Профилактика гемолитических кризов: ключевые правила для жизни с Г6ФД

Профилактика гемолитических кризов является основой полноценной и здоровой жизни для людей с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). Это наследственное состояние требует не лечения в классическом понимании, а осознанного подхода к образу жизни. Понимание и строгое избегание провоцирующих факторов, или триггеров, позволяет полностью контролировать состояние и предотвращать опасные для здоровья эпизоды гемолиза — массового разрушения эритроцитов. Главная задача сводится к созданию безопасной среды, исключающей контакт с веществами, вызывающими окислительный стресс, с которым ослабленные эритроциты справиться не в состоянии.

Что такое гемолитический криз при дефиците Г6ФД и почему он возникает

Гемолитический криз — это острое состояние, при котором происходит быстрое и массивное разрушение красных кровяных телец (эритроцитов). Чтобы понять, почему это происходит, важно разобраться в роли фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Этот фермент защищает эритроциты от повреждения агрессивными молекулами — свободными радикалами, которые образуются в процессе обмена веществ или поступают извне. Этот процесс повреждения называется окислительным стрессом.

У людей с дефицитом Г6ФД этот защитный механизм ослаблен. Когда в организм попадает вещество-триггер (определенное лекарство, продукт или химикат) или развивается тяжелая инфекция, уровень окислительного стресса резко возрастает. Недостаточное количество фермента не может нейтрализовать все агрессивные молекулы. В результате оболочка эритроцитов повреждается, и они преждевременно разрушаются. Это и есть гемолиз. Массовый гемолиз приводит к анемии (нехватке эритроцитов и гемоглобина), желтухе (из-за избытка билирубина — продукта распада гемоглобина) и появлению темной мочи. Профилактика направлена на то, чтобы не допустить запуска этого каскада реакций.

Запрещенные лекарства: главный триггер гемолиза

Прием некоторых лекарственных препаратов является наиболее частой и опасной причиной гемолитического криза у людей с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Эти медикаменты или их метаболиты создают высокий уровень окислительного стресса, который не могут выдержать эритроциты с дефицитом фермента. Поэтому ключевое правило — всегда информировать любого врача (терапевта, стоматолога, хирурга) о наличии у вас или вашего ребенка дефицита Г6ФД перед назначением любого лечения.

Ниже представлен список основных групп препаратов, прием которых строго противопоказан или требует крайней осторожности. Важно помнить, что список не является исчерпывающим, и перед приемом любого нового лекарства, даже безрецептурного, необходима консультация с гематологом или педиатром.

Относительно безопасными обезболивающими и жаропонижающими средствами считаются парацетамол и ибупрофен в терапевтических дозах. Однако даже их применение следует согласовывать с лечащим врачом.

Ограничения в питании: каких продуктов следует избегать

Правильное питание — второй по значимости аспект профилактики гемолитических кризов. Список запрещенных продуктов гораздо короче, чем лекарственный, но требует не меньшего внимания. Основной и самый известный триггер — это бобовые, в особенности конские бобы (фава).

Почему именно они так опасны? Эти бобы содержат вещества вицин и конвицин, которые в организме превращаются в мощные окислители — дивицин и изоурамил. Именно они провоцируют тяжелый гемолиз у людей с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Это состояние даже получило отдельное название — фавизм.

Чтобы избежать риска, необходимо полностью исключить из рациона следующие продукты:

• Все виды конских бобов (фава) в любом виде: свежие, сушеные, консервированные, а также блюда с их содержанием (например, фул медамес).
• Некоторые другие бобовые: хотя риск от них значительно ниже, рекомендуется проявлять осторожность и по возможности ограничить употребление чечевицы, гороха, сои и фасоли, особенно в больших количествах. Реакция на них индивидуальна.
• Продукты, содержащие хинин: например, тоники и некоторые горькие напитки.
• Добавки с высокими дозами витамина C: аскорбиновая кислота в больших количествах может действовать как окислитель. Получение витамина С из обычной пищи безопасно.

Важно внимательно читать состав продуктов, особенно готовых блюд, соусов и смесей, чтобы случайно не употребить скрытые бобовые компоненты.

Бытовая химия и другие вещества: скрытые угрозы

Провоцировать гемолитический криз могут не только вещества, попадающие внутрь организма с пищей или лекарствами, но и те, что проникают через дыхательные пути. Самым известным и опасным химическим триггером является нафталин.

Нафталин — это химическое вещество с резким запахом, которое раньше широко использовалось в качестве средства от моли в виде шариков для шкафов. Вдыхание паров нафталина или контакт с одеждой, обработанной им, могут запустить процесс гемолиза. Хотя сегодня нафталин используется реже, он все еще может встречаться в старых домах или в составе некоторых промышленных продуктов. Следует полностью избегать использования нафталиновых шариков и проверять состав средств от насекомых. Также стоит быть осторожным с некоторыми красителями, например, с хной, особенно с «черной хной», в которую могут добавлять парафенилендиамин, являющийся сильным окислителем.

Роль инфекций в провоцировании гемолитического криза

Любое инфекционное заболевание, будь то вирусное или бактериальное, является серьезным испытанием для организма и само по себе вызывает окислительный стресс. Иммунная система в борьбе с инфекцией производит большое количество активных форм кислорода, которые могут повредить эритроциты. Для человека с недостаточностью Г6ФД это может стать пусковым механизмом для развития гемолитического криза.

Наиболее часто гемолиз провоцируют:

• вирусные гепатиты (A и B);
• цитомегаловирусная инфекция;
• пневмония;
• брюшной тиф.

Профилактика в этом случае заключается не в избегании людей, а в укреплении защитных сил организма и своевременном лечении любых заболеваний. Важно при первых признаках инфекции (повышение температуры, кашель, боль в горле) немедленно обращаться к врачу. Не занимайтесь самолечением, так как прием неподходящих препаратов может усугубить ситуацию. Лучшей мерой профилактики инфекций является вакцинация согласно национальному календарю прививок. Прививки безопасны и необходимы для людей с дефицитом Г6ФД.

Образ жизни и общие рекомендации для пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Жизнь с дефицитом Г6ФД — это не жизнь с болезнью, а жизнь с особенностью, требующей знаний и самоконтроля. Соблюдение простых, но важных правил позволяет вести абсолютно нормальный и активный образ жизни.

Вот ключевые принципы, которые должны стать неотъемлемой частью вашей жизни или жизни вашего ребенка:

• Информированность. Вы и ваши близкие должны четко знать список запрещенных веществ. Обязательно сообщайте о наличии дефицита Г6ФД всем медицинским работникам, с которыми контактируете.
• Медицинский паспорт или браслет. Рекомендуется иметь при себе специальную карточку, паспорт пациента или медицинский браслет, где указан диагноз и перечень опасных веществ. Это может спасти жизнь в экстренной ситуации.
• Внимательность к симптомам. Научитесь распознавать первые признаки гемолитического криза: внезапная слабость, усталость, бледность или пожелтение кожи и склер, учащенное сердцебиение, одышка, потемнение мочи до цвета чая или колы. При их появлении следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
• Своевременная вакцинация. Защита от управляемых инфекций — важная часть профилактики кризов.
• Планирование семьи. Женщинам — носительницам мутации важно консультироваться с гематологом и генетиком при планировании беременности.
• Умеренная физическая активность. Занятия спортом не противопоказаны. Однако следует избегать чрезмерных нагрузок, которые могут вызвать сильный физиологический стресс, особенно на фоне начинающегося заболевания.

Соблюдение этих правил позволяет свести риск гемолитического криза к минимуму и обеспечить высокое качество жизни на долгие годы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы». Разработчик: Национальное гематологическое общество. — 2021.
2. Румянцев А. Г., Масчан А. А., ред. Гематология/онкология детского возраста: Практическое руководство. — М.: МЕДпресс-информ, 2015. — 528 с.
3. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. — 7th ed. — Elsevier, 2018. — 2424 p.
4. Luzzatto L., Nannelli C., Notaro R. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency // Williams Hematology / K. Kaushansky, M. Lichtman, J. Prchal, et al. (eds.). — 9th ed. — McGraw-Hill, 2016.
5. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. WHO Working Group // Bulletin of the World Health Organization. — 1989. — Vol. 67 (6). — P. 601–611.