Скрытые внутренние кровотечения при гемофилии А: симптомы и первая помощь

Скрытые внутренние кровотечения при гемофилии А представляют серьезную угрозу, поскольку развиваются без видимых повреждений кожи и могут оставаться незамеченными на ранних стадиях. Гемофилия А — это наследственное заболевание, связанное с дефицитом фактора свертывания крови VIII, из-за чего даже незначительная травма или спонтанное событие могут спровоцировать опасное кровоизлияние в суставы, мышцы или внутренние органы. Умение вовремя распознать первые, порой неспецифические, симптомы и знание алгоритма неотложных действий являются ключевыми для предотвращения тяжелых осложнений, сохранения функции суставов и спасения жизни.

Почему внутренние кровотечения так опасны при гемофилии А

Основная опасность внутренних кровотечений при гемофилии А заключается в механизме самого заболевания. Из-за нехватки или отсутствия фактора VIII процесс образования стабильного кровяного сгустка нарушен. Кровь продолжает медленно, но непрерывно изливаться из поврежденного сосуда в замкнутые полости тела. Это приводит к двум главным разрушительным процессам: механическому сдавливанию окружающих тканей и последствиям кровопотери.

Накопившаяся кровь (гематома) давит на нервные окончания, вызывая сильную боль, и на соседние сосуды, нарушая кровоснабжение органов. В суставах кровь действует как агрессивная среда, разрушая хрящевую ткань и вызывая хроническое воспаление (синовит), что со временем приводит к необратимой деформации и потере подвижности (артропатии). При кровоизлияниях в мышцах возможно развитие так называемого компартмент-синдрома — состояния, при котором отек и гематома сдавливают мышцы и нервы в замкнутом фасциальном пространстве, что грозит их некрозом. Кровотечения в брюшную полость или в мозг несут прямую угрозу для жизни.

Ключевые симптомы: как распознать скрытое кровотечение

Раннее распознавание признаков внутреннего кровоизлияния — это важнейший навык для пациентов с гемофилией и их близких. Симптомы сильно зависят от локализации кровотечения, но есть и общие проявления, на которые стоит обратить внимание.

Вот на что следует обращать внимание в зависимости от места кровотечения:

• Кровоизлияние в сустав (гемартроз). Это наиболее частый вид кровотечений при гемофилии А. Первым признаком часто является не боль, а специфическое ощущение покалывания, тепла или «ауры» в суставе, которое опытные пациенты учатся распознавать. Затем появляется боль, которая усиливается при движении, и ограничение подвижности. Сустав опухает, становится горячим на ощупь. Чаще всего страдают коленные, локтевые и голеностопные суставы.
• Кровоизлияние в мышцы. Проявляется глубокой, ноющей болью, уплотнением и отеком мышцы. Движение в ближайшем суставе становится болезненным и ограниченным. Кожа над гематомой может оставаться нормального цвета долгое время. Особенно опасны кровоизлияния в мышцы предплечья, голени (риск компартмент-синдрома) и подвздошно-поясничную мышцу (может имитировать симптомы аппендицита и вызывать сдавление бедренного нерва).
• Забрюшинная гематома. Это кровотечение в пространство за брюшиной, которое может быть очень массивным. Симптомы могут быть нечеткими: боль в животе, паху или спине, слабость, тошнота. Характерным признаком может быть невозможность полностью выпрямить ногу в тазобедренном суставе из-за боли.
• Кровоизлияние в центральную нервную систему (головной или спинной мозг). Самое жизнеугрожающее состояние. Любая травма головы, даже незначительная, требует немедленного внимания. Симптомы: необычная или очень сильная головная боль, тошнота, рвота, сонливость, спутанность сознания, судороги, двоение в глазах, ригидность затылочных мышц.

Алгоритм первой помощи: что делать немедленно

При малейшем подозрении на внутреннее кровотечение необходимо действовать быстро и четко, не дожидаясь развития полной клинической картины. Промедление может стоить здоровья сустава или даже жизни. Алгоритм действий должен быть отработан до автоматизма.

Вот последовательность шагов, которые необходимо предпринять:

1. Введение концентрата фактора свертывания VIII. Это самый важный и первоочередной шаг. Чем раньше будет введен препарат, тем быстрее остановится кровотечение и тем меньше будет его объем и последствия. Дозировка должна соответствовать рекомендациям лечащего гематолога для купирования кровотечений. Необходимо всегда иметь под рукой запас фактора для экстренных ситуаций.
2. Применение протокола ПОЛП (Покой, Охлаждение, Лед, Подъем). Этот протокол направлен на уменьшение боли, отека и скорости кровотечения.
   • Покой: Обеспечьте полный покой пораженной конечности или части тела. Нельзя нагружать сустав или мышцу, наступать на ногу.
   • Охлаждение/Лед: Приложите к месту предполагаемого кровотечения пузырь со льдом или холодный компресс, обернутый в полотенце. Держать 15–20 минут, затем делать перерыв на 20–30 минут. Холод сужает сосуды, замедляя кровотечение и уменьшая боль.
   • Подъем: Придайте пораженной конечности возвышенное положение (выше уровня сердца), чтобы улучшить венозный отток и уменьшить отек.
3. Связь с врачом. После введения фактора и оказания первой помощи необходимо обязательно связаться со своим лечащим гематологом или центром гемофилии. Врач оценит ситуацию, при необходимости скорректирует дозу фактора и даст дальнейшие рекомендации.

Таблица: типичные локализации и специфические признаки

Для удобства и быстрого ориентирования в ситуации ниже представлена таблица с основными локализациями скрытых кровотечений при гемофилии А и характерными для них симптомами.

Что категорически нельзя делать при подозрении на кровотечение

Неправильные действия могут усугубить ситуацию и привести к тяжелым последствиям. Важно помнить о том, чего делать нельзя ни в коем случае.

• Нельзя применять тепло. Грелки, горячие компрессы или ванны расширяют сосуды и только усиливают кровотечение и отек.
• Нельзя принимать аспирин и большинство нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Лекарства, такие как ибупрофен, диклофенак, кеторолак, нарушают функцию тромбоцитов и усугубляют нарушение свертываемости. Для обезболивания следует использовать препараты, рекомендованные гематологом (обычно на основе парацетамола).
• Нельзя массировать или разминать больное место. Любое механическое воздействие может повредить формирующийся, очень хрупкий сгусток и возобновить кровотечение.
• Нельзя «перетерпеть» боль или «расходиться». Любая нагрузка на пораженную область приведет к увеличению гематомы. Боль — это сигнал организма о проблеме, который нельзя игнорировать.

Когда необходимо срочно вызывать скорую помощь

Существуют ситуации, когда домашнего лечения недостаточно и требуется немедленная госпитализация. Вызывать скорую помощь необходимо без промедления при появлении следующих «красных флагов»:

• Любая травма головы, шеи или спины, даже если она кажется незначительной.
• Симптомы кровоизлияния в ЦНС: сильная головная боль, рвота, судороги, спутанность сознания.
• Сильная боль в животе, груди или горле.
• Затруднение дыхания или глотания.
• Кровотечение, которое не останавливается после введения адекватной дозы фактора свертывания.
• Признаки массивной кровопотери: резкая слабость, бледность кожи, холодный липкий пот, головокружение, учащенное сердцебиение, потеря сознания.
• Быстро нарастающий отек конечности с онемением и потерей чувствительности (подозрение на компартмент-синдром).

Список литературы

1. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
2. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Всероссийское общество гемофилии. Утверждены Минздравом РФ, 2021.
3. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26(Suppl 6): 1-158.
4. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. В 3 т. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005.
5. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Диагностика и лечение гемофилии. Пособие для врачей. — М.: Национальное гематологическое общество, 2014. — 68 с.