Планирование и ведение беременности при болезни фон Виллебранда

Планирование и ведение беременности при болезни фон Виллебранда (БФВ) — это управляемый процесс, который при правильном подходе позволяет женщине выносить и родить здорового ребенка. Диагноз наследственного нарушения свертываемости крови вызывает естественную тревогу, однако современные медицинские знания и скоординированная работа врачей позволяют значительно снизить риски. Ключ к успеху заключается в заблаговременной подготовке, тщательном наблюдении во время беременности и разработке четкого плана родов и послеродового периода. Это совместная работа пациентки, гематолога и акушера-гинеколога, направленная на обеспечение максимальной безопасности для матери и малыша.

Что такое болезнь фон Виллебранда и как она влияет на беременность

Болезнь фон Виллебранда — это наиболее распространенное наследственное заболевание крови, связанное с нарушением ее свертываемости. Причиной является дефицит или дефект особого белка, фактора фон Виллебранда (ФВ), который играет двойную роль: помогает тромбоцитам «прилипать» к месту повреждения сосуда и защищает от разрушения другой важный белок свертывания — фактор VIII. В зависимости от степени дефицита и типа дефекта белка выделяют несколько типов БФВ, которые различаются по тяжести клинических проявлений — от легких форм с минимальными симптомами до тяжелых, сопровождающихся спонтанными кровотечениями.

Беременность оказывает уникальное влияние на систему свертывания крови. В организме женщины происходят физиологические изменения, направленные на предотвращение кровопотери в родах. Уровень многих факторов свертывания, включая фактор фон Виллебранда и фактор VIII, естественным образом повышается, особенно во втором и третьем триместрах. Для многих женщин с легкой формой (тип I) болезни фон Виллебранда это означает, что к моменту родов их показатели свертываемости могут достичь нормальных значений. Однако это повышение не всегда предсказуемо и недостаточно выражено при II и III типах БФВ. После родов уровень факторов быстро снижается, что создает риск отсроченных послеродовых кровотечений.

Прегравидарная подготовка: ключ к успешной беременности

Заблаговременное планирование беременности, или прегравидарная подготовка, является самым важным этапом для женщины с болезнью фон Виллебранда. Этот период позволяет врачам оценить индивидуальные риски, определить тип и тяжесть заболевания, а также разработать предварительную стратегию ведения беременности и родов. Подготовка начинается задолго до зачатия и включает в себя комплексное обследование и консультации.

Вот основные шаги, которые включает в себя подготовка к беременности при БФВ:

• Консультация гематолога. Это отправная точка. Врач подтвердит диагноз, определит точный тип и подтип болезни фон Виллебранда, если это не было сделано ранее. Будет проведен анализ уровня активности фактора фон Виллебранда, антигена ФВ и активности фактора VIII.
• Консультация акушера-гинеколога. Специалист оценит общее репродуктивное здоровье, проведет необходимые обследования и будет работать в тесной связке с гематологом.
• Генетическое консультирование. Консультация генетика поможет понять риски передачи заболевания ребенку. Болезнь фон Виллебранда наследуется, и специалист объяснит вероятность наследования в зависимости от типа БФВ у матери и статуса отца.
• Оптимизация состояния здоровья. Важно скорректировать возможный дефицит железа и вылечить анемию, которая часто встречается у женщин с нарушениями свертываемости. Также необходимо пересмотреть прием всех лекарственных препаратов. Некоторые из них, например нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, аспирин), разжижают кровь и должны быть отменены.
• Создание предварительного плана. На основе всех данных гематолог и акушер-гинеколог составляют индивидуальный план ведения будущей беременности, который будет корректироваться по мере ее развития.

Ведение беременности: наблюдение и поддержка на каждом этапе

Ведение беременности у пациенток с БФВ требует мультидисциплинарного подхода и постоянного контроля. Женщина наблюдается одновременно у акушера-гинеколога, имеющего опыт работы с гематологическими патологиями, и у гематолога. Основная задача этого периода — отслеживать изменения в системе гемостаза и своевременно реагировать на них, не допуская развития осложнений.

Мониторинг включает регулярную оценку показателей свертывающей системы. Как правило, анализы крови на активность фактора фон Виллебранда и фактора VIII проводятся в каждом триместре и непосредственно перед родами. Это позволяет оценить, насколько физиологическое повышение факторов компенсирует их исходный дефицит. При необходимости может быть назначена заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Такие препараты применяются только по строгим показаниям, когда риск кровотечения превышает потенциальные риски от лечения, и их безопасность для плода тщательно оценивается.

Важно избегать инвазивных процедур, таких как амниоцентез или биопсия хориона, если для них нет абсолютных показаний. Любое вмешательство, сопряженное с риском кровотечения, должно проводиться только после консультации с гематологом и, при необходимости, под прикрытием гемостатических препаратов.

План родов: максимальная безопасность для матери и ребенка

Разработка детального плана родов — кульминация всей подготовительной работы. Этот план составляется совместно гематологом, акушером-гинекологом и анестезиологом примерно на 34–36-й неделях беременности и обязательно доводится до сведения пациентки. Цель плана — предусмотреть все возможные сценарии и обеспечить скоординированные действия медицинской команды.

Ниже представлена таблица с ключевыми элементами плана родоразрешения при болезни фон Виллебранда.

Послеродовой период: внимание к скрытым рискам

Послеродовой период требует не меньшего внимания, чем беременность и роды. Главная опасность этого этапа — отсроченные или вторичные послеродовые кровотечения. Они могут возникнуть через несколько дней или даже недель после родов. Причина в том, что уровни факторов свертывания, которые были повышены во время беременности, резко снижаются до исходных низких значений в течение первых 3–5 дней после родов.

Поэтому наблюдение за состоянием женщины продолжается и в стационаре, и после выписки. Гематолог определяет необходимость продолжения заместительной терапии концентратами факторов на несколько дней или недель, чтобы поддержать гемостаз в этот уязвимый период. Женщину информируют о тревожных симптомах (усиление кровянистых выделений, появление больших сгустков), при появлении которых следует немедленно обратиться к врачу. Вопрос о грудном вскармливании решается индивидуально. Большинство современных препаратов для лечения БФВ считаются совместимыми с грудным вскармливанием, но это всегда обсуждается с лечащим врачом.

Здоровье новорожденного: что нужно знать родителям

Поскольку болезнь фон Виллебранда является наследственным заболеванием, существует вероятность его передачи ребенку. Эта вероятность зависит от типа БФВ у матери. Команду неонатологов в родильном зале заранее информируют о диагнозе матери.

Сразу после рождения у ребенка, находящегося в группе риска, берут кровь из пуповины для определения уровня факторов свертывания. До получения результатов и подтверждения или исключения диагноза БФВ к новорожденному применяются определенные меры предосторожности. Вот основные из них:

• Инъекция витамина К. Проводится перорально (через рот), а не внутримышечно, чтобы избежать риска образования гематомы.
• Отказ от инвазивных манипуляций. Следует избегать необязательных процедур, таких как циркумцизия (обрезание), до уточнения диагноза.
• Вакцинация. При необходимости внутримышечных инъекций их проводят тонкой иглой с последующим длительным прижатием места укола.

Если диагноз болезни фон Виллебранда у ребенка подтверждается, родители получают все необходимые рекомендации по дальнейшему наблюдению у детского гематолога. Важно понимать, что большинство детей с БФВ ведут абсолютно нормальный и полноценный образ жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда» / Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Peyvandi F, Garagiola I. Management of pregnancy and childbirth in von Willebrand disease. Semin Thromb Hemost. 2011;37(5):565-572.
4. Castaman G, Linari S. Diagnosis and management of von Willebrand disease and rare bleeding disorders. Intern Emerg Med. 2017;12(5):569-578.
5. James AH, Kouides PA, Abdul-Kadir R, et al. Von Willebrand disease and other bleeding disorders in women: consensus on diagnosis and management from an international expert panel. Am J Obstet Gynecol. 2009;201(1):12.e1-8.
6. Pacheco LD, Saad AF, Hankins GD, Saade GR. Acquired and inherited bleeding disorders in pregnancy. Obstet Gynecol Clin North Am. 2014;41(1):27-46.