Пройти точную диагностику приобретенной гемофилии: анализы и тесты

Столкнувшись с внезапными и необъяснимыми кровотечениями или обширными синяками, человек испытывает растерянность и тревогу. Ключ к разрешению этой ситуации — точная и своевременная диагностика. Полная диагностика приобретенной гемофилии означает выполнение серии последовательных лабораторных исследований, которые позволяют не только подтвердить диагноз, но и определить тактику дальнейших действий. Этот процесс построен на четком алгоритме, который помогает врачам отличить приобретенную гемофилию (АГ) от других нарушений свертываемости крови и выявить ее главную причину — появление в крови специфических антител, называемых ингибиторами.

Когда необходима диагностика приобретенной гемофилии

Подозрение на приобретенную гемофилию возникает у врача при появлении у пациента специфических симптомов, особенно если ранее у него не было проблем со свертываемостью крови. В отличие от врожденной формы, АГ развивается внезапно, чаще у людей среднего и пожилого возраста, и не связана с семейной историей заболевания. Диагностический поиск начинается, когда у человека без видимых причин появляются спонтанные кровоизлияния в кожу (крупные гематомы), мышцы или внутренние органы, а также длительные кровотечения после незначительных травм или медицинских процедур.

Основная задача диагностики в этом случае — быстро подтвердить или исключить наличие ингибитора к одному из факторов свертывания. Это критически важно, поскольку принципы лечения приобретенной гемофилии кардинально отличаются от подходов к терапии других геморрагических состояний. Затягивание с постановкой диагноза может привести к жизнеугрожающим кровопотерям.

Этапы диагностического поиска: от общего к частному

Диагностика приобретенной гемофилии — это многоступенчатый процесс, который движется от простых скрининговых тестов к сложным подтверждающим анализам. Такая последовательность позволяет эффективно отсеять другие возможные причины кровоточивости и с высокой точностью установить верный диагноз.

Весь путь можно условно разделить на несколько ключевых этапов:

• Первичная оценка свертывающей системы. На этом этапе проводятся базовые анализы, которые дают общую картину работы системы гемостаза. Их результаты служат сигналом для дальнейшего, более углубленного обследования.
• Подтверждение наличия ингибитора. Если скрининговые тесты показывают характерные отклонения, следующим шагом становится доказательство того, что причиной этих отклонений является именно ингибитор, а не дефицит факторов свертывания.
• Идентификация и количественная оценка ингибитора. Финальный этап, на котором определяется, против какого именно фактора свертывания направлен ингибитор (чаще всего это фактор VIII), и измеряется его активность. Эти данные являются решающими для выбора стратегии лечения.

Ключевые лабораторные показатели при АГ: подробный разбор

Для постановки диагноза приобретенной гемофилии используется комплекс лабораторных тестов. Каждый из них выполняет свою уникальную функцию в общей диагностической картине. Ниже представлена таблица с основными анализами и объяснением их роли в диагностике АГ.

Как правильно подготовиться к сдаче анализов

Для получения максимально точных результатов исследований системы гемостаза важна правильная подготовка. Несоблюдение рекомендаций может привести к искажению показателей и, как следствие, к затруднениям в постановке диагноза. Перед сдачей крови на коагулограмму и другие специфические тесты необходимо следовать нескольким простым правилам.

Вот основные рекомендации по подготовке:

• Сдавать кровь строго натощак. Последний прием пищи должен быть за 8–12 часов до исследования. Утром можно выпить небольшое количество чистой негазированной воды.
• Исключить физические и эмоциональные нагрузки. За 30 минут до сдачи крови следует отдохнуть и успокоиться. Стресс и физическое напряжение могут активировать систему свертывания.
• Отказаться от курения. Не курить как минимум за час до процедуры, так как никотин влияет на тонус сосудов и может исказить результаты.
• Сообщить врачу обо всех принимаемых препаратах. Многие лекарства, особенно антикоагулянты (например, варфарин, гепарин), антиагреганты (аспирин, клопидогрел) и даже некоторые нестероидные противовоспалительные средства, напрямую влияют на свертываемость крови. Врач должен знать о них, чтобы правильно интерпретировать результаты.

Что происходит после получения результатов

Интерпретация результатов анализов на приобретенную гемофилию — это задача исключительно врача-гематолога. Самостоятельные попытки расшифровать сложные показатели могут привести к неверным выводам и неоправданной тревоге. После получения всей необходимой информации специалист сопоставляет клиническую картину с лабораторными данными и выносит окончательное заключение.

Подтвержденный диагноз приобретенной гемофилии — это не приговор, а начало пути к выздоровлению. Он позволяет врачу незамедлительно разработать индивидуальный план лечения, направленный на остановку кровотечений и подавление активности ингибитора. Четкое понимание своего состояния и строгое следование рекомендациям гематолога являются залогом успешного контроля над заболеванием.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Приобретенная гемофилия». Национальное гематологическое общество, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005.
3. Tiede A., Collins P., Knoebl P., et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791–1801.
4. Franchini M., Mannucci P.M. Acquired hemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost. 2013;110(6):1114–1120.
5. Kruse-Jarres R., Kempton C.L., Baudo F., et al. Acquired hemophilia A: updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017;92(7):695–705.