Подготовка к операции или визиту к стоматологу при гемофилии А

Правильная подготовка к операции или визиту к стоматологу при гемофилии А является ключевым фактором для обеспечения безопасности пациента и предотвращения жизнеугрожающих кровотечений. Современные подходы в гематологии позволяют проводить практически любые хирургические и стоматологические вмешательства, если они тщательно спланированы и проводятся под контролем специалистов. Основа успешной подготовки — это тесное взаимодействие пациента, гематолога, хирурга или стоматолога, а также адекватная заместительная терапия концентратами фактора свертывания крови VIII.

Почему стандартная подготовка недостаточна при гемофилии А

Стандартный протокол подготовки к операции рассчитан на людей с нормально функционирующей системой свертывания крови. При гемофилии типа А в организме наблюдается дефицит или полное отсутствие белка, необходимого для формирования кровяного сгустка, — фактора свертывания VIII (FVIII). Без этого компонента процесс остановки кровотечения нарушен, и любое, даже минимальное повреждение сосуда, может привести к длительному и обильному кровотечению.

По этой причине стандартные меры, такие как предоперационные анализы крови (общий и биохимический), не могут в полной мере оценить риски. Цель специальной подготовки при гемофилии А — временно повысить уровень недостающего фактора свертывания в крови до безопасных значений, чтобы система гемостаза пациента могла адекватно отреагировать на хирургическую травму, как у здорового человека. Это достигается путем введения препаратов, содержащих фактор VIII.

Ключевые этапы подготовки: командный подход

Успех любого инвазивного вмешательства зависит от слаженной работы междисциплинарной команды. Игнорирование хотя бы одного из участников этого процесса создает серьезные риски. Пациент или его законные представители являются центральным и самым важным звеном в этой команде.

Вот основные участники и их роли в процессе подготовки:

• Пациент (или родители ребенка). Задача — заранее проинформировать всех врачей о диагнозе «гемофилия А», предоставить полную информацию о течении заболевания, ранее проводившемся лечении, наличии ингибиторов (антител к фактору VIII) и аллергических реакциях.
• Гематолог. Это лечащий врач, который координирует весь процесс. Он определяет необходимую дозу и схему введения концентрата фактора свертывания VIII, рассчитывает целевые уровни фактора до, во время и после процедуры, а также дает рекомендации по дальнейшему ведению.
• Хирург или стоматолог. Специалист, который будет проводить вмешательство. Он должен понимать специфику заболевания, осознавать риски и тесно сотрудничать с гематологом. Важно обсудить с ним объем операции, предполагаемую кровопотерю и тактику использования местных кровоостанавливающих средств.
• Анестезиолог. При планировании общего наркоза или регионарной анестезии (например, эпидуральной) анестезиолог должен быть осведомлен о диагнозе. Некоторые виды анестезии, связанные с уколами вблизи крупных сосудов или нервных сплетений, могут быть противопоказаны или требовать особо тщательной подготовки.

Коммуникация между этими специалистами должна начаться за недели, а иногда и месяцы до планируемой процедуры. Это позволяет разработать четкий и индивидуальный план действий.

Гемостатическая терапия: основа безопасности

Гемостатическая терапия — это комплекс мер, направленных на повышение свертывающей способности крови. Это фундамент, на котором строится вся подготовка к инвазивным вмешательствам при гемофилии А.

Основные компоненты терапии:

1. Заместительная терапия концентратами фактора свертывания VIII. Это основной метод. Перед процедурой внутривенно вводится препарат, содержащий недостающий фактор FVIII. Доза рассчитывается индивидуально гематологом на основе веса пациента, исходного уровня фактора и сложности предстоящего вмешательства. Для крупных операций (например, на суставах или полостных) уровень активности фактора VIII необходимо поднять до 80–100%. Для малых процедур, таких как удаление зуба, может быть достаточно уровня 50–80%.
2. Десмопрессин (ДДАВП). Этот препарат может использоваться только у пациентов с легкой формой гемофилии А. Он стимулирует выброс в кровь собственных запасов фактора VIII из эндотелия сосудов. Его эффективность индивидуальна, поэтому перед применением в клинической практике обязательно проводится пробное введение с контролем уровня фактора.
3. Антифибринолитические препараты (например, транексамовая кислота). Эти лекарства не повышают уровень фактора, но помогают укрепить уже сформировавшийся кровяной сгусток, не давая ему преждевременно раствориться. Они особенно важны при стоматологических вмешательствах и операциях на слизистых оболочках, где активность фибринолиза (растворения сгустков) повышена.

Крайне важно перед плановой операцией провести анализ на наличие ингибиторов к фактору VIII. Если ингибиторы присутствуют, стандартная заместительная терапия будет неэффективна, и потребуется применение специальных, так называемых шунтирующих препаратов, что значительно усложняет и удорожает подготовку.

План действий перед хирургическим вмешательством

Чтобы избежать хаоса и снизить уровень стресса, рекомендуется следовать четкому плану. Ниже представлен обобщенный алгоритм действий для пациента, готовящегося к плановой операции.

• За 3–4 недели до операции. Посетите своего гематолога. Обсудите необходимость и объем предстоящей операции. Гематолог назначит необходимые анализы, в первую очередь — скрининг на ингибиторы.
• За 2 недели до операции. Проведите консультацию с хирургом и анестезиологом совместно с гематологом или имея на руках его подробное заключение. Убедитесь, что все специалисты понимают план гемостатической терапии.
• За 1 неделю до операции. Уточните у гематолога точную схему введения препарата. Убедитесь, что необходимое количество концентрата фактора свертывания будет доступно в стационаре. Прекратите прием препаратов, влияющих на свертываемость крови (если таковые были назначены по другим причинам и их отмена согласована с врачом).
• В день операции. Введение концентрата фактора VIII обычно проводится за 30–60 минут до начала вмешательства. Это позволяет достичь пиковой концентрации фактора в крови к моменту разреза.
• После операции. Заместительная терапия продолжается в течение нескольких дней или даже недель, в зависимости от объема операции. Дозы и частота введений постепенно снижаются по мере заживления раны.

Особенности подготовки к стоматологическому лечению

Стоматологические процедуры — одна из самых частых причин кровотечений у пациентов с гемофилией. Даже профессиональная чистка зубов может вызвать кровоточивость десен, не говоря уже об удалении зуба или имплантации. Подготовка зависит от степени инвазивности процедуры.

Для лучшего понимания приведена следующая таблица, описывающая уровни риска и необходимую подготовку.

Послеоперационный период и обезболивание

Завершение операции — это лишь половина пути. Правильное ведение послеоперационного периода критически важно для предотвращения отсроченных кровотечений. Заместительная терапия концентратами фактора свертывания продолжается по схеме, определенной гематологом. Важно внимательно следить за состоянием операционной раны и при первых признаках кровотечения (промокание повязки, образование гематомы) немедленно сообщать врачу.

Особое внимание следует уделить обезболиванию. Многие популярные обезболивающие и противовоспалительные препараты (НПВС), такие как ибупрофен, аспирин, диклофенак, кеторолак, категорически противопоказаны. Они нарушают функцию тромбоцитов — еще одного важного звена системы свертывания, тем самым многократно увеличивая риск кровотечения. Для снятия боли следует использовать препараты, которые не влияют на гемостаз. Безопасными считаются парацетамол и опиоидные анальгетики (по назначению врача).

Что делать в экстренной ситуации

Если требуется неотложное хирургическое вмешательство (например, при травме или аппендиците), времени на длительную подготовку нет. В этом случае алгоритм действий должен быть максимально быстрым и четким.

1. Немедленно сообщите врачам приемного отделения о диагнозе «гемофилия А».
2. Если у вас при себе есть концентрат фактора свертывания — покажите его врачу.
3. Постарайтесь как можно скорее связаться со своим гематологом или с ближайшим центром гемофилии.
4. При наличии «паспорта больного гемофилией» или медицинского браслета предъявите их медицинскому персоналу.

В экстренных случаях терапия фактором свертывания VIII начинается немедленно, часто еще до получения результатов анализов, чтобы как можно быстрее поднять его уровень в крови до безопасного для операции.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia, 2020; 26(Suppl 6): 1–158.
3. Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 3. – М.: Ньюдиамед, 2005. – 416 с.
4. Hermans, C., Kulkarni, R. Dental care in persons with haemophilia. World Federation of Hemophilia (WFH) guideline, 2021.
5. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Диагностика и лечение ингибиторной формы гемофилии // Гематология и трансфузиология. – 2018. – Т. 63, № 1. – С. 59–71.