Оценка и контроль поражения почек при тромботической тромбоцитопенической пурпуре

Оценка и контроль поражения почек при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) являются краеугольным камнем в ведении пациентов с этим редким и жизнеугрожающим заболеванием. Почки — один из основных органов-мишеней при ТТП, и степень их вовлечения напрямую влияет на прогноз и качество жизни. Понимание механизмов повреждения, своевременная диагностика и постоянный мониторинг почечной функции позволяют не только предотвратить развитие острой почечной недостаточности, но и минимизировать риск хронических последствий. Этот процесс требует слаженной работы гематолога и нефролога, а также активного участия самого пациента.

Почему при ТТП страдают почки: механизм поражения

Почки страдают при тромботической тромбоцитопенической пурпуре из-за основного патологического процесса этого заболевания — образования множественных микроскопических тромбов в мелких сосудах. По своей сути, почки являются сложной системой фильтров, состоящей из миллионов крошечных кровеносных сосудов. Именно они и становятся мишенью при ТТП.

Механизм повреждения выглядит следующим образом:

• Формирование микротромбов. При ТТП из-за дефицита фермента ADAMTS13 в крови циркулируют аномально большие молекулы фактора фон Виллебранда. Они вызывают спонтанное склеивание тромбоцитов, что приводит к образованию сгустков (микротромбов) в артериолах и капиллярах по всему организму.
• Нарушение кровотока. Эти микротромбы закупоривают просвет мелких почечных сосудов, нарушая нормальное кровоснабжение тканей почек. Это состояние называется ишемией.
• Повреждение почечной ткани. Длительная ишемия приводит к гипоксии (кислородному голоданию) и гибели клеток почечных клубочков и канальцев. В результате почки перестают выполнять свою главную функцию — фильтрацию крови, выведение продуктов обмена и лишней жидкости.

Тяжесть поражения почек при тромботической тромбоцитопенической пурпуре может варьироваться от незначительных изменений в анализах до развития острой почечной недостаточности, требующей проведения заместительной почечной терапии (диализа).

Основные признаки и симптомы почечного поражения при ТТП

Поражение почек при тромботической тромбоцитопенической пурпуре может проявляться как внешними симптомами, которые может заметить сам пациент, так и изменениями в лабораторных анализах, которые отслеживает врач. Важно обращать внимание на любые новые или усугубляющиеся признаки, так как они могут свидетельствовать о прогрессировании заболевания.

Клинические проявления, на которые следует обратить внимание:

• Отеки. Чаще всего появляются на ногах, лодыжках, а также на лице (особенно по утрам). Это связано с задержкой жидкости в организме из-за нарушения работы почек.
• Уменьшение количества мочи (олигурия). Значительное снижение суточного объема мочи является тревожным сигналом. В тяжелых случаях возможно полное прекращение мочеиспускания (анурия).
• Изменение цвета мочи. Моча может приобретать розоватый или красноватый оттенок (цвет «мясных помоев») из-за появления в ней эритроцитов (гематурия).
• Повышение артериального давления. Почки играют важную роль в регуляции давления, и их повреждение часто ведет к развитию или усугублению артериальной гипертензии.
• Общая слабость, утомляемость, тошнота. Эти неспецифические симптомы могут быть связаны с накоплением в крови токсичных продуктов обмена (мочевины, креатинина), которые здоровые почки должны выводить.

Лабораторные маркеры поражения почек, выявляемые врачом:

• Повышение уровня креатинина и мочевины в крови. Это основные показатели, отражающие фильтрационную способность почек. Их рост свидетельствует о том, что почки не справляются с выведением продуктов азотистого обмена.
• Протеинурия. Появление белка в моче. В норме белок практически не проходит через почечный фильтр. Его наличие говорит о повреждении почечных клубочков.
• Гематурия. Присутствие эритроцитов (красных кровяных телец) в моче, которое может быть видимым (макрогематурия) или определяться только под микроскопом (микрогематурия).
• Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Это расчетный показатель, который является наиболее точным индикатором функции почек. Он показывает, какой объем крови почки способны очистить за минуту.

Диагностические методы для оценки функции почек

Для точной оценки степени повреждения почек и мониторинга их состояния в динамике используется комплекс лабораторных и инструментальных методов. Этот комплексный подход позволяет не только констатировать факт поражения, но и понять его характер и тяжесть, что критически важно для выбора тактики лечения.

В следующей таблице представлены основные методы диагностики и их значение.

Стратегии контроля и мониторинга состояния почек при ТТП

Контроль за состоянием почек при тромботической тромбоцитопенической пурпуре — это непрерывный процесс, который начинается с момента постановки диагноза и продолжается даже после достижения ремиссии. Главная цель — максимально сохранить функцию почек и предотвратить необратимые изменения.

Ключевые направления контроля включают в себя:

1. Динамическое наблюдение за лабораторными показателями. Регулярный (в острой фазе — ежедневный) контроль уровня креатинина, мочевины, электролитов и СКФ. Это позволяет оперативно реагировать на малейшие ухудшения.
2. Строгий контроль артериального давления. Поддержание артериального давления на целевом уровне (как правило, ниже 130/80 мм рт. ст.) значительно снижает нагрузку на почечные клубочки и замедляет прогрессирование почечного повреждения. Для этого могут назначаться специальные препараты.
3. Коррекция водно-электролитного баланса. Врач тщательно контролирует количество потребляемой и выделяемой жидкости, чтобы избежать как обезвоживания, так и перегрузки объемом, которая может усугубить отеки и повысить давление.
4. Своевременное лечение основного заболевания. Самая важная стратегия защиты почек — это эффективное лечение самой тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Процедуры плазмообмена, иммуносупрессивная и таргетная терапия направлены на устранение причины образования микротромбов, что приводит к восстановлению кровотока в почках.
5. Применение заместительной почечной терапии (диализ). В случае развития острой почечной недостаточности может потребоваться временное проведение гемодиализа. Важно понимать, что диализ в этой ситуации — это не приговор, а метод поддержки организма, который берет на себя функцию неработающих почек, давая им время на восстановление. У многих пациентов после разрешения острого эпизода ТТП функция почек восстанавливается, и потребность в диализе отпадает.

Долгосрочный прогноз и реабилитация почечной функции после эпизода ТТП

Долгосрочный прогноз для почечной функции после перенесенного эпизода тромботической тромбоцитопенической пурпуры зависит от тяжести первоначального поражения и своевременности начатого лечения. У многих пациентов функция почек полностью или почти полностью восстанавливается. Однако у части пациентов, особенно перенесших тяжелую острую почечную недостаточность, может развиться хроническая болезнь почек (ХБП).

Даже после достижения ремиссии ТТП необходимо пожизненное диспансерное наблюдение у гематолога и нефролога. Это включает в себя регулярный мониторинг анализов крови и мочи, контроль артериального давления и соблюдение рекомендаций по образу жизни. Важно избегать приема нефротоксичных препаратов (некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства) без назначения врача. Поддержание здорового образа жизни, сбалансированное питание с ограничением соли и контроль веса также вносят существенный вклад в сохранение здоровья почек на долгие годы.

Список литературы

1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица). Клинические рекомендации / Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, и др. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2495.
4. Sukumar S, Lammle B, Cataland SR. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. J Clin Med. 2021;10(3):536.
5. George JN. TTP: long-term outcomes. Blood. 2018;132(21):2238.
6. Brenner & Rector's The Kidney / Karl Skorecki, Glenn M. Chertow, Philip A. Marsden, Maarten W. Taal, Alan S. L. Yu. — 11th ed. — Elsevier, 2020. — 2752 p.