Роль инфекций в провоцировании гемолитического криза при дефиците Г6ФД

Инфекционные заболевания являются одним из самых частых и опасных факторов, способных спровоцировать гемолитический криз у людей с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Понимание механизма этой связи и знание первых тревожных признаков — ключ к своевременному обращению за медицинской помощью и предотвращению тяжелых осложнений. Даже обычная респираторная инфекция для человека с дефицитом Г6ФД может стать причиной массивного разрушения эритроцитов, поэтому важно знать, как действовать, чтобы минимизировать риски.

Что такое дефицит Г6ФД и гемолитический криз

Для начала разберемся в основах. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) — это наследственное генетическое состояние, при котором в красных кровяных клетках (эритроцитах) не хватает одноименного фермента. Этот фермент играет роль защитника, оберегая эритроциты от повреждения агрессивными молекулами — свободными радикалами. Когда этой защиты недостаточно, эритроциты становятся уязвимыми.

Гемолитический криз — это состояние острого, массивного разрушения (гемолиза) эритроцитов. Поскольку эритроциты отвечают за перенос кислорода, их массовая гибель приводит к анемии, кислородному голоданию тканей и накоплению продуктов распада, таких как билирубин, что вызывает желтуху. При дефиците Г6ФД такой криз не происходит сам по себе, его всегда запускает внешний фактор, и инфекции — один из главных «провокаторов».

Механизм запуска гемолиза: как инфекция разрушает эритроциты

Многих беспокоит вопрос: почему обычная простуда или кишечная инфекция может привести к таким серьезным последствиям? Механизм этого процесса связан с естественной реакцией нашего организма на вторжение патогенов. Он логичен и последователен.

Когда в организм проникает вирус или бактерия, иммунная система активируется для борьбы с ними. Ключевую роль в этом играют клетки-защитники, в частности фагоциты (например, нейтрофилы и макрофаги). Чтобы уничтожить возбудителя, эти клетки производят большое количество активных форм кислорода — тех самых свободных радикалов. Этот процесс называется «окислительным взрывом» и является мощным оружием иммунитета.

У здорового человека эритроциты легко справляются с этой атакой. Фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа помогает поддерживать достаточный уровень антиоксиданта глутатиона, который нейтрализует свободные радикалы. При дефиците Г6ФД этот защитный механизм не работает должным образом. Эритроциты оказываются беззащитны перед окислительным стрессом, который сопровождает любую инфекцию. Свободные радикалы повреждают гемоглобин и оболочку эритроцитов, что приводит к их преждевременному разрушению в селезенке и кровеносном русле. Так инфекция, даже не самая тяжелая, становится спусковым крючком для гемолитического криза.

Какие инфекции наиболее опасны при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Хотя теоретически любая инфекция, вызывающая сильный иммунный ответ, может спровоцировать гемолиз, некоторые из них несут повышенный риск. Это связано с интенсивностью окислительного стресса, который они вызывают. Ниже представлен список возбудителей, которые чаще всего связывают с гемолитическими кризами при дефиците Г6ФД.

Важно понимать, что степень тяжести инфекции не всегда прямо коррелирует с риском криза. Иногда даже умеренно протекающая ОРВИ может вызвать сильный гемолиз, если иммунный ответ организма на нее будет особенно бурным.

Первые признаки гемолитического криза на фоне инфекционного заболевания

Гемолитический криз обычно развивается не в первый день болезни, а спустя 24–72 часа после начала инфекции или приема провоцирующего лекарства. Крайне важно не пропустить его начало, так как своевременная помощь может предотвратить тяжелые последствия. Обращайте внимание на следующие симптомы, появившиеся на фоне повышенной температуры или других признаков инфекции:

• Резкая слабость и утомляемость. Появляется внезапная, непропорциональная тяжести инфекции вялость, сонливость, головокружение. Это прямой результат анемии — снижения количества эритроцитов, переносящих кислород.
• Бледность кожи и слизистых оболочек. Кожа может приобрести лимонно-желтый оттенок из-за сочетания бледности (анемия) и желтушности.
• Желтуха. Пожелтение кожи, а особенно белков глаз (склер). Это вызвано повышением уровня билирубина — продукта распада гемоглобина.
• Потемнение мочи. Моча приобретает насыщенный темный цвет, от янтарного до темно-коричневого или даже черного (сравнивают с цветом колы или темного пива). Это один из самых характерных и ранних признаков, вызванный попаданием свободного гемоглобина в мочу (гемоглобинурия).
• Боли в животе или пояснице. Могут быть связаны с увеличением селезенки, которая активно удаляет поврежденные эритроциты, или с нагрузкой на почки.
• Одышка и учащенное сердцебиение. Организм пытается компенсировать нехватку кислорода, заставляя сердце и легкие работать интенсивнее.

При появлении любого из этих симптомов, особенно потемнения мочи и желтухи, на фоне инфекционного заболевания у человека с установленным диагнозом дефицита Г6ФД необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.

Алгоритм действий при первых симптомах инфекции: как снизить риски

Знание — сила. Если у вас или вашего ребенка диагностирован дефицит Г6ФД, правильная тактика поведения при любом инфекционном заболевании поможет значительно снизить риск развития криза. Паниковать не стоит, но бдительность необходима.

Вот четкий план действий:

1. Своевременное обращение к врачу. При первых признаках любой инфекции (повышение температуры, кашель, боль в горле) не занимайтесь самолечением, а сразу обратитесь к педиатру или терапевту. Обязательно напомните врачу о наличии у пациента дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Это критически важно для выбора безопасных препаратов.
2. Исключение опасных лекарств. Многие препараты, часто используемые при лечении инфекций, могут сами по себе вызывать гемолиз при дефиците Г6ФД. К ним относятся некоторые антибиотики (особенно сульфаниламиды), аспирин и другие нестероидные противовоспалительные средства в высоких дозах. Врач подберет безопасную альтернативу.
3. Обильное питье. Достаточное потребление жидкости (вода, некрепкий чай, морсы) помогает поддерживать адекватную работу почек. Это важно, так как при гемолизе почки должны выводить большое количество продуктов распада гемоглобина, и обезвоживание может привести к их повреждению.
4. Тщательное наблюдение. Внимательно следите за общим состоянием, цветом кожи и мочи. Контролируйте температуру тела. При появлении любых признаков гемолитического криза, описанных выше, необходимо срочно вызывать скорую помощь или ехать в больницу.

Профилактика инфекций (вакцинация согласно национальному календарю, соблюдение правил гигиены) также играет важную роль в снижении частоты потенциально опасных ситуаций. Жить в стерильных условиях невозможно и не нужно, но разумная осторожность и четкое понимание алгоритма действий помогут избежать серьезных проблем со здоровьем.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы». Разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения РФ, 2021.
2. Рукавицын О. А. Гематология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. 9-е изд. — СПб.: Питер, 2020. — 928 с.
4. Luzzatto L., Nannelli C., Notaro R. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency // In: Kaushansky K., Lichtman M. A., Prchal J. T., Levi M. M., Press O. W., Burns L. J., Caligiuri M. (eds.). Williams Hematology. 10th ed. — McGraw-Hill, 2021.
5. WHO Working Group. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency // Bulletin of the World Health Organization. — 1989. — Vol. 67, No. 6. — P. 601–611.
6. Glader B. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency and Related Disorders of Hexose Monophosphate Shunt // In: Orkin S. H., Fisher D. E., Ginsburg D., Look A. T., Lux S. E., Nathan D. G. (eds.). Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th ed. — Elsevier Saunders, 2015. — P. 593–610.