Дифференциальная диагностика ИТП: с какими болезнями ее можно спутать

Дифференциальная диагностика иммунной тромбоцитопении (ИТП) — это ключевой этап в работе гематолога, поскольку снижение уровня тромбоцитов в крови является не самостоятельным заболеванием, а симптомом, который может указывать на множество различных состояний. Иммунная тромбоцитопения представляет собой диагноз исключения. Это означает, что его устанавливают только после того, как были тщательно проверены и отвергнуты все другие возможные причины низкого уровня тромбоцитов. Понимание, с какими именно заболеваниями можно спутать ИТП, помогает избежать диагностических ошибок и своевременно начать правильное лечение.

Почему так важна дифференциальная диагностика иммунной тромбоцитопении

Основная цель дифференциальной диагностики — отличить первичную ИТП, при которой иммунная система по неизвестным причинам атакует собственные тромбоциты, от вторичных форм тромбоцитопении, где снижение тромбоцитов является следствием другого заболевания. Подходы к лечению этих состояний кардинально различаются. Терапия, эффективная при иммунной тромбоцитопении (например, глюкокортикостероиды или иммуноглобулины), может быть неэффективной или даже вредной при тромбоцитопении, вызванной, например, заболеванием костного мозга или вирусной инфекцией. Точный диагноз позволяет не просто бороться с симптомом, а воздействовать на первопричину проблемы, что является залогом успешного лечения и долгосрочного благополучия пациента.

Заболевания, имитирующие первичную иммунную тромбоцитопению

Круг состояний, которые могут проявляться снижением уровня тромбоцитов, очень широк. Врач последовательно исключает каждую из возможных причин, чтобы прийти к верному заключению. Условно их можно разделить на несколько больших групп.

• Вторичные иммунные тромбоцитопении. В этом случае иммунная атака на тромбоциты спровоцирована другим заболеванием. Наиболее частые из них — это системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хронический лимфолейкоз и лимфомы. Иммунная система при этих болезнях работает неправильно в целом, и тромбоциты становятся одной из ее мишеней.
• Инфекционные заболевания. Многие вирусы и бактерии могут вызывать временное или стойкое снижение тромбоцитов. К ним относятся вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусы гепатита B и C, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр. Также причиной может быть бактерия Helicobacter pylori, известная своей связью с язвенной болезнью желудка.
• Лекарственно-индуцированная тромбоцитопения. Большой список медикаментов может вызывать падение уровня тромбоцитов. Среди них некоторые антибиотики, противосудорожные препараты, диуретики и даже такое распространенное вещество, как хинин (содержится в тониках). Обычно после отмены «виновного» препарата уровень тромбоцитов восстанавливается.
• Заболевания костного мозга. Состояния, при которых нарушается производство тромбоцитов, также входят в спектр дифференциальной диагностики. Это могут быть апластическая анемия, миелодиспластические синдромы, а также онкогематологические заболевания, такие как острые и хронические лейкозы. При этих болезнях раковые клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения в костном мозге.
• Врожденные и наследственные тромбоцитопении. Это группа редких генетических заболеваний, которые обычно проявляются с раннего детства. Примеры включают синдром Вискотта-Олдрича, аномалию Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье.
• Заболевания печени и селезенки. При тяжелых заболеваниях печени, например циррозе, часто увеличивается селезенка. Этот орган является своего рода «кладбищем» для клеток крови, и в увеличенном состоянии он начинает захватывать и разрушать слишком много тромбоцитов. Кроме того, больная печень производит меньше тромбопоэтина — гормона, стимулирующего выработку тромбоцитов.

Псевдотромбоцитопения: когда тревога ложная

Отдельно стоит упомянуть состояние, которое не является болезнью, но часто становится причиной беспокойства. Псевдотромбоцитопения — это лабораторный артефакт, при котором анализатор показывает ложно заниженное количество тромбоцитов. Это происходит из-за того, что у некоторых людей тромбоциты в пробирке с антикоагулянтом ЭДТА (этилендиаминтетрауксусная кислота) склеиваются в комки (агрегаты). Прибор не может посчитать эти комки как отдельные клетки, что и приводит к ошибочному результату. Для исключения псевдотромбоцитопении врач может назначить повторный анализ крови, но с использованием другого антикоагулянта (например, цитрата натрия), или попросить лаборанта посмотреть мазок крови под микроскопом. Этот простой шаг позволяет избежать ненужных обследований и постановки неверного диагноза.

Сравнительная таблица: ключевые отличия ИТП от других состояний

Для наглядности основные различия между иммунной тромбоцитопенией и некоторыми другими состояниями, сопровождающимися низким уровнем тромбоцитов, можно представить в виде таблицы.

Какие обследования помогают установить точный диагноз

Процесс дифференциальной диагностики иммунной тромбоцитопении — это комплексный подход, который требует тщательного анализа всех данных. Он начинается с подробного разговора с пациентом о его жалобах, истории жизни, принимаемых лекарствах и перенесенных заболеваниях. Затем следует физикальный осмотр для выявления синяков, петехиальной сыпи, увеличения лимфоузлов или селезенки. Основой диагностики являются лабораторные исследования.

Ключевые шаги обследования включают:

• Общий анализ крови с микроскопией мазка. Это первый и самый важный тест. Он не только показывает количество тромбоцитов, но и позволяет оценить их размер, а также состояние других клеток крови — эритроцитов и лейкоцитов.
• Биохимический анализ крови. Помогает оценить функцию печени и почек.
• Коагулограмма. Оценивает свертывающую систему крови в целом.
• Анализы на инфекции. Обязательно проводятся тесты на ВИЧ, гепатиты B и C.
• Иммунологические тесты. Поиск антинуклеарных антител и других маркеров системных заболеваний.
• Исследование костного мозга (пункция и/или трепанобиопсия). Это исследование не является обязательным для всех пациентов, но его назначают в неясных случаях, при наличии изменений в других анализах крови, у пациентов старше 60 лет или перед началом некоторых видов лечения. Оно позволяет точно оценить, как производятся тромбоциты. При ИТП их предшественники (мегакариоциты) в костном мозге обычно в норме или их даже больше, чем нужно.

Только комплексная оценка всех этих данных позволяет врачу уверенно исключить другие заболевания и поставить диагноз первичной иммунной тромбоцитопении, выбрав наиболее подходящую и безопасную тактику ведения пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Иммунная тромбоцитопения». Разработчик: Национальное гематологическое общество. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780-3817.
4. Kaushansky K, Lichtman M, Prchal J, et al. Williams Hematology. 9th ed. McGraw-Hill Education; 2015.
5. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.