Безопасно подготовиться к операции при приобретенной гемофилии

Планирование хирургического вмешательства на фоне такого редкого и серьезного заболевания, как приобретенная гемофилия, вызывает закономерную тревогу. Однако современная медицина позволяет безопасно подготовиться к операции при приобретенной гемофилии (ПГА) и успешно ее провести. Ключ к успеху — это тщательное планирование, междисциплинарный подход и строгое следование рекомендациям лечащего врача-гематолога. Понимание каждого этапа подготовки помогает снизить уровень стресса и активно участвовать в процессе лечения, обеспечивая наилучший возможный результат.

Что такое приобретенная гемофилия и почему операция требует особого подхода

Приобретенная гемофилия (ПГА) — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека начинает вырабатывать специфические антитела, называемые ингибиторами. Эти ингибиторы по ошибке атакуют и нейтрализуют собственный фактор свертывания крови VIII (FVIII), который играет важнейшую роль в образовании кровяного сгустка. В отличие от наследственной гемофилии, которая проявляется с детства и связана с генетическим дефектом, ПГА может развиться в любом возрасте у людей, ранее не имевших проблем со свертываемостью крови. Из-за дефицита активного фактора VIII процесс свертывания крови нарушается, что приводит к высокому риску спонтанных и посттравматических кровотечений, в том числе жизнеугрожающих.

Любое хирургическое вмешательство, даже самое незначительное, является контролируемой травмой тканей и сосудов. У здорового человека система свертывания крови немедленно активируется для остановки кровотечения. При приобретенной гемофилии этот механизм не работает должным образом. Поэтому без специальной подготовки операция сопряжена с критически высоким риском неконтролируемого кровотечения как во время самого вмешательства, так и в послеоперационном периоде. Задача врачей — не просто провести операцию, а предварительно восстановить способность крови к свертыванию до безопасного уровня.

Ключевые этапы предоперационной подготовки при ПГА

Подготовка к хирургическому вмешательству при приобретенной гемофилии — это многоступенчатый и строго регламентированный процесс. Он направлен на минимизацию рисков кровотечения и создание безопасных условий для работы хирурга. Весь процесс координируется врачом-гематологом в тесном сотрудничестве с хирургом и анестезиологом.

Ниже представлены основные шаги, которые включает в себя предоперационная подготовка.

• Диагностика и оценка рисков. Первым шагом является подтверждение диагноза ПГА и точная оценка состояния системы свертывания. Определяется уровень активности фактора VIII и, что самое важное, титр (количество) ингибитора. Чем выше титр ингибитора, тем сложнее задача и тем более интенсивная терапия потребуется.
• Выбор специализированного центра. Лечение приобретенной гемофилии и подготовка к операции должны проводиться только в многопрофильных стационарах, где есть опыт ведения таких пациентов, доступ к необходимым препаратам и круглосуточная лабораторная диагностика.
• Разработка индивидуального плана гемостатической терапии. На основе данных о титре ингибитора и планируемом объеме операции гематолог разрабатывает схему введения специальных препаратов, которые помогут крови сворачиваться в обход заблокированного фактора VIII.
• Коррекция сопутствующих состояний. Важно стабилизировать любые другие хронические заболевания, такие как артериальная гипертензия или сахарный диабет, так как они могут влиять на течение операции и послеоперационный период.
• Отмена несовместимых препаратов. Заранее, под контролем врача, отменяются все препараты, влияющие на свертываемость крови (например, аспирин, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты), если их прием не является жизненно необходимым.
• Планирование иммуносупрессивной терапии. Параллельно с подготовкой к операции начинается терапия, направленная на подавление выработки ингибиторов. Ее цель — полностью излечить ПГА. Хотя эффект от нее развивается не сразу, начинать ее важно как можно раньше.

Командный подход: кто отвечает за вашу безопасность

Безопасность пациента во время операции при приобретенной гемофилии обеспечивается слаженной работой целой команды специалистов. Это не задача одного врача, а результат скоординированных действий нескольких экспертов, каждый из которых выполняет свою уникальную роль. Центральной фигурой в этом процессе является врач-гематолог.

Давайте рассмотрим, кто входит в эту команду и за что отвечает каждый специалист.

Гемостатическая терапия: основа безопасного вмешательства

Главная цель предоперационной подготовки при ПГА — обеспечить адекватный гемостаз, то есть способность крови останавливать кровотечение. Поскольку собственный фактор VIII заблокирован ингибиторами, для этого используются специальные препараты «обходного действия». Они активируют свертывание крови альтернативными путями, независимо от фактора VIII.

Выбор конкретного препарата и его дозировки зависит от уровня ингибитора и типа планируемого вмешательства. Существует два основных класса таких препаратов:

• Антиингибиторный коагулянтный комплекс (АПКК). Это препарат, содержащий несколько активированных факторов свертывания, которые запускают образование тромбина (ключевого фермента свертывания) в обход FVIII.
• Рекомбинантный активированный фактор VII (рFVIIа). Это генно-инженерный аналог естественного фактора свертывания, который при введении в высоких дозах напрямую активирует конечный этап каскада свертывания, что приводит к формированию стабильного сгустка.

Терапия начинается непосредственно перед операцией и продолжается в течение всего послеоперационного периода до полного заживления раны. Дозы и частота введения препаратов рассчитываются индивидуально. Гематолог постоянно контролирует эффективность лечения с помощью лабораторных тестов, чтобы убедиться, что гемостаз находится на безопасном уровне.

Что важно знать о периоде после операции

Послеоперационный период при приобретенной гемофилии требует не меньшего внимания, чем подготовка. Основные задачи на этом этапе — это профилактика поздних кровотечений, адекватное обезболивание и создание условий для скорейшего восстановления.

Крайне важным аспектом является выбор обезболивающих препаратов. Многие привычные и широко используемые анальгетики, такие как нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), например, ибупрофен, диклофенак, кеторолак, а также аспирин, категорически противопоказаны. Эти лекарства влияют на функцию тромбоцитов и дополнительно повышают риск кровотечения. Для обезболивания используются препараты, не влияющие на систему гемостаза, например, на основе парацетамола или опиоидные анальгетики (под строгим врачебным контролем).

В течение нескольких дней или даже недель после операции продолжается введение гемостатических препаратов. Гематолог регулярно оценивает состояние пациента и лабораторные показатели, постепенно снижая дозировку лекарств по мере заживления тканей. Пациенту и его близким важно внимательно следить за состоянием и немедленно сообщать медицинскому персоналу о любых настораживающих симптомах: появлении новых синяков, отечности в области швов, признаках кровотечения из раны или других участков тела.

Оценка рисков и выбор тактики: индивидуальный план для каждого пациента

Не существует единого стандартного протокола подготовки к операции, который подходил бы абсолютно всем пациентам с ПГА. План действий всегда разрабатывается индивидуально, с учетом множества факторов. Это позволяет максимально персонализировать лечение и адаптировать его к конкретной клинической ситуации.

Ключевые факторы, влияющие на выбор тактики, представлены в таблице ниже.

Тщательный анализ всех этих факторов позволяет команде врачей составить наиболее безопасный и эффективный план, который проведет пациента через хирургическое вмешательство с минимальными рисками и поможет вернуться к полноценной жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Приобретенная гемофилия». Национальное гематологическое общество, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005.
3. Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791-1801.
4. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
5. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.