Остановить острое кровотечение при приобретенной гемофилии безопасно

Приобретенная гемофилия (ПГ) — это редкое и серьезное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным факторам свертывания крови, чаще всего к фактору VIII. Внезапное развитие такого состояния может привести к спонтанным и тяжелым кровотечениям. Главная задача в такой ситуации — как можно скорее и безопаснее остановить острое кровотечение, поскольку стандартные методы лечения здесь неэффективны, а промедление может быть жизнеугрожающим. Понимание правильного алгоритма действий и принципов терапии критически важно как для пациентов и их близких, так и для медицинских специалистов, столкнувшихся с этой патологией.

Почему возникает острое кровотечение при приобретенной гемофилии

В основе приобретенной гемофилии лежит сбой в работе иммунной системы. Она начинает воспринимать собственный фактор свертывания крови VIII (FVIII) как чужеродный агент и вырабатывает против него специфические белки — аутоантитела, или ингибиторы. Эти ингибиторы блокируют работу фактора VIII, делая невозможным формирование полноценного кровяного сгустка. В результате даже незначительная травма или вовсе без видимой причины могут возникать обширные кровоизлияния.

В отличие от врожденной гемофилии, которая проявляется с детства и связана с генетическим дефектом, приобретенная гемофилия может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у пожилых людей. Кровотечения при ПГ имеют свои особенности:

• Подкожные гематомы: обширные, болезненные синяки, которые могут распространяться на большие участки тела.
• Мышечные кровоизлияния: глубокие гематомы в мышцах, которые могут приводить к сдавлению нервов и сосудов (компартмент-синдром).
• Кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения.
• Послеоперационные и посттравматические кровотечения: длительные и обильные кровотечения после любых инвазивных вмешательств.

Важно понимать, что обычные кровоостанавливающие средства и даже препараты фактора VIII, используемые при врожденной гемофилии, при ПГ неэффективны, так как ингибитор немедленно нейтрализует введенный фактор.

Основные принципы гемостатической терапии при ПГ

Ключевая цель при остром кровотечении на фоне приобретенной гемофилии — остановить его как можно быстрее, используя препараты, которые действуют в обход заблокированного фактора VIII. Эта стратегия называется «шунтирующей», или «байпасной», терапией. Она позволяет активировать свертывание крови по альтернативному пути, независимо от наличия ингибитора.

Лечение острого кровотечения при ПГ преследует две главные цели:

1. Немедленная остановка кровотечения. Это достигается с помощью препаратов шунтирующего действия. Выбор конкретного препарата и его дозировка зависят от тяжести и локализации кровотечения и определяются исключительно врачом-гематологом.
2. Устранение причины заболевания. После стабилизации состояния пациента начинается второй этап лечения — иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление выработки ингибитора и восстановление нормальной работы системы свертывания. Этот этап является основой долгосрочного лечения приобретенной гемофилии.

Терапия всегда должна проводиться в условиях стационара, желательно в специализированном центре, где есть опыт ведения пациентов с нарушениями свертывания крови.

Препараты шунтирующего действия: как они работают

Для экстренной остановки кровотечений при приобретенной гемофилии используются две основные группы препаратов. Их механизм действия позволяет «обойти» блок, созданный ингибитором фактора VIII, и запустить каскад свертывания на более поздних этапах. Важно, что эти препараты не устраняют ингибитор, а лишь временно решают проблему кровотечения.

Ниже представлена таблица с описанием основных препаратов шунтирующего действия.

Применение этих препаратов сопряжено с риском тромботических осложнений, поэтому лечение должно проходить под строгим наблюдением специалистов. Самостоятельное использование или изменение дозировок недопустимо.

Алгоритм действий при остром кровотечении

Столкнувшись с признаками массивного кровотечения у человека с подозрением или установленным диагнозом «приобретенная гемофилия», необходимо действовать быстро и слаженно. Паника — плохой помощник, а четкий план действий может спасти жизнь.

Вот последовательность шагов, которую необходимо предпринять:

1. Немедленная госпитализация. При появлении обширных гематом, длительном кровотечении из носа или десен, появлении крови в моче или стуле, а также при острой боли в мышцах или суставах необходимо немедленно вызвать скорую помощь для госпитализации в многопрофильный стационар. Не пытайтесь лечить это состояние дома.
2. Информирование медицинского персонала. При поступлении в больницу обязательно сообщите врачам о диагнозе «приобретенная гемофилия» или о подозрении на него (например, если кровотечение возникло внезапно у пожилого человека без травм в анамнезе). Это ускорит диагностику и начало правильного лечения.
3. Связь с гематологом. Лечением ПГ должен заниматься врач-гематолог. Если пациент уже наблюдается у специалиста, необходимо как можно скорее связаться с ним. Если диагноз ставится впервые, персонал больницы должен организовать консультацию гематолога.
4. Начало гемостатической терапии. После оценки состояния пациента и подтверждения диагноза врач назначит один из препаратов шунтирующего действия (АИКК или rFVIIa) для остановки кровотечения.
5. Поддерживающее лечение и мониторинг. Параллельно с введением специфических препаратов проводится поддерживающая терапия: обезболивание, восполнение кровопотери (при необходимости — переливание компонентов крови), локальные методы остановки кровотечения. Состояние пациента тщательно контролируется.

Что происходит после остановки кровотечения

Успешная остановка острого кровотечения — это только первый, хотя и самый важный, шаг в лечении приобретенной гемофилии. После того как непосредственная угроза жизни миновала, основной задачей становится устранение первопричины заболевания — аутоантител к фактору VIII. Этот процесс называется эрадикацией ингибитора.

Для этого используется иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление активности иммунной системы. Чаще всего применяются:

• глюкокортикостероиды (например, преднизолон): препараты, подавляющие иммунный ответ;
• цитостатические препараты (например, циклофосфамид): используются в комбинации с глюкокортикостероидами для более мощного подавления выработки антител;
• ритуксимаб: моноклональное антитело, которое целенаправленно уничтожает B-лимфоциты, ответственные за продукцию ингибитора.

Цель этого этапа — добиться полного исчезновения ингибитора из крови и нормализации уровня фактора VIII. Лечение может быть длительным и требует регулярного лабораторного контроля. Успешная эрадикация ингибитора приводит к полному выздоровлению и возвращению к нормальной жизни без риска спонтанных кровотечений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Приобретенная гемофилия». Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Franchini M., Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update // Thrombosis and Haemostasis. — 2013. — Vol. 110, № 6. — P. 1114–1120.
4. Collins P.W., Chalmers E., Hart D., et al. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from the British Committee for Standards in Haematology // British Journal of Haematology. — 2013. — Vol. 162, № 6. — P. 758–773.
5. Huth-Kühne A., Baudo F., Collins P., et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A // Haematologica. — 2009. — Vol. 94, № 4. — P. 566–575.