Переливания крови при серповидноклеточной анемии: показания и риски

Переливания крови при серповидноклеточной анемии (СКА) — это один из ключевых методов лечения, направленный на предотвращение тяжелых осложнений и улучшение качества жизни пациентов. Суть процедуры заключается во введении донорских эритроцитов (красных кровяных телец) со здоровым гемоглобином. Это позволяет не только повысить общую концентрацию гемоглобина и улучшить доставку кислорода к тканям, но и снизить процент патологических, серповидных эритроцитов в кровотоке пациента. Таким образом, гемотрансфузии выполняют две важнейшие задачи: восполняют дефицит нормальных красных кровяных телец и уменьшают вероятность закупорки сосудов, которая является причиной большинства осложнений серповидноклеточной анемии.

Почему гемотрансфузии необходимы при серповидноклеточной анемии

В основе серповидноклеточной анемии лежит генетический дефект, из-за которого в эритроцитах синтезируется аномальный гемоглобин S (HbS) вместо здорового гемоглобина A (HbA). При низком содержании кислорода HbS полимеризуется, заставляя эритроциты изменять свою форму с круглой на серповидную. Эти измененные клетки становятся жесткими, липкими и не могут свободно проходить через мелкие кровеносные сосуды, что приводит к их закупорке (вазоокклюзии). Кроме того, серповидные эритроциты живут гораздо меньше нормальных (10–20 дней против 90–120), что вызывает хроническую гемолитическую анемию — состояние, при котором разрушение эритроцитов опережает их выработку.

Переливание донорской крови, содержащей здоровые эритроциты с гемоглобином A, помогает разорвать этот порочный круг. Гемотрансфузия решает сразу несколько проблем:

• Улучшение кислородной емкости крови. Повышение уровня общего гемоглобина и количества функциональных эритроцитов обеспечивает адекватную доставку кислорода ко всем органам и тканям.
• Снижение концентрации HbS. Разбавление крови пациента донорской кровью уменьшает относительное количество эритроцитов с HbS. Считается, что поддержание уровня HbS ниже 30 % значительно снижает риск осложнений, таких как инсульт.
• Подавление выработки собственных эритроцитов. После переливания крови уровень гемоглобина повышается, и костный мозг пациента получает сигнал о временном снижении производства новых эритроцитов, большинство из которых были бы серповидными.

Основные показания к переливанию крови

Решение о необходимости гемотрансфузии всегда принимается индивидуально, исходя из состояния пациента, тяжести симптомов и наличия осложнений. Показания делятся на острые (неотложные) и хронические (профилактические). Ниже представлена таблица с основными ситуациями, требующими переливания крови при серповидноклеточной анемии.

Виды гемотрансфузий: простое и обменное переливание

При серповидноклеточной анемии используются два основных вида переливаний крови, выбор между которыми зависит от клинической ситуации и целей терапии. Каждый метод имеет свои преимущества и особенности.

Простое переливание (простая гемотрансфузия) — это стандартная процедура, при которой пациенту внутривенно вводят донорские эритроциты. Этот метод эффективен для быстрого повышения уровня гемоглобина, например, при тяжелой анемии или апластическом кризе. Однако он приводит к увеличению общего объема крови и ее вязкости, что может быть нежелательно в некоторых ситуациях. Также при простых переливаниях быстрее накапливается избыток железа в организме.

Обменное переливание (обменная гемотрансфузия) — это более сложная процедура, в ходе которой кровь пациента удаляется, а взамен вводится донорская эритроцитарная масса. Цель — не просто добавить здоровые эритроциты, а заменить ими патологические серповидные клетки. Этот метод позволяет очень эффективно и быстро снизить процент HbS до безопасного уровня, не увеличивая при этом вязкость крови и общий объем циркулирующей крови. Современные обменные переливания проводятся с помощью специальных аппаратов (процедура называется эритроцитаферез). Этот метод является предпочтительным при лечении острых жизнеугрожающих состояний, таких как инсульт или острый грудной синдром, а также в рамках программ хронических профилактических переливаний.

Возможные риски и осложнения переливаний крови

Несмотря на свою жизненную важность, гемотрансфузии являются медицинской процедурой, сопряженной с определенными рисками. Пациенты с СКА, часто нуждающиеся в многократных переливаниях на протяжении всей жизни, особенно подвержены некоторым осложнениям. Важно знать о них, чтобы своевременно их выявлять и корректировать.

• Перегрузка железом (гемосидероз). Это самое частое осложнение хронических гемотрансфузий. В каждом донорском эритроците содержится железо, а у человеческого организма нет естественных механизмов для выведения его избытка. Со временем железо накапливается в жизненно важных органах (сердце, печень, эндокринные железы), нарушая их функцию.
• Аллоиммунизация. Иммунная система пациента может распознать белки (антигены) на поверхности донорских эритроцитов как чужеродные и начать вырабатывать против них антитела. Это усложняет подбор совместимой донорской крови в будущем и повышает риск гемолитических трансфузионных реакций, при которых перелитые эритроциты быстро разрушаются.
• Инфекционные осложнения. Риск передачи вирусных инфекций (гепатиты B и C, ВИЧ) с донорской кровью в настоящее время сведен к минимуму благодаря тщательной проверке доноров и компонентов крови. Тем не менее, теоретическая вероятность сохраняется.
• Трансфузионные реакции. Могут возникать аллергические реакции (от крапивницы до анафилаксии) или фебрильные негемолитические реакции, проявляющиеся повышением температуры и ознобом.
• Синдром гипервязкости. При проведении простых переливаний у пациентов с исходно высоким уровнем гемоглобина может произойти чрезмерное сгущение крови, что парадоксальным образом увеличивает риск сосудистых осложнений.

Как минимизировать риски: современный подход к гемотрансфузиям при СКА

Современная гематология располагает эффективными методами для снижения рисков, связанных с переливаниями крови. Комплексный подход позволяет сделать эту процедуру максимально безопасной для пациентов с серповидноклеточной анемией.

Тщательный подбор донорской крови. Чтобы снизить риск аллоиммунизации, донорскую кровь подбирают не только по стандартной системе AB0 и резус-фактору, но и по другим так называемым минорным антигенам эритроцитов (фенотипирование). Особенно это важно для пациентов, которым предстоит длительная программа переливаний.

Контроль и лечение перегрузки железом. Пациенты, получающие регулярные гемотрансфузии, должны постоянно контролировать уровень железа в организме (анализ на ферритин, МРТ сердца и печени). При накоплении избытка железа назначается хелаторная терапия — прием специальных препаратов, которые связывают лишнее железо и выводят его из организма.

Использование обменных переливаний. Проведение эритроцитафереза вместо простых гемотрансфузий позволяет более эффективно контролировать уровень HbS и снизить скорость накопления железа.

Внимательное наблюдение. Каждая процедура переливания крови проводится под строгим медицинским контролем, чтобы вовремя заметить и купировать любую нежелательную реакцию. Регулярное общение с лечащим врачом-гематологом и соблюдение всех его рекомендаций — ключ к безопасному и эффективному лечению.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Серповидноклеточные нарушения. Возрастная категория: взрослые, дети. — Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Ware R.E., de Montalembert M., Tshilolo L., Abboud M.R. Sickle cell disease // The Lancet. — 2017. — Vol. 390, № 10091. — P. 311–323.
4. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2014. — National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), U.S. Department of Health & Human Services, National Institutes of Health, 2014. — 148 p.
5. Chou S.T., Alsawas M., Fasano R.M., et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support // Blood Advances. — 2020. — Vol. 4, № 2. — P. 327–355.