Спорт и физическая активность при гемофилии А: что можно и как избежать травм

Регулярные спорт и физическая активность при гемофилии А — это не просто возможность, а ключевой компонент комплексного подхода к управлению заболеванием. Долгое время считалось, что пациентам с нарушениями свертываемости крови следует избегать любых нагрузок, чтобы минимизировать риск кровотечений. Сегодня подход кардинально изменился: правильно подобранная и дозированная активность помогает укрепить мышечно-суставной аппарат, снизить частоту спонтанных кровоизлияний и значительно улучшить качество жизни. Главное — понимать принципы безопасности, выбирать подходящие виды спорта и действовать в тесном сотрудничестве с лечащим врачом-гематологом.

Почему физическая активность необходима при гемофилии А

Физическая активность играет решающую роль в поддержании здоровья суставов, которые являются основной мишенью при гемофилии А (ГА). Систематические занятия помогают достичь нескольких важных целей, направленных на профилактику осложнений и улучшение общего состояния.

Основная причина — укрепление мышц. Развитая мускулатура создает своего рода «мышечный корсет» вокруг суставов, стабилизируя их и амортизируя нагрузки. Это значительно снижает риск гемартрозов — кровоизлияний в полость сустава, которые без адекватного лечения приводят к хроническому воспалению (синовиту) и разрушению хрящевой ткани, вызывая гемофилическую артропатию. Ослабленные мышцы, наоборот, не могут обеспечить должную поддержку, и даже незначительное неловкое движение может спровоцировать кровотечение.

Кроме того, регулярные упражнения способствуют:

• Поддержанию нормального веса. Избыточная масса тела создает дополнительную нагрузку на опорные суставы (коленные, голеностопные, тазобедренные), увеличивая риск их повреждения и частоту кровотечений.
• Развитию координации и проприоцепции. Проприоцепция — это ощущение положения частей собственного тела относительно друг друга и в пространстве. Тренировки улучшают баланс и реакцию, что помогает избегать падений и бытовых травм.
• Увеличению плотности костной ткани. Физическая активность стимулирует костный метаболизм, что является профилактикой остеопороза, особенно актуальной для пациентов с ограниченной подвижностью.
• Улучшению психоэмоционального состояния. Спорт помогает бороться со стрессом, повышает самооценку и способствует социальной интеграции, что особенно важно для детей и подростков с гемофилией А.

Как выбрать подходящий вид спорта: оценка рисков

Выбор вида спорта при гемофилии А основывается на оценке риска травматизации и контактности. Все физические активности условно делятся на три группы. Важно понимать, что даже в «зеленой» зоне необходимо соблюдать осторожность, а выбор активности из «желтой» зоны требует обязательного обсуждения с гематологом и врачом по лечебной физкультуре.

Для наглядности приведем классификацию видов спорта по степени риска:

Ключевые правила безопасных тренировок при гемофилии А

Чтобы физическая активность приносила пользу, а не вред, необходимо строго придерживаться нескольких основополагающих правил. Эти принципы — основа безопасности для любого человека с ГА, независимо от возраста и уровня физической подготовки.

Вот основные рекомендации, которые помогут сделать тренировки безопасными:

• Консультация с врачом. Перед началом любых занятий необходимо проконсультироваться с лечащим гематологом и, возможно, с врачом по лечебной физкультуре или реабилитологом. Специалист поможет оценить состояние суставов, подобрать оптимальный вид и интенсивность нагрузок, а также скорректировать схему профилактического лечения.
• Обязательная разминка и заминка. Никогда не начинайте тренировку без предварительного разогрева. 5–10 минут легких суставных и аэробных упражнений подготовят мышцы, связки и сердечно-сосудистую систему к нагрузке. После занятия обязательна заминка — упражнения на растяжку, которые помогут мышцам расслабиться и предотвратят боль.
• Использование защитной экипировки. Для таких видов активности, как катание на велосипеде, роликах или коньках, обязательны шлем, наколенники, налокотники и защита для запястий. Правильно подобранная обувь также снижает ударную нагрузку на суставы.
• Постепенное увеличение нагрузки. Начинать следует с коротких тренировок низкой интенсивности, постепенно увеличивая их продолжительность и сложность. Нельзя пытаться сразу достичь больших результатов. Принцип «тише едешь — дальше будешь» здесь работает как нельзя лучше.
• Прислушивайтесь к своему телу. Боль — это сигнал остановиться. Если во время или после тренировки вы чувствуете боль в суставе, необычную скованность или припухлость, немедленно прекратите занятие и проконсультируйтесь с врачом. Игнорирование этих симптомов может привести к серьезному кровотечению.
• Информированность тренера. Если вы занимаетесь под руководством тренера, он должен быть осведомлен о вашем диагнозе. Это поможет ему правильно выстроить тренировочный процесс и знать, как действовать в экстренной ситуации.

Подготовка к занятиям и профилактическое лечение

Основой безопасной физической активности при гемофилии А является адекватная заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови. Для пациентов, ведущих активный образ жизни, как правило, рекомендуется переход на профилактический режим введения препаратов. Профилактика — это регулярное введение фактора VIII для поддержания его минимального уровня в крови, достаточного для предотвращения спонтанных и минимизации травматических кровотечений.

Планируя тренировку, особенно с умеренным уровнем риска, важно правильно рассчитать время инфузии. В идеале введение препарата должно производиться незадолго до начала физической активности. Это обеспечит максимальный уровень фактора свертывания в крови именно в тот момент, когда риск травмы наиболее высок. Конкретное время и дозировку необходимо согласовать с вашим гематологом. Врач может порекомендовать изменить стандартную схему профилактики в дни повышенной активности или провести дополнительную инфузию непосредственно перед соревнованием или интенсивной тренировкой.

Что делать при получении травмы во время занятий спортом

Несмотря на все меры предосторожности, от травм никто не застрахован. Каждый пациент с гемофилией А и его близкие должны знать четкий алгоритм действий при подозрении на кровотечение.

При получении ушиба, растяжения или при появлении боли в суставе во время физической активности необходимо действовать незамедлительно:

1. Немедленно прекратить тренировку. Нельзя продолжать занятие «через боль». Любая дальнейшая нагрузка на поврежденную область усугубит кровотечение.
2. Применить принцип ПЛДП (Покой, Лед, Давление, Подъем). Это стандарт первой помощи при травмах опорно-двигательного аппарата.
   • Покой: Обеспечьте полный покой травмированной конечности.
   • Лед: Приложите к месту травмы пузырь со льдом или холодный компресс, завернутый в ткань, на 15–20 минут. Это поможет сузить сосуды и уменьшить кровотечение и отек.
   • Давление: Наложите нетугую давящую повязку, если это возможно.
   • Подъем: Придайте травмированной конечности возвышенное положение (выше уровня сердца), чтобы уменьшить приток крови и отек.
3. Ввести концентрат фактора свертывания. Сделайте инфузию препарата в дозе, рекомендованной врачом для купирования кровотечений. Важно иметь препарат при себе на тренировке или в быстрой доступности.
4. Связаться с лечащим врачом или гематологическим центром. Сообщите о травме и о предпринятых мерах. Врач даст дальнейшие рекомендации по лечению и реабилитации.

Своевременные и правильные действия при травме позволяют быстро остановить кровотечение, минимизировать повреждение сустава и ускорить процесс восстановления.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2021.
2. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26 (Suppl 6): 1–158.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
4. Детская гематология / под ред. А. Г. Румянцева, А. А. Масчана, Е. В. Жуковской. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 656 с.
5. Broderick, C. R., Herbert, R. D., Latimer, J., et al. Association between physical activity and risk of bleeding in children with haemophilia. JAMA. 2012; 308(14): 1452–1459.