Гемолитико-уремический синдром у детей: что важно знать родителям о болезни

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей — это тяжелое и опасное для жизни состояние, которое требует немедленной госпитализации. Оно характеризуется триадой признаков: резким падением уровня гемоглобина из-за разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия), снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и развитием острой почечной недостаточности. Хотя диагноз звучит пугающе, важно понимать, что при своевременном обращении за медицинской помощью и современном лечении большинство детей полностью выздоравливают. Чаще всего ГУС развивается как осложнение кишечной инфекции, поэтому знание первых симптомов и правил профилактики имеет решающее значение.

Что такое гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром — это не самостоятельное заболевание, а комплекс симптомов, возникающий из-за повреждения внутренней выстилки мелких кровеносных сосудов (эндотелия), в первую очередь в почках. Когда эндотелий поврежден, в сосудах начинают образовываться микроскопические тромбы. Эти тромбы закупоривают просвет сосудов, что приводит к цепной реакции во всем организме.

Этот процесс объясняет три ключевых проявления ГУС:

• Гемолитическая анемия: эритроциты (красные кровяные тельца), пытаясь пройти через суженные тромбами сосуды, механически повреждаются и разрушаются. Это приводит к анемии, которая проявляется резкой бледностью, слабостью и учащенным сердцебиением.
• Тромбоцитопения: тромбоциты, клетки крови, отвечающие за свертывание, массово расходуются на образование микротромбов. Их количество в крови падает, что может приводить к появлению синяков, мелкой точечной сыпи (петехий) и, в редких случаях, кровотечениям.
• Острая почечная недостаточность: микротромбы блокируют сосуды почечных клубочков — главных фильтров нашего организма. Почки перестают выполнять свою функцию: очищать кровь от токсинов и выводить лишнюю жидкость с мочой. Это самое опасное проявление синдрома.

Таким образом, гемолитико-уремический синдром — это системное состояние, но основной удар приходится именно на почки. Чаще всего ГУС встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.

Причины развития ГУС у детей

Понимание причин, вызывающих гемолитико-уремический синдром, крайне важно для его профилактики и правильного лечения. Выделяют две основные формы заболевания, которые кардинально отличаются по своему происхождению.

Типичный, или постдиарейный ГУС (Д+ ГУС)

Это наиболее распространенная форма, составляющая около 90% всех случаев. Ее вызывают бактерии, продуцирующие особый яд — шига-токсин. Чаще всего это определенные штаммы кишечной палочки (Escherichia coli), которые называют шига-токсин-продуцирующими E. coli (STEC). Реже причиной могут быть бактерии рода Shigella.

Заражение происходит через употребление инфицированных продуктов или воды. Вот основные пути передачи инфекции:

• Употребление в пищу недостаточно термически обработанного мяса (особенно говяжьего фарша).
• Употребление непастеризованного молока и молочных продуктов.
• Загрязненные овощи, фрукты или зелень.
• Питьевая вода из непроверенных источников (колодцев, рек).
• Контакт с больным человеком или животными — носителями инфекции.

Важно понимать: шига-токсин, а не сама бактерия, повреждает сосуды. Именно поэтому применение антибиотиков при такой кишечной инфекции не только неэффективно, но и опасно. Массовая гибель бактерий под действием антибиотика приводит к выбросу большого количества токсина, что может усугубить течение ГУС.

Атипичный ГУС (аГУС)

Эта форма встречается значительно реже и не связана с диареей. Причиной атипичного гемолитико-уремического синдрома чаще всего являются генетические мутации в белках системы комплемента — части врожденного иммунитета. Из-за этих дефектов система комплемента постоянно находится в сверхактивном состоянии и атакует собственные клетки сосудов, вызывая их повреждение. Атипичный ГУС может быть спровоцирован другими инфекциями (например, пневмококковой), приемом некоторых лекарств, системными заболеваниями или беременностью. Эта форма имеет склонность к рецидивам и требует принципиально иного подхода к лечению.

Ключевые симптомы и стадии заболевания

Развитие типичного гемолитико-уремического синдрома проходит в несколько этапов, и родителям важно знать симптомы каждого из них, чтобы вовремя заподозрить неладное. Заболевание часто маскируется под обычную кишечную инфекцию, но есть тревожные сигналы, которые нельзя игнорировать.

1. Начальный (продромальный) период

Все начинается как стандартное кишечное расстройство. Этот период длится от 2 до 7 дней и характеризуется следующими симптомами:

• Боль в животе, часто схваткообразная.
• Жидкий стул (диарея), который в большинстве случаев через 1–3 дня становится кровянистым («малиновое желе»).
• Рвота, повышение температуры тела (не всегда).

2. Период разгара ГУС

Это самый критический этап, который обычно наступает, когда диарея начинает стихать, и родители могут ошибочно подумать, что ребенок идет на поправку. Именно в этот момент появляются признаки поражения почек и системы крови. Необходимо немедленно вызвать скорую помощь при появлении следующих симптомов:

В тяжелых случаях возможно поражение центральной нервной системы (судороги, нарушение сознания) и других органов (сердца, поджелудочной железы).

Диагностика и лечение в стационаре

Диагностика и лечение гемолитико-уремического синдрома проводятся исключительно в условиях стационара, чаще всего в отделении реанимации и интенсивной терапии или в специализированном нефрологическом отделении. При поступлении ребенка в больницу проводится комплексное обследование для подтверждения диагноза и оценки степени поражения органов.

Диагностические мероприятия включают:

• общий анализ крови: выявляет анемию (низкий гемоглобин и эритроциты), тромбоцитопению и признаки разрушения эритроцитов (шизоциты);
• биохимический анализ крови: показывает резкое повышение уровня креатинина и мочевины (маркеры почечной недостаточности), нарушения электролитного баланса;
• общий анализ мочи: определяет наличие белка, крови и снижение плотности мочи;
• ультразвуковое исследование почек: позволяет оценить их размер, структуру и кровоток;
• бактериологическое исследование кала: для выявления возбудителя (например, STEC).

Основа лечения типичного ГУС — это поддерживающая терапия, направленная на коррекцию жизнеугрожающих нарушений и предоставление организму времени на восстановление.

Основные методы лечения:

• Коррекция водно-электролитного баланса: строгий контроль и восполнение потерь жидкости и солей с помощью внутривенных инфузий.
• Заместительная почечная терапия (диализ): если почки не справляются со своей функцией, прибегают к диализу («искусственная почка»). Этот метод позволяет очищать кровь от токсинов и удалять избыток жидкости. Чаще всего у детей используется перитонеальный диализ или гемодиализ. Это временная мера, которая прекращается после восстановления функции почек.
• Лечение анемии: при критическом снижении гемоглобина проводится переливание эритроцитарной массы.
• Контроль артериального давления: назначаются препараты для снижения высокого давления.

При атипичной форме ГУС подходы к лечению иные и включают применение специфических дорогостоящих препаратов, блокирующих сверхактивную систему комплемента.

Прогноз и возможные долгосрочные последствия

Прогноз при типичном гемолитико-уремическом синдроме, развившемся после диареи, при своевременном и адекватном лечении в большинстве случаев благоприятный. Более 85% детей полностью восстанавливаются без каких-либо последствий. Острая фаза заболевания может длиться от одной до нескольких недель.

Тем не менее, даже после полного выздоровления у части детей могут развиться отдаленные последствия. Это связано с тем, что поврежденные почечные клубочки замещаются рубцовой тканью, что снижает общий функциональный резерв почек. Возможные долгосрочные проблемы включают:

• Хроническая болезнь почек (ХБП): снижение функции почек, которое может прогрессировать с годами.
• Артериальная гипертензия: стойкое повышение артериального давления.
• Протеинурия: постоянная потеря белка с мочой.

Именно поэтому все дети, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении у врача-нефролога. Регулярные осмотры, контроль анализов мочи и крови, а также измерение артериального давления позволяют вовремя выявить и скорректировать возможные осложнения.

Профилактика: как снизить риск заболевания

Поскольку наиболее частая причина ГУС — это кишечная инфекция, вызванная STEC, профилактические меры направлены на предотвращение заражения. Соблюдение простых правил гигиены и обработки продуктов может значительно снизить риск для вашего ребенка.

Вот основные рекомендации:

• Тщательная термическая обработка мяса. Особенно это касается изделий из мясного фарша (котлеты, бургеры). Мясо должно быть полностью прожарено, без розовых участков внутри.
• Использование пастеризованного молока. Избегайте употребления сырого, некипяченого молока и продуктов из него.
• Мытье рук. Всегда мойте руки с мылом перед едой, перед приготовлением пищи, после посещения туалета, после контакта с животными (особенно с сельскохозяйственными).
• Правильная обработка овощей и фруктов. Тщательно мойте все овощи, фрукты и зелень под проточной водой, даже если они выглядят чистыми.
• Раздельное хранение и обработка продуктов. Используйте разные разделочные доски и ножи для сырого мяса и готовых продуктов, чтобы избежать перекрестного заражения.
• Чистая вода. Используйте для питья и приготовления пищи только бутилированную или кипяченую воду, если вы не уверены в качестве водопроводной воды.
• Осторожность при купании. Не позволяйте ребенку глотать воду при купании в открытых водоемах, озерах или реках.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемолитико-уремический синдром (ГУС)». Разработчик: Союз педиатров России. — 2021.
2. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2020. — 928 с.
3. Папаян А. В., Савенкова Н. Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей. — СПб.: СОТИС, 1997. — 718 с.
4. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children // Pediatr Nephrol. — 2016. — Vol. 31(1). — P. 15–39.
5. Grisaru S., Xie J., Samuel S., et al. Associations of short-term outcomes with care setting in childhood diarrhea-positive hemolytic uremic syndrome // JAMA Pediatr. — 2017. — Vol. 171(5). — P. 44–51.
6. Nelson Textbook of Pediatrics / R. M. Kliegman, J. W. St Geme III, N. J. Blum, et al. — 21-е изд. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020. — Гл. 547.