Что делать при появлении синяка или кровотечения у пациента с гемофилией

Что делать при появлении синяка или кровотечения у пациента с гемофилией — это ключевой вопрос, требующий немедленного и правильного ответа. Своевременные и грамотные действия не просто помогают остановить кровотечение, но и предотвращают развитие тяжелых осложнений, таких как необратимое поражение суставов (гемофилическая артропатия) или жизнеугрожающие состояния. Важно сохранять спокойствие и следовать четкому алгоритму, который поможет взять ситуацию под контроль. Главная цель — как можно быстрее восполнить дефицит фактора свертывания крови и применить местные меры для остановки кровотечения.

Общие принципы первой помощи при гемофилии

Основа оказания помощи при любом кровотечении у пациента с гемофилией строится на двух фундаментальных принципах: заместительной терапии и местном воздействии. Важно понимать, что без введения недостающего фактора свертывания крови любые другие меры будут иметь лишь временный и недостаточный эффект. Поэтому первоочередной задачей всегда является введение концентрата фактора свертывания VIII (при гемофилии А) или IX (при гемофилии В).

Сразу после введения препарата применяют стандартный протокол R.I.C.E., который помогает локализовать кровотечение и уменьшить его последствия. Он расшифровывается как:

• Rest (Покой): Поврежденной части тела необходимо обеспечить полный покой. Это замедляет кровоток и помогает формированию сгустка.
• Ice (Лед): Прикладывание холода (пузырь со льдом, обернутый в полотенце) к месту травмы или кровоизлияния на 15–20 минут. Холод сужает кровеносные сосуды, что уменьшает приток крови к поврежденной области.
• Compression (Давление): Наложение давящей повязки (но не слишком тугой, чтобы не нарушить кровообращение) помогает механически сдавить сосуды и ограничить распространение гематомы.
• Elevation (Возвышенное положение): Поврежденную конечность следует приподнять выше уровня сердца. Это способствует оттоку крови и уменьшает отек.

Этот комплекс мер является универсальным для большинства травм и ушибов, но при гемофилии он всегда должен применяться только после или одновременно с введением фактора свертывания.

Алгоритм действий при наружных кровотечениях

Наружные кровотечения, такие как порезы, ссадины или носовые кровотечения, требуют быстрой и скоординированной реакции. Хотя они могут выглядеть менее пугающими, чем внутренние, их нельзя недооценивать из-за нарушенной свертываемости крови.

Ниже представлен пошаговый план действий при возникновении наружного кровотечения.

1. Оцените ситуацию и сохраняйте спокойствие. Паника может помешать принять правильные решения.
2. Введите концентрат фактора свертывания. Это первоочередное и самое важное действие. Доза рассчитывается лечащим врачом-гематологом и должна быть известна пациенту или его близким заранее.
3. Очистите рану. Аккуратно промойте рану чистой водой или антисептическим раствором без спирта (например, хлоргексидином), чтобы предотвратить инфицирование.
4. Примените прямое давление. Наложите на рану стерильную марлевую салфетку и плотно, но аккуратно прижмите ее рукой на 10–15 минут.
5. Наложите давящую повязку. После остановки кровотечения зафиксируйте салфетку эластичным бинтом.
6. При носовом кровотечении: усадите пациента, слегка наклонив голову вперед (не назад, чтобы кровь не затекала в горло). Зажмите крылья носа пальцами на 10–15 минут. Можно вставить в ноздрю ватный или марлевый тампон, смоченный гемостатическим средством.

Если кровотечение не останавливается в течение 20–30 минут после введения фактора и применения местных мер, необходимо немедленно связаться с лечащим врачом или вызвать скорую помощь.

Как распознать внутреннее кровотечение и что предпринять

Внутренние кровотечения, особенно в суставы (гемартроз) и мышцы, являются наиболее частым и опасным проявлением гемофилии. Они не видны снаружи, но их последствия могут быть очень серьезными, вплоть до инвалидизации. Поэтому крайне важно уметь распознавать их ранние признаки.

Ранними симптомами внутреннего кровотечения могут быть необычные ощущения в суставе или мышце, которые пациент описывает как «ауру» или чувство покалывания, тепла, жжения. Эти ощущения появляются еще до возникновения боли и отека. Именно на этом этапе введение фактора свертывания наиболее эффективно.

Для удобства распознавания симптомов воспользуйтесь следующей таблицей, которая поможет отличить кровоизлияние в сустав от кровоизлияния в мышцу.

При появлении любого из этих признаков алгоритм действий должен быть следующим: немедленно ввести назначенную врачом дозу концентрата фактора свертывания и применить протокол R.I.C.E. Нельзя ждать, пока появится сильная боль или отек — чем раньше начато лечение, тем меньше будет повреждение тканей.

Особо опасные ситуации: когда немедленно обращаться к врачу

Некоторые виды кровотечений представляют прямую угрозу для жизни и требуют немедленной госпитализации, даже если кажется, что симптомы не очень выражены. Распознавание этих «красных флагов» является критически важным навыком для каждого пациента с гемофилией и его семьи.

Необходимо немедленно вызвать скорую помощь или обратиться в специализированный центр при следующих ситуациях:

• Любая травма головы, шеи или спины. Даже легкий удар может вызвать внутреннее кровотечение в мозг или спинномозговой канал, что смертельно опасно. Симптомы могут включать головную боль, тошноту, рвоту, сонливость, двоение в глазах, судороги.
• Кровотечение в области горла или шеи. Это может привести к сдавлению дыхательных путей и удушью.
• Сильная боль в животе или спине. Может указывать на кровоизлияние в брюшную полость, забрюшинное пространство или внутренние органы.
• Появление крови в моче или кале. Явный признак желудочно-кишечного или почечного кровотечения.
• Большое, быстро увеличивающееся кровоизлияние в мышцу. Может привести к сдавлению нервов и сосудов (компартмент-синдром), что требует экстренного хирургического вмешательства.
• Кровотечение, которое не останавливается после адекватной дозы фактора и местных мер.

В этих случаях нельзя медлить. В ожидании медицинской помощи необходимо ввести максимально возможную дозу фактора свертывания, которая есть в наличии.

Обезболивание при гемофилии: что можно и что категорически запрещено

Боль является частым спутником кровоизлияний при гемофилии. Однако выбор обезболивающего препарата требует особой осторожности. Некоторые популярные анальгетики могут усугубить кровотечение и нанести серьезный вред.

Главное правило — избегать нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), так как они нарушают функцию тромбоцитов, дополнительно снижая способность крови к свертыванию. К ним относятся:

• Ацетилсалициловая кислота (Аспирин)
• Ибупрофен
• Диклофенак
• Кетопрофен
• Напроксен
• Индометацин

Применение этих препаратов при гемофилии категорически запрещено. Для снятия боли можно использовать препараты на основе парацетамола. В случае сильной боли, не купируемой парацетамолом, врач-гематолог может назначить более сильные анальгетики, включая опиоидные, но их прием должен проходить под строгим медицинским контролем. Перед приемом любого нового препарата всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2021 г.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Srivastava A., Santagostino E., Dougall A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.
4. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
5. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Диагностика и лечение ингибиторной формы гемофилии. Методические рекомендации. — М.: 2018. — 52 с.