Управление носовыми и десневыми кровотечениями у пациентов с гемофилией А

Управление носовыми и десневыми кровотечениями у пациентов с гемофилией А требует особого внимания и четкого плана действий. Эти виды кровотечений, хотя и распространены, могут вызывать значительное беспокойство и требуют правильного подхода как для экстренной остановки, так и для долгосрочной профилактики. Понимание механизмов, лежащих в основе гемофилии, при которой нарушена свертываемость крови из-за дефицита фактора VIII, позволяет выработать эффективную и безопасную стратегию поведения. Главная цель — научиться быстро и правильно оказывать первую помощь, а также минимизировать риски повторных эпизодов с помощью грамотного ухода и превентивных мер.

Первая помощь при носовом кровотечении: пошаговый алгоритм

При возникновении носового кровотечения (эпистаксиса) у пациента с гемофилией важно сохранять спокойствие и действовать последовательно. Правильная техника не только помогает остановить кровь быстрее, но и предотвращает возможные осложнения. Паника может повысить артериальное давление и усилить кровотечение, поэтому уверенные и грамотные действия играют ключевую роль.

Вот четкая инструкция по оказанию первой помощи:

• Примите правильное положение. Пациенту необходимо сесть и слегка наклонить голову вперед. Это принципиально важно, так как запрокидывание головы назад, вопреки распространенному мифу, опасно. Оно приводит к затеканию крови в носоглотку и пищевод, что может вызвать тошноту, рвоту или даже аспирацию (попадание крови в дыхательные пути).
• Зажмите нос. Большим и указательным пальцами необходимо плотно, но без излишнего усилия, зажать мягкую часть носа (крылья носа) на 10–15 минут. Дышать в это время следует через рот. Не стоит периодически отпускать пальцы, чтобы проверить, остановилась ли кровь, так как это мешает формированию кровяного сгустка.
• Примените холод. На область переносицы можно положить холодный компресс — пузырь со льдом или пакет с замороженными продуктами, завернутый в тонкое полотенце. Холод вызывает сужение кровеносных сосудов, что способствует уменьшению кровотока.
• Используйте местные гемостатические средства. Если кровотечение не останавливается, можно использовать специальные средства. В носовой ход вводится небольшой тампон из стерильной ваты или марли, смоченный 3% раствором перекиси водорода или транексамовой кислотой (по назначению врача). Также эффективны гемостатические губки, которые рассасываются самостоятельно.

После остановки кровотечения в течение нескольких часов рекомендуется избегать физических нагрузок, сморкания и употребления горячей пищи или напитков, чтобы не спровоцировать повторный эпизод.

Кровоточивость десен: тактика действий и особенности ухода

Кровоточивость десен у людей с гемофилией А может возникать как спонтанно, так и после механического воздействия, например чистки зубов. Хотя обычно она менее интенсивна, чем носовое кровотечение, игнорировать ее нельзя. Правильный уход за полостью рта является основой профилактики, а знание алгоритма действий при уже начавшемся кровотечении помогает избежать осложнений.

Если десна начала кровоточить:

1. Локальное давление. К кровоточащему участку десны следует прижать стерильный марлевый или ватный тампон на 10–15 минут.
2. Ополаскивание холодной водой. Полоскание рта прохладной водой может помочь сузить сосуды и уменьшить кровотечение.
3. Применение местных средств. Можно использовать аппликации с транексамовой или аминокапроновой кислотой (в виде раствора для полоскания или пропитанного тампона), но только после консультации с лечащим гематологом.

Ключевую роль играет не только остановка кровотечения, но и последующий уход. Неправильная гигиена полости рта приводит к воспалению десен (гингивиту), что делает их еще более уязвимыми и склонными к кровоточивости. Пациентам с гемофилией А необходим особенно бережный и тщательный уход.

Профилактика — ключ к снижению частоты кровотечений

Систематическая профилактика является наиболее эффективной стратегией управления носовыми и десневыми кровотечениями при гемофилии. Простые, но регулярные действия могут значительно снизить частоту и интенсивность этих неприятных эпизодов, улучшая качество жизни пациента.

Ниже представлена таблица с основными профилактическими мерами для предотвращения кровотечений из носа и десен.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Несмотря на то что большинство носовых и десневых кровотечений можно купировать в домашних условиях, существуют ситуации, требующие немедленной медицинской помощи. Распознавание этих «красных флагов» критически важно для предотвращения серьезных осложнений, связанных с потерей крови или другими угрожающими состояниями.

Срочная консультация гематолога или вызов скорой помощи необходимы в следующих случаях:

• Кровотечение из носа не останавливается в течение 20–30 минут, несмотря на все предпринятые меры первой помощи.
• Кровотечение очень интенсивное, кровь идет струей.
• Помимо кровотечения, наблюдаются такие симптомы, как головокружение, резкая слабость, бледность кожи, холодный пот или потеря сознания.
• Носовому кровотечению предшествовала травма головы.
• Есть подозрение, что кровь затекает в горло в большом количестве, вызывая кашель или затруднение дыхания.
• Кровоточивость десен носит генерализованный характер (кровоточат все десны) и не прекращается после локальных мер.

В этих ситуациях промедление может быть опасным. Только врач сможет оценить тяжесть состояния и принять решение о необходимости введения концентрата фактора свертывания или проведения других лечебных мероприятий в условиях стационара.

Роль заместительной терапии и местных средств при гемофилии А

Основой лечения гемофилии А является заместительная терапия — введение концентратов фактора свертывания VIII. Важно понимать, что местные меры по остановке кровотечения из носа или десен являются лишь дополнением к основной терапии, а не ее заменой. При частых или трудно останавливаемых кровотечениях лечащий гематолог может пересмотреть схему профилактического лечения или назначить дополнительное введение фактора «по требованию».

Помимо заместительной терапии, в арсенале существуют эффективные местные и системные препараты, помогающие контролировать кровотечения. К ним относятся ингибиторы фибринолиза (транексамовая и аминокапроновая кислоты). Эти лекарства не заменяют отсутствующий фактор VIII, но они замедляют растворение уже сформировавшегося сгустка, делая его более прочным. Они могут назначаться врачом в виде растворов для полоскания, аппликаций или таблеток для приема внутрь, особенно перед стоматологическими процедурами или при упорных кровотечениях. Любое применение этих препаратов должно быть строго согласовано с гематологом, так как они имеют свои показания и противопоказания.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26 (Suppl 6): 1-158.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
4. Зозуля Н. И., Кумскова М. А. Диагностика и лечение гемофилии. Методические рекомендации. — М.: НМИЦ гематологии, 2018. — 64 с.