Неврологические проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Неврологические проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры являются одним из самых частых и грозных признаков этого редкого и жизнеугрожающего заболевания крови. Они возникают из-за образования множественных микроскопических тромбов в мелких сосудах головного мозга, что приводит к нарушению кровоснабжения и повреждению нервной ткани. Важно понимать, что появление любых, даже незначительных, симптомов со стороны нервной системы при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) требует немедленной оценки врача, так как это может быть предвестником тяжелых осложнений. Своевременная диагностика и начало специфического лечения играют ключевую роль в предотвращении необратимых повреждений и спасении жизни пациента.

Почему возникают неврологические нарушения при ТТП

В основе тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит дефицит или низкая активность особого фермента — ADAMTS13. В норме этот фермент «нарезает» большие молекулы фактора фон Виллебранда (белка, участвующего в свертывании крови) на более мелкие фрагменты. При дефиците ADAMTS13 в кровотоке циркулируют аномально крупные молекулы этого фактора, которые вызывают спонтанное склеивание тромбоцитов — клеток крови, отвечающих за остановку кровотечений.

Этот процесс приводит к образованию множества крошечных сгустков крови (микротромбов) в мелких артериях и капиллярах по всему организму. Головной мозг как орган с очень интенсивным кровоснабжением страдает одним из первых. Микротромбы закупоривают сосуды, вызывая кислородное голодание (ишемию) и гибель нервных клеток. Именно это и лежит в основе всего спектра неврологических проявлений ТТП. Особенностью является то, что эти нарушения могут быть преходящими, так как микротромбы могут частично или полностью рассасываться, а кровоток — восстанавливаться.

Какие симптомы со стороны нервной системы могут указывать на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру

Неврологические симптомы при ТТП крайне разнообразны и могут меняться по интенсивности, появляться и исчезать, что иногда затрудняет диагностику. Их выраженность варьируется от легких нарушений до состояний, угрожающих жизни. Важно обращать внимание на любые новые и необычные ощущения или изменения в поведении.

Вот основные неврологические признаки, которые могут сопровождать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру:

• Головная боль: Часто это один из первых и самых распространенных симптомов. Боль может быть сильной, упорной и плохо сниматься обычными обезболивающими.
• Спутанность сознания и дезориентация: Человек может не понимать, где он находится, путать даты, не узнавать близких. Речь может стать бессвязной.
• Зрительные нарушения: Появление «мушек» перед глазами, двоение, нечеткость зрения или даже временная слепота на один или оба глаза.
• Очаговые неврологические симптомы: Внезапно возникшая слабость в руке или ноге, онемение части лица или тела, затруднения с речью (афазия) или произношением слов (дизартрия).
• Судорожные припадки: Могут быть как генерализованными (с потерей сознания и судорогами во всем теле), так и фокальными (подергивания в одной конечности или части лица).
• Изменения в поведении: Нехарактерная для человека заторможенность, апатия или, наоборот, возбуждение и агрессия.
• Нарушения сознания: От легкой сонливости до глубокого угнетения сознания (сопора или комы).

Ключевая особенность этих симптомов при ТТП — их изменчивость. Состояние пациента может колебаться в течение нескольких часов: спутанность сознания может смениться полным прояснением, а затем снова ухудшиться. Такая «мерцающая» симптоматика является важным диагностическим признаком.

Разновидности неврологических расстройств при ТТП

Для лучшего понимания всего спектра проблем неврологические нарушения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре можно систематизировать в несколько групп. Это помогает врачам оценить тяжесть состояния и определить тактику ведения пациента.

В следующей таблице представлены основные группы неврологических проявлений при ТТП и их причины.

Что отличает неврологические симптомы при ТТП от инсульта

Многие очаговые неврологические симптомы при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, такие как слабость в руке или нарушение речи, очень похожи на проявления ишемического инсульта. Это может сбивать с толку и приводить к неверной первоначальной диагностике. Однако существуют ключевые различия, которые помогают врачам заподозрить именно ТТП.

• Динамичность симптомов: При классическом инсульте неврологический дефицит обычно возникает остро и остается стабильным или постепенно ухудшается. При ТТП симптомы часто «мерцают» — могут появляться, исчезать и возникать снова в других частях тела в течение короткого времени.
• Наличие других признаков заболевания: Неврологические нарушения при ТТП редко возникают изолированно. Как правило, они являются частью классической пентады симптомов, которая также включает тромбоцитопению (низкий уровень тромбоцитов, проявляющийся синяками и точечными кровоизлияниями — пурпурой), микроангиопатическую гемолитическую анемию (разрушение эритроцитов в мелких сосудах), лихорадку и нарушение функции почек.
• Возраст пациента: Хотя инсульт может случиться в любом возрасте, он более характерен для пожилых людей с факторами риска (гипертония, атеросклероз). ТТП чаще дебютирует у молодых людей, преимущественно у женщин, без явных предшествующих заболеваний.

Понимание этих отличий критически важно для врачей скорой помощи и приемного отделения, так как подходы к лечению инсульта и тромботической тромбоцитопенической пурпуры кардинально различаются.

Важность немедленного обращения за медицинской помощью

Неврологические проявления — это сигнал тревоги, указывающий на активный процесс тромбообразования в сосудах головного мозга. Без экстренного лечения это может привести к обширному инфаркту мозга, отеку мозга и летальному исходу. Промедление буквально отнимает шансы на полное восстановление.

При появлении у человека с диагностированной тромботической тромбоцитопенической пурпурой или при подозрении на нее любого из перечисленных неврологических симптомов необходимо немедленно вызвать скорую помощь. Не пытайтесь лечить головную боль самостоятельно или ждать, что «само пройдет». Только экстренная госпитализация в специализированный стационар и начало специфической терапии, в первую очередь плазмообмена, могут остановить патологический процесс и предотвратить катастрофические последствия для центральной нервной системы.

Долгосрочные последствия для нервной системы после перенесенной ТТП

Даже после успешного лечения острого эпизода ТТП и купирования неврологических симптомов у части пациентов могут сохраняться долгосрочные последствия. Это связано с тем, что ишемия, даже кратковременная, может оставлять после себя микроскопические зоны повреждения в головном мозге.

К наиболее частым отдаленным последствиям относятся:

• Когнитивные нарушения: Трудности с концентрацией внимания, ухудшение памяти, замедление мышления. Пациентам может быть сложно выполнять несколько задач одновременно или осваивать новую информацию.
• Хроническая головная боль: Упорные головные боли могут сохраняться в течение длительного времени после выхода из острого состояния.
• Эмоциональные расстройства: Повышенная утомляемость, депрессия, тревожность, резкие перепады настроения.
• Повышенный риск рецидива: Важно помнить, что ТТП — это хроническое заболевание с риском повторных эпизодов, каждый из которых может снова сопровождаться неврологическими нарушениями.

Поэтому всем пациентам, перенесшим тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру с поражением нервной системы, необходимо длительное наблюдение у гематолога и невролога. Может потребоваться курс нейропсихологической реабилитации, направленный на восстановление когнитивных функций, а также поддерживающая терапия для коррекции эмоционального состояния.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Национальное гематологическое общество. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Zheng X. L., Vesely S. K., Cataland S. R., и др. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18(10): 2486–2495.
4. George J. N. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006; 354(18): 1927–1935.
5. Scully M., Hunt B. J., Benjamin S., и др. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158(3): 323–335.
6. Kaushansky K., Lichtman M., Prchal J., и др. Williams Hematology. — 10-е изд. — McGraw-Hill Education, 2021.