Беременность при диагнозе пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Беременность при диагнозе «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ) — это ситуация, которая требует особого внимания, тщательного планирования и тесного сотрудничества пациентки с командой врачей. Благодаря современным методам лечения сегодня вынашивание и рождение здорового ребенка для женщин с этим диагнозом стало реальностью. Однако важно понимать, что такая беременность сопряжена с повышенными рисками как для матери, так и для плода и ее успешное ведение возможно только при строгом контроле состояния и адекватной терапии.

Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия и как она влияет на организм женщины

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — это редкое, приобретенное заболевание крови, связанное с генетической мутацией в стволовой клетке костного мозга. Эта мутация приводит к тому, что на поверхности клеток крови, в первую очередь эритроцитов, отсутствуют защитные белки. В результате система комплемента (часть врожденного иммунитета) начинает атаковать и разрушать собственные клетки крови прямо в сосудистом русле. Этот процесс называется внутрисосудистым гемолизом.

Для понимания рисков во время беременности важно знать три ключевых проявления ПНГ:

• Внутрисосудистый гемолиз. Постоянное разрушение эритроцитов приводит к хронической анемии, усталости, одышке и появлению темной мочи (гемоглобинурии).
• Повышенная склонность к тромбозам. Это самое опасное проявление пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Тромбы могут образовываться в венах и артериях любых органов, включая печень, мозг, кишечник, что несет прямую угрозу жизни.
• Недостаточность функции костного мозга. Может проявляться снижением уровня не только эритроцитов, но и других клеток крови — лейкоцитов (риск инфекций) и тромбоцитов (риск кровотечений).

Сама по себе беременность является состоянием, при котором свертываемость крови физиологически повышается. Сочетание этого фактора с изначально высоким риском тромбообразования при ПНГ создает особенно опасную ситуацию, требующую пристального медицинского контроля.

Планирование беременности: ключевой этап для безопасности матери и ребенка

Импульсивное решение о зачатии при диагнозе «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» недопустимо. Беременность должна быть исключительно запланированной. Подготовка к ней — это основа для снижения рисков и залог благополучного исхода. Этот этап проходит под руководством гематолога и акушера-гинеколога.

Вот основные шаги на этапе планирования:

1. Консультация с гематологом. Необходимо оценить активность заболевания, размер ПНГ-клона (процент дефектных клеток крови), наличие осложнений и общее состояние организма.
2. Достижение стабилизации заболевания. Беременность возможна только на фоне стабильного течения ПНГ. Это достигается с помощью современной таргетной терапии (ингибиторами комплемента). Начинать планирование следует после того, как заболевание будет взято под контроль.
3. Коррекция терапии. Врач пересмотрит все принимаемые препараты. Некоторые из них могут быть небезопасны для плода. Основой лечения во время беременности становятся ингибиторы комплемента, которые считаются относительно безопасными.
4. Начало приема фолиевой кислоты. Как и всем женщинам, планирующим беременность, назначается прием фолиевой кислоты в профилактической дозе для снижения риска дефектов нервной трубки у плода. При ПНГ потребность в ней может быть выше из-за хронического гемолиза.
5. Консультация с акушером-гинекологом. Специалист по ведению беременностей высокого риска оценит состояние репродуктивной системы и составит предварительный план наблюдения.

Основные риски для матери во время беременности с ПНГ

Беременность создает дополнительную нагрузку на все системы организма, что может спровоцировать обострение пароксизмальной ночной гемоглобинурии и развитие тяжелых осложнений. Понимание этих рисков позволяет врачам и пациентке действовать на опережение.

Ключевые угрозы для здоровья женщины:

• Тромбоэмболические осложнения. Это главный риск. Вероятность образования тромбов во время беременности и особенно в послеродовом периоде возрастает в несколько раз. Для профилактики на протяжении всей беременности и в течение как минимум 6 недель после родов назначаются антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь).
• Усиление гемолиза и анемии. Активация системы комплемента во время беременности может привести к более интенсивному разрушению эритроцитов. Это потребует коррекции дозы основной терапии и, возможно, переливаний крови.
• Развитие преэклампсии. Это тяжелое осложнение беременности, характеризующееся высоким артериальным давлением и появлением белка в моче. У женщин с ПНГ риск преэклампсии выше.
• Дисфункция почек и печени. Хронический гемолиз создает нагрузку на эти органы, а беременность может усугубить имеющиеся нарушения.

Риски для плода и новорожденного при пароксизмальной ночной гемоглобинурии у матери

Состояние здоровья матери напрямую влияет на развитие ребенка. Проблемы, связанные с ПНГ, могут сказываться на течении беременности и состоянии плода. Важно понимать, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия — это приобретенное заболевание, оно не является наследственным и не передается от матери к ребенку.

Основные риски для плода включают:

• Невынашивание беременности. Риск самопроизвольного выкидыша, особенно в первом триместре, повышен.
• Плацентарная недостаточность. Микротромбозы в сосудах плаценты могут нарушать ее функцию, из-за чего плод не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ.
• Задержка внутриутробного развития. Как следствие плацентарной недостаточности, ребенок может медленнее расти и набирать вес.
• Преждевременные роды. Осложнения со стороны матери (например, преэклампсия) или ухудшение состояния плода могут потребовать досрочного родоразрешения.

Современная терапия ПНГ и тщательный мониторинг состояния плода (регулярные УЗИ, допплерометрия) позволяют значительно снизить эти риски и довести беременность до срока, безопасного для рождения жизнеспособного ребенка.

Ведение беременности и терапия: современный подход

Ведение беременности у пациентки с ПНГ — это командная работа, в которой участвуют гематолог, акушер-гинеколог, анестезиолог и неонатолог. План наблюдения составляется индивидуально, но включает общие принципы.

Основу ведения составляют:

1. Терапия ингибиторами комплемента. Препараты, блокирующие систему комплемента (экулизумаб, равулизумаб), являются «золотым стандартом» лечения ПНГ. Они эффективно контролируют гемолиз, снижают риск тромбозов и позволяют безопасно выносить беременность. Терапию не прекращают, а продолжают на протяжении всей гестации и в послеродовом периоде.
2. Антикоагулянтная профилактика. Для предотвращения тромбозов всем беременным с ПНГ назначают низкомолекулярные гепарины в профилактических дозах с ранних сроков и до 6–8 недель после родов.
3. Поддерживающая терапия. Обязателен прием препаратов фолиевой кислоты и железа для восполнения потерь, связанных с гемолизом и потребностями растущего плода.
4. Регулярный мониторинг. Контроль за состоянием матери и плода проводится гораздо чаще, чем при обычной беременности.

Для наглядности, вот примерный план контроля состояния женщины с ПНГ во время беременности:

Родоразрешение и послеродовой период при ПНГ

Способ родоразрешения (естественные роды или кесарево сечение) определяется акушерской ситуацией. Сам по себе диагноз «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» не является абсолютным показанием к кесареву сечению. Однако роды должны проходить в перинатальном центре высокого уровня, где есть опыт работы с гематологическими пациентками и все необходимое для оказания экстренной помощи.

Послеродовой период — время максимального риска тромботических осложнений. В это время продолжается интенсивная антикоагулянтная терапия, строгий контроль анализов крови и общего состояния. Вопрос о грудном вскармливании решается индивидуально с лечащим врачом, но в большинстве случаев на фоне современной терапии оно возможно и безопасно.

Современная медицина открыла для женщин с диагнозом ПНГ возможность стать матерями. Путь этот непростой и требует дисциплины, доверия врачам и ответственного отношения к своему здоровью, но при соблюдении всех рекомендаций он может завершиться рождением здорового малыша.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – 2022.
2. Кулаков В. И., Серов В. Н., Абубакирова А. М., Баранов И. И. Акушерские осложнения и заболевания крови. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 272 с.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005. – Т. 3. – 416 с.
4. Parker C., Omine M., Richards S., et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. – 2005. – Vol. 106 (12). – P. 3699–3709.
5. Kelly R. J., Höchsmann B., Szer J., et al. Eculizumab in pregnant patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // The New England Journal of Medicine. – 2015. – Vol. 373 (11). – P. 1032–1039.
6. DeZern A. E., Brodsky R. A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a complement-mediated disease // Hematology/Oncology Clinics of North America. – 2015. – Vol. 29 (3). – P. 479–494.