Кожные порфирии: защита кожи от солнца и контроль над симптомами




Костенко Антон Викторович

Автор:

Костенко Антон Викторович

Гематолог, Пульмонолог

21.09.2025
Время чтения:

Эффективная защита кожи от солнца и грамотный контроль над симптомами являются основой высокого качества жизни при кожных порфириях. Это группа генетически обусловленных заболеваний, связанных с нарушением синтеза гема, при которых в организме накапливаются особые вещества — порфирины. Под воздействием света, особенно солнечного, эти соединения запускают в коже токсические реакции, приводя к ее повышенной хрупкости, появлению пузырей, эрозий и рубцов. Понимание механизмов защиты и правильный ежедневный уход позволяют свести к минимуму проявления болезни и избежать осложнений.

Почему при порфирии кожа так остро реагирует на свет

В основе острой реакции кожи на свет при кожных порфириях лежит процесс, называемый фототоксичностью. Порфирины, накапливающиеся в коже, по своей химической природе являются фотосенсибилизаторами. Это означает, что они способны поглощать энергию световых частиц (фотонов). Когда человек с кожной порфирией подвергается воздействию солнечного света, порфирины в его коже активируются.

Поглотив энергию света, молекула порфирина переходит в возбужденное состояние и передает эту избыточную энергию молекулам кислорода, находящимся в тканях. Это приводит к образованию так называемых активных форм кислорода — высокореакционных молекул, которые повреждают клеточные мембраны, белки и ДНК. Запускается каскад воспалительных реакций, который внешне проявляется в виде покраснения, отека, боли, а затем и образования пузырей. Именно это клеточное повреждение делает кожу чрезвычайно хрупкой, ранимой и замедляет процессы заживления.

Важно понимать, что разные типы кожной порфирии чувствительны к разным длинам волн света. Например, при поздней кожной порфирии (ПКП) наибольшую опасность представляет длинноволновый ультрафиолет (УФ-А), тогда как при эритропоэтической протопорфирии (ЭПП) кожа реагирует не только на ультрафиолет, но и на видимый синий и фиолетовый свет.

Основные принципы защиты кожи от света

Комплексная защита от света (фотопротекция) является краеугольным камнем управления симптомами кожных порфирий. Она строится на трех фундаментальных подходах, которые необходимо применять в сочетании для достижения максимального эффекта. Эти принципы помогают не просто избежать обострений, а создать безопасную среду для жизни.

  • Поведенческая защита: это изменение образа жизни и привычек с целью минимизировать контакт с провоцирующим светом. Сюда относится планирование активности на открытом воздухе на ранние утренние или поздние вечерние часы, когда интенсивность солнечного излучения минимальна. Также важно выбирать затененные маршруты, избегать длительного пребывания у окон в пиковые солнечные часы.
  • Физическая защита: использование барьеров, которые механически блокируют попадание света на кожу. Это самый надежный метод. К нему относятся ношение специальной защитной одежды с длинными рукавами, брюк, широкополых шляп, перчаток и солнцезащитных очков.
  • Химическая защита: применение солнцезащитных средств (кремов, лосьонов), которые содержат химические или физические фильтры, поглощающие или отражающие световые лучи. Выбор правильного средства критически важен, так как стандартные кремы могут быть неэффективны.

Как правильно выбрать и использовать солнцезащитные средства

Выбор солнцезащитного крема при кожной порфирии — это не вопрос косметологии, а важный элемент терапевтической стратегии. Не все средства одинаково эффективны, и стандартные кремы, защищающие только от УФ-Б лучей, недостаточны. Необходимо искать средства широкого спектра действия, но с акцентом на определенные компоненты.

Ключевым моментом является выбор средств на основе физических (минеральных) фильтров, таких как оксид цинка и диоксид титана. В отличие от химических фильтров, которые поглощают ультрафиолет, физические фильтры создают на коже непрозрачный экран, который отражает и рассеивает не только УФ-А и УФ-Б лучи, но и часть видимого света. Это особенно важно для пациентов с эритропоэтической протопорфирией. Ищите на упаковке маркировку «широкий спектр», высокий показатель SPF (солнцезащитный фактор) 50+, а также указание на защиту от УФ-А лучей (знак UVA в кружке или система PA++++).

Для наглядного сравнения разных типов солнцезащитных фильтров можно обратиться к следующей таблице:

Тип фильтра Принцип действия Преимущества при порфирии Недостатки
Физические (минеральные)
Оксид цинка, диоксид титана
Отражают и рассеивают лучи Защищают от УФ-А, УФ-Б и частично от видимого света. Низкий риск аллергии. Могут оставлять белесый след на коже, имеют плотную текстуру.
Химические (органические)
Авобензон, оксибензон и др.
Поглощают УФ-лучи и преобразуют их в тепло Обычно имеют легкую текстуру, невидимы на коже. Не защищают от видимого света. Могут вызывать раздражение или аллергию.

Правила нанесения солнцезащитного крема не менее важны, чем его выбор. Наносите средство обильным слоем за 20–30 минут до выхода на улицу на все открытые участки тела. Обновляйте защиту каждые 2 часа, а также после купания или при сильном потоотделении.

Защитная одежда и аксессуары: ваш первый барьер

Одежда является наиболее надежным и постоянным средством защиты от света. Современные технологии позволяют создавать ткани, обеспечивающие высокий уровень фотопротекции, который измеряется показателем UPF (фактор защиты от ультрафиолета). Одежда с маркировкой UPF 50+ блокирует более 98% ультрафиолетовых лучей.

При выборе защитной одежды и аксессуаров обращайте внимание на следующие характеристики:

  • Плотность ткани: чем плотнее переплетение нитей, тем меньше света проникает сквозь ткань. Синтетические ткани, такие как полиэстер и нейлон, часто обеспечивают лучшую защиту, чем хлопок или лен.
  • Цвет: темные и яркие цвета поглощают больше ультрафиолета, чем светлые, и, следовательно, лучше защищают кожу.
  • Крой: свободная одежда предпочтительнее облегающей, так как натянутая ткань пропускает больше света. Выбирайте рубашки с длинными рукавами, брюки, длинные юбки.
  • Шляпы: идеальный выбор — шляпа с широкими полями (не менее 7–10 см), которая закрывает не только лицо, но и шею, и уши.
  • Перчатки: легкие перчатки для вождения или прогулок помогут защитить кожу кистей рук — одну из самых уязвимых зон.
  • Солнцезащитные очки: выбирайте очки с маркировкой «UV400» или «100% защита от УФ-излучения», чтобы защитить не только глаза, но и нежную кожу вокруг них.

Модификация окружения для снижения световой нагрузки

Защита от провоцирующего света не ограничивается пребыванием на улице. Значительную дозу излучения можно получить и в помещении, особенно находясь у окна или под определенными типами ламп. Модификация домашней и рабочей среды помогает создать безопасное пространство.

Основным источником света в помещении являются окна. Обычное оконное стекло блокирует большинство УФ-Б лучей, но пропускает значительную часть УФ-А лучей и весь видимый свет. Эффективным решением является нанесение на стекла специальных тонирующих или защитных пленок, которые блокируют до 99,9% ультрафиолета. Также рекомендуется использовать плотные шторы или жалюзи, особенно в часы высокой солнечной активности.

Источники искусственного освещения тоже имеют значение. Люминесцентные и галогенные лампы могут излучать небольшое количество ультрафиолета. Наиболее безопасной альтернативой являются светодиодные (LED) лампы, которые практически не излучают в УФ-диапазоне.

Уход за кожей при обострении: что делать с волдырями и ранами

Несмотря на все меры предосторожности, обострения кожной порфирии могут случаться. Правильный уход за поврежденной кожей помогает ускорить заживление, предотвратить инфицирование и минимизировать рубцевание. Главный принцип — бережное отношение и поддержание чистоты.

При появлении пузырей (везикул или булл) важно не травмировать их. Небольшие пузыри лучше не вскрывать, они постепенно рассосутся сами. Крупные, напряженные пузыри, вызывающие боль, может аккуратно вскрыть врач стерильной иглой у основания, чтобы выпустить жидкость, сохранив при этом покрышку пузыря как естественную биологическую повязку. Образовавшиеся эрозии и ранки следует обрабатывать следующим образом:

  • Очищение: аккуратно промывайте поврежденные участки прохладной водой или мягким антисептическим раствором (например, хлоргексидином) без спирта. Не трите кожу.
  • Защита: накладывайте на раны стерильные, неприлипающие повязки. Это защитит от дополнительной травматизации и инфицирования.
  • Заживление: используйте мази или кремы, рекомендованные врачом. Это могут быть средства, способствующие регенерации, или антибактериальные мази при признаках инфекции.

Категорически запрещается самостоятельно назначать себе лечение, использовать народные средства или агрессивные антисептики (спирт, йод), так как это может усугубить повреждение хрупкой кожи.

Образ жизни и общие рекомендации для контроля кожной порфирии

Контроль над симптомами кожной порфирии — это комплексная задача, выходящая за рамки одной лишь фотопротекции. Определенные факторы образа жизни могут влиять на активность заболевания, особенно при поздней кожной порфирии (ПКП). Для поддержания стабильного состояния рекомендуется придерживаться следующих правил.

Необходимо полностью исключить или минимизировать употребление алкоголя, так как он является мощным провокатором обострений ПКП. Следует с осторожностью относиться к приему любых лекарственных препаратов, включая безрецептурные, и всегда консультироваться с лечащим врачом, так как некоторые медикаменты (например, эстрогены, препараты железа, некоторые антибиотики) могут усугублять течение болезни. Важно информировать всех врачей, к которым вы обращаетесь, о вашем диагнозе.

Поддержание здоровья печени имеет большое значение. Сбалансированное питание, контроль веса и регулярное наблюдение у гепатолога или гастроэнтеролога помогут избежать дополнительных факторов риска. Наконец, жизнь с хроническим заболеванием может быть эмоционально сложной. Не стесняйтесь обращаться за психологической поддержкой, общаться с другими пациентами в специализированных группах. Психологическая стабильность и позитивный настрой играют важную роль в управлении любым хроническим состоянием.

Список литературы

  1. Клинические рекомендации «Порфирии». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – 2021.
  2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005. – Т. 3.
  3. Anderson K.E., Sassa S., Bishop D.F., Desnick R.J. Disorders of Heme Biosynthesis: X-Linked Sideroblastic Anemia and the Porphyrias // The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease / C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S. Sly, D. Valle. – 8th ed. – New York: McGraw-Hill, 2001. – P. 2991–3062.
  4. Puy H., Gouya L., Deybach J.C. Porphyrias // The Lancet. – 2010. – Vol. 375, № 9718. – P. 924–937.
  5. Phillips J.D. Heme Biosynthesis and Its Disorders: Porphyrias and Sideroblastic Anemias // Hematology: Basic Principles and Practice / R. Hoffman, E.J. Benz Jr., L.E. Silberstein, et al. – 7th ed. – Philadelphia: Elsevier, 2018. – P. 487–503.

Остались вопросы?

Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн

Читайте также по теме:

Вернуться к общему обзору темы:

Вопросы гематологам

Все консультации гематологов


Аналищы

Здравствуйте, подскажите пожалуйста, завышены некоторые...

Повышены тромбоциты

Добрый день.  Тромбоциты 1500
Миелопролиферативное...

Расшифровка

Здравствуйте.
.      Трепанобиоптат достаточного...

Врачи гематологи

Все гематологи


Гематолог, Терапевт

РязГМУ им И.П.Павлова

Стаж работы: 12 л.

Гематолог, Невролог, Проктолог, Оториноларинголог, Дерматолог, Фтизиатр, Онколог, Нарколог, Офтальмолог, Рентгенолог, Пульмонолог, Травматолог, Инфекционист, Нефролог, Нейрохирург, Маммолог

СамГМУ

Стаж работы: 17 л.

Гематолог, Педиатр

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И.Разумовского

Стаж работы: 29 л.