Ведение беременности у пациенток с тромботической тромбоцитопенической пурпурой

Ведение беременности у пациенток с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) — это сложная задача, требующая слаженной работы мультидисциплинарной команды врачей, включая гематолога, акушера-гинеколога и неонатолога. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это редкое, но угрожающее жизни заболевание крови, характеризующееся образованием микроскопических тромбов в мелких сосудах по всему организму. Это приводит к значительному снижению уровня тромбоцитов (тромбоцитопении), разрушению эритроцитов (микроангиопатической гемолитической анемии) и нарушению кровоснабжения жизненно важных органов. Несмотря на серьезность диагноза, современные подходы к наблюдению и лечению позволяют большинству женщин с ТТП успешно выносить и родить здорового ребенка при условии тщательного планирования и постоянного медицинского контроля.

Планирование беременности при тромботической тромбоцитопенической пурпуре

Оптимальный подход к беременности при ТТП начинается задолго до зачатия. Предварительное планирование позволяет значительно снизить риски как для матери, так и для будущего ребенка. Женщинам с диагнозом тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в анамнезе настоятельно рекомендуется отложить беременность до достижения стойкой клинико-гематологической ремиссии, которая должна продолжаться не менее 6–12 месяцев.

Ключевым этапом подготовки является консультация с гематологом и акушером-гинекологом, специализирующимся на ведении беременностей высокого риска. На этом этапе проводится комплексная оценка состояния здоровья женщины. Особое внимание уделяется уровню активности фермента ADAMTS13. Тяжелый дефицит этого фермента (активность менее 10%) является основной причиной развития большинства случаев ТТП. Если активность ADAMTS13 остается низкой даже в период ремиссии, риск рецидива заболевания во время беременности или после родов значительно возрастает. В таких ситуациях может быть рассмотрен вопрос о профилактической терапии для предотвращения обострения.

Ключевые принципы наблюдения во время беременности

Беременность у пациенток с ТТП классифицируется как беременность высокого риска и требует интенсивного наблюдения с момента ее подтверждения. Управление таким состоянием строится на принципах проактивного мониторинга и своевременного вмешательства.

Основные компоненты наблюдения включают:

• Мультидисциплинарная команда. Ведение беременности осуществляется совместно гематологом и акушером-гинекологом. Это позволяет комплексно оценивать состояние матери и плода и оперативно принимать решения.
• Регулярный лабораторный контроль. Частота анализов определяется индивидуально, но, как правило, в первом и втором триместрах контроль проводится каждые 2–4 недели, а в третьем триместре и в послеродовом периоде — еженедельно или чаще. Мониторинг включает общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, биохимический анализ крови с определением уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и креатинина, а также исследование мазка периферической крови на наличие шизоцитов (фрагментов эритроцитов).
• Мониторинг активности ADAMTS13. Регулярное измерение уровня активности фермента ADAMTS13 является важнейшим инструментом для прогнозирования и раннего выявления рецидива тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Снижение его активности может предшествовать клиническим проявлениям обострения.
• Тщательный контроль артериального давления и функции почек. ТТП может имитировать или осложнять течение преэклампсии — тяжелого осложнения беременности. Поэтому важно регулярно измерять артериальное давление и контролировать анализ мочи.

Лечебные подходы при ТТП у беременных

При развитии обострения тромботической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требуется немедленное начало терапии. Цель лечения — быстро подавить патологический процесс, предотвратить повреждение органов и спасти жизнь матери и ребенка. Выбор методов лечения учитывает их эффективность и безопасность для плода.

Основой терапии является плазмообмен (терапевтический обмен плазмы). Эта процедура позволяет удалить из кровотока пациентки антитела, блокирующие фермент ADAMTS13, и одновременно восполнить дефицит этого фермента за счет введения свежезамороженной донорской плазмы. Плазмообмен считается относительно безопасным для плода и является терапией первой линии при ТТП у беременных. Сеансы проводятся ежедневно до нормализации уровня тромбоцитов и исчезновения признаков гемолиза.

В качестве дополнительной терапии могут использоваться глюкокортикостероиды (например, преднизолон). Они помогают подавить активность иммунной системы и выработку патологических антител. Применение других иммуносупрессивных препаратов, таких как ритуксимаб, рассматривается в тяжелых или рефрактерных случаях. Решение о назначении таких препаратов принимается индивидуально после тщательной оценки соотношения пользы для матери и потенциального риска для плода.

Родоразрешение и послеродовой период: особенности тактики

Выбор способа и времени родоразрешения зависит от многих факторов: срока беременности, состояния матери и плода, а также ответа на проводимую терапию. При стабильном состоянии пациентки и отсутствии угрозы для плода предпочтение отдается родоразрешению в срок, близкий к доношенному.

Способ родоразрешения (естественные роды или кесарево сечение) определяется акушерской ситуацией. Однако при выраженной тромбоцитопении (уровень тромбоцитов менее 50 × 10⁹/л) повышается риск кровотечений, что может повлиять на выбор. В таких случаях проведение эпидуральной анестезии противопоказано из-за риска образования эпидуральной гематомы.

Послеродовой период является временем повышенного риска рецидива тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Гормональные изменения и стресс, связанные с родами, могут спровоцировать обострение. Поэтому в первые недели после родов требуется особенно тщательный мониторинг состояния пациентки, включая ежедневный контроль анализов крови.

Риски для матери и плода и способы их минимизации

Беременность на фоне тромботической тромбоцитопенической пурпуры сопряжена с серьезными рисками. Однако понимание этих рисков и своевременные меры позволяют значительно улучшить исходы. В следующей таблице представлены основные риски и стратегии их снижения.

Наблюдение за новорожденным

После рождения ребенок, мать которого страдает ТТП, также нуждается в тщательном наблюдении. Хотя сама болезнь не передается от матери к ребенку, через плаценту могут проникать антитела к ADAMTS13. Это может вызвать у новорожденного временное (транзиторное) снижение уровня тромбоцитов.

Поэтому в первые дни жизни у ребенка обязательно контролируют общий анализ крови. В большинстве случаев тромбоцитопения носит легкий характер и проходит самостоятельно в течение нескольких недель по мере разрушения материнских антител. Тяжелые случаи, требующие лечения, встречаются крайне редко. Вопрос о грудном вскармливании решается индивидуально в зависимости от того, какую терапию получает мать в послеродовом периоде.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Национальное гематологическое общество. 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Scully M., Cataland S.R., Peyvandi F., et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–322.
4. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486–2495.
5. George J.N. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006;354(18):1927–1935.