4. Hillmen P., Lewis S. M., Bessler M., Luzzatto L., Dacie J. V. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. The New England Journal of Medicine. 1995;333(19):1253–1258.
5. Brodsky R. A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2014;124(18):2804–2811.