Правильное питание при гемофилии А: поддержка здоровья костей и контроль веса

Правильное питание при гемофилии А является важнейшим компонентом комплексного подхода к управлению заболеванием и поддержанию высокого качества жизни. Оно не заменяет заместительную терапию фактором свертывания, но служит мощным инструментом для профилактики осложнений, в первую очередь связанных с опорно-двигательным аппаратом. Сбалансированный рацион помогает контролировать массу тела, снижая нагрузку на суставы, и обеспечивает организм нутриентами, необходимыми для укрепления костной ткани, что особенно актуально для пациентов с гемофилией типа А.

Почему контроль веса так важен при гемофилии А

Поддержание здорового веса — это не просто вопрос эстетики, а одна из ключевых задач для человека с гемофилией А. Избыточная масса тела создает повышенную и постоянную нагрузку на несущие суставы, такие как коленные, тазобедренные и голеностопные. Эти суставы и так являются «мишенями» при гемофилии, так как в них чаще всего происходят кровоизлияния (гемартрозы).

Каждый лишний килограмм веса многократно увеличивает давление на суставные поверхности при ходьбе, беге или даже простом стоянии. Это может провоцировать спонтанные кровоизлияния в суставную полость даже при незначительной травме или без нее. Частые гемартрозы, в свою очередь, запускают порочный круг: кровь в суставе вызывает воспаление, которое постепенно разрушает хрящ и костную ткань, приводя к развитию хронического заболевания — гемофилической артропатии. Это состояние сопровождается болью, ограничением подвижности и может привести к инвалидности. Таким образом, контроль веса напрямую влияет на сохранность суставов и физическую активность.

Основы диеты для поддержания здорового веса

Основная цель диеты — обеспечить организм энергией и питательными веществами, не допуская набора лишних килограммов. Это достигается за счет баланса белков, жиров и углеводов, а также предпочтения цельных, необработанных продуктов.

Ключевые принципы рациона для контроля массы тела:

• Достаточное количество белка. Белок (нежирное мясо, птица, рыба, яйца, бобовые, творог) важен для построения мышц, которые поддерживают и защищают суставы. Кроме того, белковая пища дает длительное чувство сытости, что помогает избежать перееданий.
• Сложные углеводы вместо простых. Отдавайте предпочтение цельнозерновым крупам (гречка, бурый рис, овсянка), хлебу из муки грубого помола, овощам. Они медленно усваиваются, обеспечивают стабильный уровень энергии и содержат клетчатку, которая улучшает пищеварение и способствует насыщению. Простые сахара (сладости, выпечка, сладкие напитки) следует свести к минимуму, так как они приводят к резким скачкам глюкозы в крови и быстрому набору веса.
• Полезные жиры. Не все жиры вредны. Источники ненасыщенных жиров, такие как авокадо, орехи, семена, оливковое масло и жирная рыба (лосось, скумбрия), необходимы для здоровья сердечно-сосудистой системы и уменьшения воспалительных процессов в организме.
• Обилие овощей и фруктов. Они являются источником витаминов, минералов и клетчатки при низкой калорийности. Старайтесь, чтобы овощи составляли примерно половину вашей тарелки в каждый основной прием пищи.
• Соблюдение питьевого режима. Достаточное потребление чистой воды (около 1,5–2 литра в день, если нет противопоказаний) ускоряет обмен веществ и помогает контролировать аппетит.

Укрепление костной ткани: ключевые нутриенты и их источники

Пациенты с гемофилией типа А находятся в группе риска по снижению минеральной плотности костей (остеопении и остеопорозу). Причины этого многофакторны: от снижения физической активности из-за боязни травм до хронического воспаления, влияющего на костный метаболизм. Поэтому рацион должен быть богат веществами, укрепляющими скелет.

Ниже представлена таблица с основными нутриентами для здоровья костей, их функциями и пищевыми источниками.

Продукты, которые стоит ограничить или исключить

Некоторые продукты и напитки могут негативно влиять на здоровье костей и способствовать набору веса. Их потребление не обязательно полностью исключать, но следует значительно ограничить.

• Сладкие газированные напитки. Содержат много сахара, что ведет к набору веса, а фосфорная кислота в некоторых из них может нарушать кальциевый баланс в организме.
• Избыток соли. Повышенное потребление натрия (соли) способствует выведению кальция из организма с мочой, ослабляя кости. Старайтесь меньше солить пищу и избегать продуктов с высоким содержанием скрытой соли (колбасы, консервы, фастфуд).
• Алкоголь. Чрезмерное употребление алкоголя нарушает работу клеток, формирующих костную ткань, и мешает усвоению кальция и витамина D. К тому же, алкоголь является источником «пустых» калорий.
• Продукты с высоким содержанием трансжиров и насыщенных жиров. Это фастфуд, кондитерские изделия, маргарин. Они способствуют набору веса и усиливают общие воспалительные процессы в организме.

Примерный план питания на день

Этот план является лишь примером сбалансированного рациона. Конкретные порции и продукты следует подбирать индивидуально, исходя из возраста, уровня активности и рекомендаций лечащего врача или диетолога.

Особые соображения и взаимодействие с лекарствами

Хотя сбалансированное питание является безопасным и эффективным способом поддержки здоровья, важно помнить о некоторых нюансах. Прием некоторых пищевых добавок (БАД) требует обязательной консультации с врачом-гематологом. Например, высокие дозы витамина Е или добавок с омега-3 жирными кислотами (рыбий жир) могут влиять на свертываемость крови, что требует осторожности при гемофилии.

Никогда не начинайте прием витаминных комплексов или биологически активных добавок без предварительного обсуждения с вашим лечащим врачом. Только специалист может оценить потенциальную пользу и риски, учитывая ваше текущее состояние, проводимую терапию и индивидуальные особенности организма. Основой вашего рациона всегда должны быть цельные и натуральные продукты, а не таблетки и капсулы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2018.
2. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26(Suppl 6): 1–158.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
4. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Диагностика и лечение гемофилической артропатии // Гематология и трансфузиология. — 2018. — Т. 63, № 1. — С. 55–65.
5. Nutrition and Chronic Disease in the 21st Century / edited by M.A. Eastwood. — Cambridge: Woodhead Publishing, 2013. — Chapter 10: Diet and bone health. — P. 227–251.