Длительные кровотечения при гемофилии А: как действовать после травм и порезов

Длительные кровотечения при гемофилии А после бытовых травм, порезов или ушибов требуют немедленных и правильных действий. Из-за дефицита VIII фактора свертывания крови процесс образования тромба, который в норме останавливает кровь, значительно замедлен. Это состояние вызывает у пациентов и их близких сильную тревогу, но знание четкого алгоритма действий помогает взять ситуацию под контроль, предотвратить осложнения и сохранить здоровье. Главная задача — как можно быстрее восполнить недостающий фактор свертывания и применить местные меры для остановки кровотечения.

Первая помощь при порезах и ссадинах: пошаговый алгоритм

При любом нарушении целостности кожных покровов у пациента с гемофилией А ключевую роль играют скорость и правильная последовательность действий. От этого зависит не только остановка кровотечения, но и профилактика опасных последствий, таких как инфицирование раны или развитие гемартроза (кровоизлияния в сустав), если травма находится рядом с ним. Важно действовать без паники, но решительно.

• Оцените ситуацию и сохраняйте спокойствие. Паника мешает мыслить рационально. Необходимо быстро оценить размер и глубину пореза, а также интенсивность кровотечения.
• Очистите рану. Аккуратно промойте область вокруг раны чистой водой с мылом или обработайте антисептиком, не содержащим спирт (например, раствором хлоргексидина), чтобы избежать инфицирования. Не следует заливать антисептик непосредственно в глубокую рану.
• Примените прямое давление. Наложите на рану стерильную марлевую салфетку или чистую ткань и плотно, но не чрезмерно, прижмите рукой. Давление необходимо поддерживать непрерывно в течение 10–15 минут. Это помогает механически сузить сосуды и замедлить кровоток, давая время для начала процесса свертывания.
• Приложите холод. Поверх давящей повязки можно приложить пузырь со льдом или любой холодный предмет, обернутый в ткань. Холод вызывает сужение кровеносных сосудов (вазоконстрикцию), что дополнительно снижает интенсивность кровотечения. Держать холод следует не более 15–20 минут, чтобы не вызвать обморожение тканей.
• Обеспечьте возвышенное положение конечности. Если травмирована рука или нога, поднимите ее выше уровня сердца. Это уменьшает приток крови к месту повреждения за счет силы тяжести и помогает снизить кровопотерю.
• Введите концентрат фактора свертывания VIII. Это самый важный этап. Введение заместительной терапии необходимо начинать как можно раньше, в идеале — в первые два часа после травмы. Дозировка рассчитывается лечащим врачом-гематологом и должна быть указана в вашем индивидуальном плане лечения. Раннее введение фактора — залог быстрой остановки кровотечения и предотвращения осложнений.

Что категорически нельзя делать при кровотечении у пациента с гемофилией

Неправильные действия могут не только не помочь, но и значительно усугубить ситуацию, усилив кровотечение и вызвав дополнительные повреждения тканей. Пациентам с гемофилией и их близким важно знать список запрещенных действий, чтобы избегать критических ошибок в экстренной ситуации.

• Принимать обезболивающие из группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Препараты, содержащие аспирин (ацетилсалициловую кислоту), ибупрофен, диклофенак, нарушают функцию тромбоцитов — клеток крови, отвечающих за первичную остановку кровотечения. Их прием при гемофилии может спровоцировать или усилить кровотечение. Для обезболивания разрешено использовать препараты на основе парацетамола, предварительно проконсультировавшись с врачом.
• Накладывать тугой жгут. Использование жгута оправдано только при массивных артериальных кровотечениях, которые у пациентов с гемофилией встречаются редко. Неправильное наложение жгута может привести к серьезному повреждению нервов, сосудов и некрозу тканей, при этом не остановив основное, венозное или капиллярное, кровотечение.
• Прогревать место травмы. Тепло расширяет сосуды и усиливает кровоток, что приведет к усилению кровотечения и увеличению гематомы. Грелки, горячие компрессы и ванны категорически противопоказаны в первые 48–72 часа после травмы.
• Пытаться самостоятельно удалить из раны инородные тела. Если в ране находится стекло, щепка или другой предмет, не пытайтесь извлечь его самостоятельно. Это может вызвать еще большее повреждение сосудов и усилить кровотечение. Эту процедуру должен выполнять только медицинский работник.
• Игнорировать «незначительные» травмы. Даже легкий ушиб или небольшая ссадина у человека с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии А могут привести к внутреннему кровотечению, образованию крупной гематомы или кровоизлиянию в сустав. Любая травма требует внимания и, возможно, введения фактора.

Особые ситуации: ушибы, носовые кровотечения и травмы головы

Не все травмы связаны с нарушением целостности кожи. Внутренние кровотечения, особенно в суставы, мышцы или в области головы, представляют особую опасность при гемофилии и требуют отдельного подхода. Важно уметь распознавать их и правильно на них реагировать.

Ушибы, гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы)

При ушибе происходит повреждение подкожных сосудов. У пациентов с гемофилией это приводит к образованию обширных и болезненных гематом. Если ушиб пришелся на область сустава, может развиться гемартроз — одно из самых частых и опасных осложнений. Первые признаки гемартроза: чувство распирания, тепла в суставе, боль и ограничение подвижности. Алгоритм действий основан на принципе RICE:

• Покой: Необходимо немедленно прекратить любую нагрузку на травмированную конечность.
• Лед: Приложите холод на 15–20 минут, чтобы сузить сосуды и уменьшить отек.
• Давление: Наложите эластичную, но не тугую повязку на область ушиба или сустава.
• Возвышение: Придайте конечности возвышенное положение.

Параллельно с этими мерами необходимо как можно скорее ввести назначенную врачом дозу концентрата фактора свертывания VIII.

Носовые кровотечения

Это частая проблема. Важно действовать следующим образом: сядьте и слегка наклоните голову вперед (не назад, чтобы кровь не затекала в горло). Зажмите крылья носа пальцами на 10–15 минут. На переносицу можно положить холод. Если кровотечение интенсивное и не останавливается, необходимо ввести фактор свертывания.

Травмы головы

Любой, даже самый незначительный на первый взгляд, удар головой — это повод для максимальной настороженности. Опасность заключается в риске внутричерепного кровоизлияния, которое может не иметь явных симптомов в первые часы. При любой травме головы необходимо немедленно ввести профилактическую дозу фактора свертывания VIII и срочно обратиться за медицинской помощью, даже если человек чувствует себя хорошо. Симптомы, такие как сильная головная боль, тошнота, рвота, сонливость или спутанность сознания, являются признаками уже развившегося осложнения и требуют экстренной госпитализации.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Самопомощь и своевременное введение фактора эффективны в большинстве случаев бытовых травм. Однако существуют ситуации, требующие незамедлительного медицинского вмешательства. Знание этих «красных флагов» может спасти жизнь и здоровье.

Вот список симптомов и ситуаций, при которых нужно немедленно вызывать скорую помощь или ехать в больницу:

• Кровотечение не останавливается в течение 20–30 минут после введения адекватной дозы фактора свертывания и применения местных мер.
• Травма головы, шеи, живота или грудной клетки, даже без видимых повреждений.
• Появление сильной, нарастающей боли в суставе или мышце, сопровождающееся отеком и ограничением движений (признаки массивного гемартроза или мышечной гематомы).
• Глубокий порез, требующий наложения швов.
• Появление крови в моче или кале.
• Резкая головная боль, головокружение, тошнота, рвота, нарушение зрения или сознания после травмы.
• Любое подозрение на перелом костей.

Сравнительная таблица действий при разных видах травм

Для наглядности и быстрого принятия решений в экстренной ситуации ниже представлена сводная таблица с алгоритмами действий при наиболее частых видах травм у пациентов с гемофилией А.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Гемофилия. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2021.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
3. Srivastava A., Santagostino E., Dougall A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.
4. Воробьев П. А., Краснова Л. С., Воробьев А. П. Рациональная фармакотерапия и фармакоэкономика в гематологии. — М.: Ньюдиамед, 2014.